Желчный пузырь холестаз дети
Холестаз – заболевание, характеризующееся застоем желчи в печени, нарушением ее поступления в 12-перстную кишку. Заболевание встречается в острой и хронической форме. Холестаз у детей бывает относительно редко.
Классификация
Существует несколько классификаций холестаза, зависящих от особенностей течения заболевания и локализации.
Локализация
По локализации Синдром холестаза у детей бывает внепеченочный, внутрипеченочный. При первой форме болезнь протекает за пределами печени и чаще всего, причиной ее развития является язва 12-перстной кишки, панкреатит.
При внутрипеченочной форме накопление желчи происходит непосредственно в печени.
Особенности возникновения
По особенностям возникновения можно отличить такие формы:
Наши читатели рекомендуют
Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.
ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД
- парциальный холестаз – количество выделяемой желчи снижается;
- диссоциативный холестаз – уменьшается количество отдельных компонентов желчи.
- тотальный холестаз –нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.
Течение болезни
По течению синдром делится на острый (развивающийся внезапно, с быстрым течением) и хронический (длительное время симптомов не обнаруживается).
Холестаз может сопровождаться явлениями желтухи, но данный симптом не является обязательным.
Холестаз у ребенка
Формы
Есть три основные формы холестаза:
- функциональный холестаз – уровень желчных кислот, билирубина понижается одновременно с замедлением прохождения желчи;
- морфологический – жёлчь накапливается внутри протоков;
- клинический – жёлчь накапливается в крови.
Причины
К причинам появления холестаза можно отнести:
- Врожденные нарушения метаболизма. К ним относятся: муковисцидоз, тирозинемия, галактоземия.
- Наследственная предрасположенность. Болезнь Кароли относится к довольно редким заболеваниям, но она может спровоцировать холестаз.
- Заболевания вирусной этиологии. К вирусным болезням, которые могут повлиять на выработку желчи, можно отнести гепатит, туберкулез.
- Гельминтозы. Гельминты одно из самых распространенных недугов у детей. Оно нарушает работу ЖКТ и может стать причиной холестаза.
- Сердечная недостаточность. При явлениях сердечной недостаточности нарушается портальное кровообращение, что приводит к застойным явлениям. Недостаточное кровообращение в печени существенно снижает количество вырабатываемой желчи.
- Склерозирующий холангит. Заболевание характеризуется тем, что во время его течения воспаляются стенки желчных протоков, это приводит к их сужению и застою желчи.
- Опухоли. Злокачественные опухоли в поджелудочной железе могут спровоцировать застой желчи. В данном случае холестаз будет осложнением онкологии.
- медикаменты. Застой желчи может возникнуть после передозировки некоторых лекарственных препаратов. Кроме того, развитию болезни могут послужить определенные средства, в которых содержатся гепатотоксические вещества.
Симптомы
Течение недуга и форма будут зависеть от причин, здоровья, возраста ребенка.
Сыпь на коже и зуд
Сыпь на теле
Данный признак чаще встречается у подростков. У детей возрастом до года такие признаки не встречаются. Сначала кожа на животе, руках, ногах, ягодицах, становиться сухой и начинает шелушиться. Из-за этого кожа сильно зудит, а следом появляется сыпь. Часто родители путают этот симптом с обыкновенной аллергической реакцией. Если пренебречь врачебной помощью и заняться самодиагностикой и лечением, то холестаз может перейти в запущенную форму. Подросток становится раздражительным, нервным, появляется нарушение сна, снижение аппетита. При застое желчи в организме не хватает витамина А, это вызывает раздражение кожных покровов.
Желтуха
Этот симптом часто встречается у маленьких детей. Если есть нарушения работы печени, то есть и повышение в крови билирубина. Поэтому кожа становится желтоватой. Этот же оттенок могут приобретать слизистые оболочки. Если холестаз был спровоцирован желтухой, то его называют «желтушным», и лечение будет немного отличаться от «безжелтушный» формы. Данный вид холестаза у новорожденных встречается и детей до полугода.
