Опухоль на желчном пузыре и печени

Опухоль желчного пузыря — это разрастание атипичных клеток из тканевых структур органа. Основная задача врача и пациента — не допустить углубления и распространения процесса. Важно обращать внимание на все клинические признаки и проявлять онкологическую «настороженность».

опухоль желчного пузыря

Не все возникающие в желчном пузыре новообразования проявляют себя сразу. Все зависит от локализации, гистологической структуры и злокачественности опухоли.

Строение и функциональные особенности желчного пузыря

Желчный пузырь — полый орган грушевидной формы, призванный накапливать и хранить в себе желчь, вырабатываемую клетками печени. Анатомически он состоит из дна, тела и шейки. Вывод желчи осуществляется через пузырный проток, который является продолжением шейки пузыря, затем — в общий желчный проток.

Топография органа

Желчный пузырь расположен непосредственно под печенью, точнее под правой долей. Ложе желчного пузыря составляют связки, которые прикрепляют его к нижнему краю печени и удерживают в фиксированном положении.

Относительно костных структур желчный пузырь находится в правом подреберье, на 2 см правее от среднеключичной линии.

Функции желчного пузыря и желчи:

  • резервуар и «хранилище» — желчь скапливается для очередной порции еды;
  • участие в переработке пищевых веществ, в частности, эмульгировании жиров;
  • активация ферментов поджелудочной железы для ускорения расщепления углеводов, белков и липидов в ЖКТ;
  • синхронизация работы поджелудочной железы — вместе с желчью в просвет двенадцатиперстной кишки выделяются панкреатические ферменты. Это способствует своевременному и полноценному пищеварению;
  • регуляция моторики тонкой кишки. Химические рецепторы клеток кишечника реагируют на желчь — начинается продвижение пищи и всасывание питательных веществ.

Немного о статистике заболеваемости

Новообразования органов пищеварения в списке онкологических заболеваний занимают примерно 6–7 место. Но конкретно опухоли желчного пузыря, желчных протоков и печени встречаются нечасто, это не более 1–1,5% от всех онкопатологий.

Прирост заболеваемости за последние 5 лет составляет не более 0,4%. Возрастной ценз патологий: люди старше 60-ти лет. Хотя опухоли печени за прошедшее десятилетие «помолодели», это связано с повышением заболеваемости гепатитом C и переходом его в гепатоцеллюлярную карциному.

Современная медицина в своем арсенале имеет точные диагностические аппараты, высокотехнологичные методы хирургии желчных путей, таргетную (прицельную) терапию. Часто симптомы опухолей печени и желчного пузыря маскируются под другие, более распространенные заболевания: гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь, панкреатит, билиарный цирроз.

Поэтому рак желчевыводящей системы зачастую диагностируется на поздних стадиях, когда возможность вылечить болезнь очень мала. В этом случае приходится делать паллиативные (временно облегчающие состояние пациента) операции.

Классификация опухолей гепатобилиарной системы

Опухоли делятся на несколько групп, в зависимости от признака классификации.

I. Гистологическая классификация:

Доброкачественные опухоли и/или предраковые заболевания:

  • Гемангиомы и аденомы печени, истинные кисты печени.
  • Фиброма, аденома, миксома, лейомиома, фиброксантогранулема желчного пузыря, полип желчного пузыря, папилломы.

Злокачественные опухоли:

  • Рак, происходящий из эпителия: аденокарцинома (встречается чаще всех), солидный и слизистый рак желчного пузыря с различной степенью дифференцировки; гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак). Чем более приближены по строению к нормальной ткани опухоли, тем легче они поддаются лечению.
  • Растущие из соединительнотканной прослойки: скирр (фиброзный рак) желчного пузыря и саркомы печени.
  • Растущие из паренхиматозных структур: гепатома (опухоль, образовавшаяся из печеночных клеток), холангиома (опухоль из внутрипеченочных желчных протоков), холангиогепатома;
  • Анапластический рак — самая злокачественная опухоль желчного пузыря. Быстро растет и метастазирует, но и встречается редко.