Тошнота, рвота
Тошнота со рвотой появляется, когда холестаз приобретает острую форму. Ребенку требуется неотложное лечение.
Гипертермия
Симптом возникает при усугублении состояния больного, это говорит о том, что болезнь прогрессирует. Вместе с температурой возникает вялость, слабость.
Изменение опорожнений
Чаще меняется цвет опорожнений. Моча становиться темной, а кал обесцвечивается. Может возникать «стеаторея». Это наличие повышенного содержания жиров в кале, которое говорит о холестазе и обнаруживается в лабораторном анализе.
Боль в животе
Боль будет локализоваться в правом подреберье, и иметь тупой характер.
Кровоточивость десен
Такой признак возникает из-за плохого всасывания витамина К, который вызван застоем желчи.
Диагностика
Чтобы диагностировать холестаз, больному нужно пройти целый ряд исследований. К ним относятся:
Ультразвуковая диагностика
- Общий анализ крови. Показывает лейкоцитоз.
- УЗИ. При помощи этого исследования оценивают состояние желчного пузыря у ребенка, его размеры, наличие камней.
- Ретроградная панкреатохолангиография. С ее помощью оценивается состояние желчевыводящих путей.
- Биопсия печени. Процедуру проводят в тяжелых случаях, при осложнениях, затрагивающих печень.
- Биохимические тесты. К ним относят определение уровня холестерина, В-липопротеидов, билирубина, фосфолипидов, желчных кислот и ферментов – маркеров холестаза (5-нуклеотидазы, г-глутамил-транспептидазы, лейцинаминопептидазы,щелочной фосфатазы).
Лечение
Если врач — гастроэнтеролог подтвердил диагноз холестаз, то ребенка сразу госпитализируют.
Лечение данного заболевания направлено на первопричину его возникновения. Если у малыша есть заболевания сердца, глистная инвазия, то в сразу устраняется основное заболевание. При эффективном лечении основной патологии, холестаз пройдет самостоятельно.
Кроме основного заболевания проводится целый комплекс процедур, которые способствуют скорейшему выздоровлению ребенка. Могут назначаться витамины А, D, E, K.
В зависимости от причины развития болезни могут назначаться желчегонные препараты. Они категорически запрещены в том случае, если холестаз вызван непроходимостью желчных протоков. Препараты помогают увеличить концентрацию кислот и их дальнейший выход из организма с калом. Они также устраняют сыпь и зуд. Самыми распространенными среди этих препаратов являются Холестирамин, Фенобарбитал.
В редких случаях, когда медикаментозная терапия не помогает, требуется оперативное лечение. Чаще такое встречается при внутрипеченочном холестазе. Под оперативным лечением подразумевается дренирование желчных протоков через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ, удаление камней из желчных протоков, холецистотомия, холецистэктомия.
Массаж
После операции нужна физиотерапия, массаж, ЛФК. Данные мероприятия необходимы для восстановления организма малыша после операции. Методики и средства будут зависеть от возраста, индивидуальных особенностей.
Диета
Диета занимает одно из основных мест в лечении заболевания. Дневной рацион больного ребенка должен быть разделен на 5–7 приемов маленькими порциями. Перед сном не рекомендуется наедаться. Продукты должны быть свежими и теплыми.
Мясо разрешается только нежирное. Наваристые бульоны исключаются полностью. Если есть возможность, то стоит полностью на время лечения заменить животные жиры на растительные.
Запрещено употреблять свежий хлеб, редис, лук, щавель, грибы, бобы, сладости, шоколад.
Желательно ежедневно есть кисломолочные продукты. Можно кушать овсяную кашу, гречневую. Пищу нужно готовить на пару.
Осложнения
Холестаз может привести к ряду осложнений, среди которых: нарушение работы ЖКТ, обмена веществ.
При несвоевременном лечении может развиться цирроз печени или печеночная недостаточность.
Застой желчи в желчном пузыре у ребенка может спровоцировать авитаминоз, остеопороз (хрупкость и ломкость костей).