II. Классификация по степени поражения атипичными клетками структур органа:

  • поверхностный процесс — затрагивает только слизистую оболочку;
  • глубокий процесс — опухоль распространяется в толщу стенки органа или «расползается», затрагивая больше анатомических структур желчного пузыря;
  • опухоль выходит за пределы органа — раковыми клетками поражается печень, «местные» лимфоузлы, желудок или тонкая кишка;
  • тотальное распространение опухоли — за пределы вышеуказанных локализаций — гематогенным и лимфогенным путем.

III. Буквенно-цифровая классификация по международной системе TNM, где T — распространенность (глубина) опухоли, N — наличие/отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах, M — отдаленные метастазы.

Доброкачественные опухоли желчного пузыря встречаются редко. Обычно они являются случайной находкой на УЗИ органов брюшной полости или при рентгеноконтрастном исследовании желчевыводящих путей. Протекают они малосимптомно или бессимптомно. Самое большее, чем могут проявиться, — это симптомы дискинезии желчевыводящих путей. Человек с такой патологией находится под наблюдением гастроэнтеролога: если опухоль не растет и не прогрессируют симптомы, то ее даже не удаляют.

А вот злокачественные опухоли в желчном пузыре — более частое явление, чем доброкачественные. Они составляют 90% всех новообразований билиарного тракта.

Причины и факторы риска возникновения опухолей желчного пузыря

До сих пор причины онкозаболеваний неизвестны. Одни специалисты считают «виновными» в появлении атипичных клеток генетические мутации, другие — образ жизни человека. Опасной может оказаться любая комбинация из нескольких предрасполагающих факторов.

Факторы риска развития рака желчного пузыря:

  • наследственность — если кто-либо из членов семьи имел в анамнезе рак, то есть вероятность возникновения его у следующих поколений;
  • хронический холецистит с обострениями — воспаление провоцирует образование полипов, которые имеют тенденцию к озлокачествлению. Даже опухоль в виде маленького полипа желчного пузыря может дать непредсказуемые последствия;
  • желчнокаменная болезнь — конкременты травмируют стенку пузыря и протоков. На месте поврежденных клеток могут образоваться атипичные;
  • сочетание 2 и 3 состояний — длительно протекающая желчнокаменная болезнь, сопровождающаяся симптомами хронического бактериального холецистита. Это особо опасная комбинация с точки зрения канцерогенеза;
  • застой желчи, вызванный дискинезией желчевыводящих путей по гипокинетическому типу — возникает при нарушении сократительной способности стенки протоков;
  • неправильное питание и постоянные погрешности в диете — избыток жирной и углеводистой пищи нарушает динамику оттока желчи. А малое количество растительной пищи снижает моторику кишки и способствует дискинезии билиарного тракта;
  • сопутствующая патология верхних отделов желудочно-кишечного тракта — хронический гастрит с рефлюксом, панкреатит, язва 12-перстной кишки;
  • вредные химические вещества и тяжелые металлы — многолетние наблюдения подтверждают, что работники металлургии более подвержены возникновению новообразований в желчном пузыре.
Читайте также:  Желчный пузырь собаки норма

Симптоматика новообразований желчного пузыря

Все симптомы опухолей желчного пузыря и протоков можно разделить на две группы: местные и общие.

  • Местные (локальные) симптомы — признаки заболевания, проявляющиеся в системе органов, где локализована опухоль.
  • Общие симптомы — признаки заболевания, которые влияют на работу организма в целом.

Первые симптомы новообразования билиарного тракта можно принять за дискинезию желчевыводящих путей, которая есть у 50% населения России. Часто тревожные «звоночки» от рака списывают на погрешности в диете, усталость, переутомление или гастрит, которым также страдает большая часть жителей страны.

По мере прогрессирования заболевания к клинической картине «подключаются» более серьезные проявления.

1 группа симптомов — местные:

  • боли в правом подреберье и/или в эпигастрии, имеющие тенденцию распространяться по всему животу;
  • горечь во рту, которая связана с препятствием оттоку желчи;
  • рвота вследствие нарушения моторики желчных путей и кишки;
  • вздутие живота, метеоризм по причине отсутствия адекватного переваривания жиров и нарушение моторики ЖКТ;
  • осветление стула (вплоть до бледно-желтого оттенка). В норме за счет окисленных в процессе пищеварения желчных пигментов кал становится коричневым. Если желчь не попадает в кишку из-за обтурации опухолью, то стул не окрашивается в обычный цвет.

2 группа симптомов — общие:

  • признаки интоксикации организма — потеря или извращение аппетита, тошнота, слабость;
  • желтушность кожных покровов и слизистых — желчь постоянно накапливается, но не попадает в кишку из-за перекрытия просвета билиарных путей опухолью. Начинается «поиск» альтернативного вывода — всасывание в кровь;
  • повышение температуры тела — иммунитет с помощью лихорадки пытается бороться с атипичными клетками.

Последствия и осложнения опухолей билиарной системы:

  • обтурационная желтуха — опухоль закрывает просвет желчного протока и мешает оттоку желчи;
  • билиарный панкреатит — общий желчный и панкреатический проток имеют одно выводное отверстие. Выход желчи и сока поджелудочной железы происходит синхронно. Если желчь из-за опухоли не поступает в просвет кишки, задерживается отток панкреатического сока с ферментами. Начинается самопереваривание поджелудочной железы;
  • отеки — локальные и генерализованные. Наступают из-за «пережатия» вен печени разросшейся опухолью — увеличивается давление в системе воротной вены, нарушается венозный отток от периферии. Вследствие канцероматоза (множественных метастазов) брюшины может возникнуть асцит — много жидкости в животе.

Стадии рака желчного пузыря и пути метастазирования

Стадия 0 — карцинома находится в пределах слизистой желчного пузыря.

Стадия 1 — у опухоли наблюдается эндофитный рост, т. е. она проникает в мышечный и соединительнотканный слой стенки органа.

Стадия 2 — поражение раковыми клетками близлежащего органа пищеварения (печень, желудок, поджелудочная железа) и регионарных лимфоузлов.

Стадия 3 — метастазы попадают в другие системы органов через кровяное или лимфойдное русло.

Стадия 4 — множественные метастазы и раковая кахексия (истощение).

Основные и наиболее часто встречающиеся пути метастазирования рака желчного пузыря:

  • брыжеечные, желудочные лимфоузлы, поясничный лимфатический ствол, забрюшинные лимфоузлы;
  • поджелудочная железа;
  • печень;
  • желудок;
  • селезенка;
  • отдаленные метастазы — паховые лимфоузлы, вторичные злокачественные новообразования в легких.

К какому врачу обращаться

При онкопатологиях желчных путей в тандеме работают 4 специалиста: гастроэнтеролог, онколог, абдоминальный хирург и хирург-эндоскопист.

Гастроэнтеролог наблюдает пациента на протяжении всего периода заболевания и назначает консервативную терапию. Онколог и абдоминальный хирург планируют ход операции и выполняют ее. Эндокопист применяет современные методы инвазивной диагностики патологий желчевыводящих путей.

Диагностика рака желчного пузыря

Есть лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лабораторная диагностика неспецифична. Она покажет наличие «непорядка» в гепатобилиарном тракте, но не идентифицирует причину.

Биохимический анализ крови при опухоли покажет, что повышен билирубин, печеночные трансаминазы, панкреатическая амилаза (если развился билиарный панкреатит), тимоловая проба; увеличена гамма-глобулиновая фракция белков на фоне снижения общего белка.

Копрограмма — в кале присутствуют непереваренные жиры и разные пищевые волокна.

Клинический анализ крови — присутствуют лейкоцитоз и анемия.

Обнаружение в венозной крови раковых антигенов — карциноэмбрионального и CA 19–9.

Инструментальные методы направлены на выявление конкретной патологии:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости — опухоли желчного пузыря на УЗИ видны хорошо;
  • рентгеноконтрастное исследование желчных путей покажет точные места локализации опухолевых стенозов;
  • МРТ брюшной полости показывает послойно четкую локализацию и особенности опухоли;
  • сцинтиграфия — радиологическое исследование, с помощью которого оценивается структура ткани и быстрота выведения изотопа;
  • лапароскопия — операция по введению зондов в брюшную полость через небольшие отверстия с визуализацией органов и тканей. Во время лапароскопии часто берут биопсию — отрезают кусочки ткани для гистологического исследования под микроскопом. Подтверждается диагноз рака и определяется его вид.

Лечение рака желчного пузыря

Лечение опухолей желчного пузыря делится на две большие подгруппы: консервативное и оперативное.