Профилактика
Главная профилактика синдрома холестаза – предупреждение возникновения или раннее выявление заболеваний желчных путей, печени и болезней, которые могут привести к данному осложнению.
Как дополнительные методы профилактики, рекомендуются прогулки на свежем воздухе, это особенно полезно детям школьного возраста. Нужно соблюдать правильный режим питания и стараться не переедать.
Существуют также физические упражнения, которые делают при застое желчи.
Холестаз у ребенка может появиться внезапно, имея минимум симптомов. Если лечение начать несвоевременно, то может развиться почечная недостаточность, цирроз печени и другие опасные заболевания.
Именно поэтому при первых тревожных симптомах не стоит заниматься самолечением, нужно сразу отвести ребенка к врачу. Так можно уберечь малыша от последствий и ускорить процесс выздоровления.
Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.
Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).
Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.
Причины и формы холестаза у ребенка
Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.
Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.
Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.
Причины холестаза в детском возрасте:
- Аутоиммунная форма гепатита.
- Эндокринные расстройства.
- Генетические болезни.
- Токсическое поражение печени.
- Лекарственная терапия в течение долгого времени.
- ЖКБ.
- Первичная форма билиарного цирроза.
- Заболевания 12-перстной кишки.
- Рак поджелудочной железы.
Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.
Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.
Классификация по формам
Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).
На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.
Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:
- Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
- Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
- Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
- Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.
У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.
По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.
Возможные осложнения
Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.
При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:
- Циррозное поражение печени.
- Энцефалопатия печеночной формы.
- Печеночная недостаточность.
- Заражение крови.
- Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.
При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.
Признаки застоя желчи в детском возрасте
Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.
Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.
Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.
Симптоматика гипертонического холестаза у детей
Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).
Симптомы гипертонического холестаза:
- Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
- Затяжной понос.
- Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
- Ухудшение либо потеря аппетита.
- На языке образование желтого налета.
- Снижение активности, слабость.
- Головная боль.
Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.
Клиника гипотонического и смешанного заболевания
У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.
Характерные признаки:
- Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
- Нарушение работы пищеварительного тракта.
- Снижение веса.
- Потеря аппетита.
К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.
Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.
Диагностика
В первую очередь назначают ОАК и биохимический скрининг, лабораторные исследования на паразитарные заболевания, ОАМ. ОАК показывает выраженную анемию в детском возрасте, нейтрофильный лейкоцитоз. При холестазе в крови повышается билирубин, возрастает концентрация холестерина.
Биохимические ферменты холестаза выше референтных показателей – АСТ, АЛС, ЩФ, анализ показывает цитолиз – разрушение гепатоцитов; исследование мочи выявляет желчные пигменты, уробилин. ИФА рекомендуется, когда имеются подозрения на аутоиммунные нарушения.
Дополнительно проводятся методы инструментальной диагностики, чтобы получить полную картину заболевания:
- УЗИ. Исследование выявляет гепатомегалию (увеличение печени в размере), расширение желчных каналов, наличие/отсутствие конкрементов в желчном пузыре.
- Холангиография рекомендуется, если были диагностированы надстенотические расширения каналов по УЗИ.
- ЭРХГ – проводится с помощью контрастного вещества, чаще всего при подозрении на первичную форму холангита.
- МРТ – замена ЭРХГ.
Дифференциальная диагностика внутри- и внепечного холестаза представлена в таблице:
| Критерии | Внепеченочная форма | Внутрипеченочная форма |
| Анамнез | Боль в эпигастральной области, подростковый возраст, хирургическое вмешательство на желчевыводящих путях | Общая слабость, снижение веса, продолжительное применение лекарственных препаратов |
| Осмотр ребенка | Напряженный живот, боль при пальпации, гепатомегалия | Признаки хронического поражения печени, увеличение органа в размере, пальпируемый желчный пузырь |
| Лабораторные исследования | Высокая концентрация ЩФ и билирубина | Повышение ЩФ без возрастания билирубина, активность печеночных трансаминаз |
Консервативное и оперативное лечение
Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.
Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.
Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.
Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:
- При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
- При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.
Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.
Прогноз и профилактика
Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.
При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.