Читайте также:  Удаление желчного пузыря с полипами последствия отзывы

Оперативное лечение

Лечение бывает радикальное, когда хирургическим путем опухоль удаляется полностью и паллиативное, если опухоль невозможно удалить без повреждения важных структур организма, потому проводится операция, временно облегчающая состояние больного.

Радикальные операции:

  • удаление желчного пузыря (холецистэктомия) — лапароскопическим методом или открытым доступом; подробнее о последствиях удаления желчного пузыря →
  • холецистэктомия с частичной резекцией печени — делается в случае, если раковые клетки частично перешли на печень.

Паллиативные операции:

  • стентирование и расширение желчных протоков с установкой сетчатого импланта;
  • создание обходного анастомоза между желчным пузырем и 12-перстной кишкой;
  • холецистостомия — выведение дренажной трубки из желчного пузыря наружу.

Консервативное лечение

В комплексе или различных комбинациях применяются несколько методов консервативной терапии:

  • химиотерапия — стандартное введение химиопрепаратов перорально или внутривенным капельным путем. Имеет массу побочных эффектов, но при множественных метастазах незаменимо;
  • лучевая терапия — происходит прицельное облучение в месте пораженного органа;
  • таргетная терапия при опухоли желчного пузыря считается более эффективной и безопасной, чем 2 предыдущих метода. Заключается в прицельном воздействии лекарственного вещества именно на раковые клетки. Это способствует минимизации побочных эффектов и ускорению уничтожения опухоли;
  • гепатопротекторы, спазмолитики, прокинетики — коррекция работы желчных путей и кишки.

Во время лечения необходимо придерживаться диеты: исключить жирное и жареное, легкоусвояемые углеводы; есть больше отварных и тушеных овощей.

Прогноз

Если опухоль выявлена своевременно, то при полном ее удалении исход благоприятен и 5-летняя выживаемость после операции обеспечена. Также прогноз заболевания определяется следующими факторами:

  • распространенность процесса — на ранних стадиях радикально удалить новообразование гораздо легче, чем на поздних;
  • гистологическая разновидность опухоли — если рак высокодифференцированный, шансы на избавление от него повышаются в разы;
  • последствия, которые опухоль желчного пузыря дала для организма — длительная желтуха способствует сильной интоксикации, метастазирование раковых клеток — вынужденному применению токсичных химиопрепаратов;
  • возможность радикального удаления опухоли желчного пузыря.

Правильно и своевременно поставленный диагноз — залог полного и успешного излечения. Современный метод лечения — таргетная терапия — при опухолях желчного пузыря повышает выживаемость пациентов.

Рак излечим. Но необходимо прислушиваться к своим ощущениям и хотя бы раз в два года посещать гастроэнтеролога.

Источник

желчный пузырьРак желчного пузыря является достаточно редкой патологией и встречается чаще у пожилых людей. Практически во всех случаях сопровождается наличием желчных камней и хроническими воспалительными процессами.

В стенке органа встречаются опухоли различной гистологической структуры, но чаще диагностируется аденокарцинома. Она характеризуется быстрым прорастанием в печень, поражением лимфоузлов и метастазированием в легкие и кости. По МКБ 10 заболевание кодируется шифром С23.

Первые симптомы

Первые симптомы рака желчного пузыря часто обусловлены наличием желчных камней. Пациенты жалуются на болевые ощущения в правом подреберье.

Диагностику усложняет тот факт, что признаки рака желчного пузыря долгое время отсутствуют, единственным симптомом может быть образование округлой формы в области органа. Его определяет только врач во время пальпации. Оно отличается особенной «каменистой плотностью».

Если опухоль локализуется около шейки желчного пузыря, уже на ранних стадиях появляется желтуха, обусловленная сдавлением желчных протоков. Но в большинстве случаев наблюдается тотальное поражение органа.

Больные отмечают следующие изменения в состоянии:
мужчина в больнице

  • снижение веса;
  • слабость;
  • потерю аппетита;
  • кожный зуд;
  • желтушность склер;
  • обесцвечивание стула;
  • вздутие живота;
  • горечь во рту;
  • диспепсические расстройства.

Патология не имеет характерных симптомов и проявлений на ранних стадиях. Заболевание можно заподозрить, если на фоне хронического холецистита отмечается резкое похудание и упадок сил. На более поздних стадиях наблюдается анемия, лихорадка, лейкоцитоз.  При прорастании опухоли в печень выявляется асцит, увеличение размера печени, кахексия.

Заболевание в основном встречается у женщин, что также затрудняет диагностику. Первые симптомы у женщин часто путают с недомоганиями менопаузального периода. Появляется повышенная утомляемость, отвращение к жирной пище, тошнота, запоры, боли в глубине живота.

Стадии

По классификации TNM в развитии рака желчного пузыря выделяют такие стадии:

Название стадииХарактеристика
TisВ тканях органа скапливаются атипичные клетки
T1происходит формирование злокачественной опухоли
T1aрак поражает слизистую оболочку
T1бпроисходит прорастание в мышечный слой
T2поражается околомышечная ткань, лимфатические узлы
T3опухоль распространяется на печень или другой близлежащий орган
T4множественные метастазы поражают внепеченочные органы и структуры, воротную вену

Преинвазивная форма

Преинвазивная форма не проявляется клинически. Обнаружить ее можно только путем гистологического обследования. В тканях обнаруживаются клетки или их скопления. Развитие такого рака может продолжаться несколько лет и характеризоваться небольшими отклонениями в функции органа. Под действием неблагоприятных условий он переходит в инвазивную форму. Скорость прогрессирования зависит от иммунитета и сопутствующих заболеваний больного.

опухоль в желчном пузыре

Опухоль в желчном пузыре

Метастазы в печень и окружающие органы

Опухоль увеличивается в размере, прорастает в глубоколежащие слои, окружающие ткани и органы.

Инвазивная форма рака характеризуется множественными осложнениями:

  • асцит;
  • депрессивные расстройства;
  • увеличение печени;
  • желтуха;
  • абсцесс печени;
  • сепсис.

Первые симптомы и проявления появляются только на этой стадии. Боль, обусловленная опухолью тупая, ноющая, носит постоянный характер. По мере распространения процесса она становится нестерпимой.

Позже присоединяются признаки интоксикации:

  • резкое похудание;
  • повышенная утомляемость;
  • ночная потливость;
  • потеря аппетита;
  • повышение температуры тела.
Читайте также:  Вялый желчный пузырь что делать

Если пациент предъявляет эти жалобы и не связывает их с какими-либо причинами, врач обязан провести обследования для исключения новообразования.

Наиболее часто рак желчного пузыря распространяется на следующие органы:

  • печень;
  • яичники;
  • легкие;
  • лимфоузлы.

Рак желчного пузыря с метастазами в печень отмечается у 85-90% умерших больных.

легкие человекаНа втором месте по распространению метастазов находятся легкие. У больного появляется одышка, кашель с мокротой, осиплость голоса.

При метастазировании в яичники у женщин появляются признаки альгодисменореи, нарушения мочеиспускания, запоры или диарея, болезненность молочных желез.

При лимфогенном метастазировании поражаются лимфатические узлы печеночно-двенадцатиперстной связки, затем панкреатодуоденальные.

Прогноз жизни

В большинстве случаев рак желчного пузыря диагностируется слишком поздно и является возрастной болезнью. Радикальное лечение не всегда возможно. Поэтому смертность достаточно высокая. Существенно снижают прогноз выживаемости то, что опухоль малочувствительна к химио- и радиотерапии.

Важно! Выживают только пациенты с опухолью 1 стадии, если она случайно выявлена при удалении органа во время холецистита.

Прогноз жизни даже после хирургического вмешательства неблагоприятный. Только 10 % оперированных больных переживают 5 летний рубеж.

По каким проявлениям можно определить?

Диагностика опухоли достаточно затруднительна, рентгенологические методы малоинформативны. Чаще новообразование выявляется во время  оперативного вмешательства на печени или желчных протоках.

В связи с этим, назревает вопрос: есть ли шанс определить рак желчного пузыря на ранней стадии и как это сделать. Базовым методом в диагностике заболевания является УЗИ.

Как выглядит на УЗИ?

Рак желчного пузыря на УЗИ проявляется наличием диффузных или очаговых утолщений стенок органа, полипообразными внутриполостными образованиями. На начальных стадиях наблюдается сохранение просвета органа, в котором отмечаются неравномерные, фиксированные к стенке тканевые массы. Они не дают акустической тени и не смещаются при изменении положения тела.

Если просвет не определяется, что бывает на запущенных стадиях, то в проекции органа наблюдаются массы неоднородной структуры с высокой эхогенностью.

Косвенные признаки опухоли на УЗИ:

  • лимфаденопатия в области головки поджелудочной железы;
  • кальцификация стенки пузыря.

При распространении опухоли диагностируется инфильтрация тканей печени, расширение внутрипеченочных протоков, метастазы в печень.

УЗИ с пробным завтраком

врач

При наличии опухоли сократительная способность органа снижается или вовсе отсутствует. Для определения его функционального состояния применяется такой метод исследования, как УЗИ желчного пузыря с пробным завтраком.

Сначала проводится осмотр желчного пузыря в покое, натощак. Затем пациенту предлагается позавтракать, обычно рекомендуют съесть 2 яичных желтка, 200 г сметаны, в редких случаях используется раствор сорбита. Затем выполняют повторное сканирование через 15 и 45 минут после завтрака.

В ходе процедуры оцениваются размеры органа, его сократительная функция.

Другие диагностические методы

Для уточнения диагноза используют дополнительные методы исследования:

  • МРТ;
  • лапароскопия;
  • компьютерная томография.

МРТ дополняет УЗИ, позволяя произвести дифференциальную диагностику образования в желчном пузыре, выявить ее распространенность и стадию.

Лапароскопия дает возможность визуализировать точную локализацию опухоли и выполнить ее биопсию.

Компьютерная томография дает дополнительную информацию о степени инвазии в печень, поражении лимфоузлов. Для оценки инвазии в сосуды проводят болюсное усиление с омниопаком.

Также для подтверждения опухоли проводятся лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • опухолевые маркеры.

На поздних стадиях в анализе крови наблюдается снижение гемоглобина, лейкоцитоз, повышенное СОЭ.

В биохимическом исследовании отмечается высокая концентрация билирубина, мочевины, креатинина.

В общем анализе мочи обнаруживаются желчные пигменты, белок и цилиндры, что говорит о развитии гепаторенального синдрома.

При наличии новообразования в желчном пузыре повышается уровень СА 19-9 и СЕА.

пробирки с кровью

Для подтверждения опухоли проводят анализ крови

Лечение

Вопрос о том, что делать, когда диагностирован рак желчного пузыря, беспокоит многих больных, имеющих в анамнезе желчнокаменную болезнь и находящихся в группе риска.

Хирургическое лечение рака желчного пузыря возможно лишь на ранних этапах развития опухолевого процесса. Если образование распространилось на слизистую и подслизистую оболочку выполняют холецистэктомию. В случае обширной распространенности проводят удаление желчного пузыря с 4 и 5 сегментами печени, регионарных лимфоузлов и гепатодуоденальной связки.

После оперативного вмешательства используется адьювантная химиотерапия фторурацилом и гемцитабином, чтобы исключить дальнейшее возникновение раковых клеток.

При неоперабельной опухоли показана паллиативная помощь в виде химиолучевой терапии. Она включает облучение самого новообразования и лимфоузлов. В качестве обезболивающих средств используются ненаркотические анальгетики.

Причины и меры профилактики

По данным статистики в 80-100 % случаев рак желчного пузыря сочетается с желчнокаменной болезнью. Специалисты полагают, что не последнюю роль в развитии опухоли играют следующие факторы:

  • изменение состава желчи;
  • механическое раздражение слизистой оболочки камнями;
  • полипы органа;
  • неспецифический язвенный колит;
  • хронические воспалительные заболевания кишечника;
  • паразитарные инвазии желчных протоков;
  • холангит.

Так как рак желчного пузыря имеет тесную связь с калькулезным холециститом, основной мерой профилактики является холецистэктомия. Больные с холециститом, дискинезией желчевыводящих путей должны проходить УЗИ не менее 1 раза в год.

Чтобы снизить риск возникновения желчнокаменной болезни необходимо правильно питаться, держать вес в норме.

Заключение

  1.     Симптомы рака желчного пузыря неспецифичны, что существенно затрудняет постановку диагноза.
  2.     Заболевание имеет тенденцию к быстрому прогрессированию.
  3.     Лечение не всегда дает положительный эффект. В большинстве случаев больной погибает в течение 1-2 лет после выявления рака.

Источник