Врожденные аномалии развития желчного пузыря

Врожденные аномалии развития желчного пузыря thumbnail

Врожденные аномалии желчного пузыря

Встречаются чаще, чем аномалии развития печени. Различают аномалии формы и топографии ЖП. К ним относятся врожденные деформации ЖП, чрезмерно длинный ПП и др. Из редко встречающихся врожденных аномалий следует отметить полное отсутствие ЖП.

Патологическая анатомия. При врожденных аномалиях ЖП он бывает в виде плотной рудиментарной тяжи. Эту аномалию часто путают с хронически воспаленным склерозированным ЖП. При этой аномалии также могут быть явления, характерные для ОХ. К аномалии развития ЖП относится его внутрипеченочное расположение. В другом случае, наоборот, ЖП может иметь брыжейку и быть подвижным («висячий» или «блуждающий» ЖП). В подобных случаях ЖП может даже поворачиваться вокруг своей оси. Из аномалии встречается удлиненный ЖП. Различают истинное удлинение ЖП и ЖП, имеющий средостение. Описаны также дополнительный ЖП, аномалии протоков. При этом ОЖП может быть очень коротким, а ПП почти сращенным с общим печеночным протоком. Эта аномалия отражается на функции ЖП и вызывает ряд клинических явлений, которые известны как синдром Мирици.

Как врожденную аномалию могут принимать образовавшиеся в результате патологического процесса билиобинарные свищи.

Распространенной врожденной аномалией считается также деформация и искривление его дна.

Диагностика. Аномалии ЖП особого клинического значения не имеют. Они часто выявляются случайно при РИ, во время операции и на вскрытиях.

Лечение. Эти аномалии, а также возможность непосредственного попадания ОЖП в ЖП необходимо иметь в виду во время операций на желчных путях.

Пороки развития желчных протоков

Из наиболее распространенных и тяжелых пороков развития желчных путей встречается их атрезия. Она встречается у одного из 20—30 тыс. новорожденных и в 70—80 % случаев становится причиной желтухи еще в течение первого года жизни. Кроме атрезии могут образоваться кистоподобные расширения (рисунок 12).

abdom_043.jpg

Рисунок 12. Варианты атрезии внепеченочных желчных путей [Г.А Баиров, 1970]

Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит частичное или полное недоразвитие внутри- и внепеченочных желчных путей. Эти пороки либо не выявляются, либо бывают в виде тонкой фиброзной тяжи.

Встречается:

1) частичная или неполная атрезия (гипоплазия) ЖП и внепеченочных желчных путей;

2) полная атрезия внепеченочных протоков и частичная атрезия внутрипеченочных желчных протоков;

3) полная атрезия всех желчных путей.

При нелечении атрезии желчных путей, как правило, развивается билиарный ЦП и ПГ, которые и становятся причиной смерти больных.

Диагностика. Основным симптомом атрезии желчных путей является желтуха, которая прогрессивно нарастает. Желтуха развивается начиная с 4-5 дня после рождения ребенка. При этом кроме желтухи выявляют также признаки полной непроходимости желчных путей, обесцвеченный кал, темная окраска мочи, кожный зуд, прогрессирующее увеличение печени.

В результате внутрипеченочного блока постепенно развивается ЦП и ПГ (спленомегалия, асцит, расширение вен стенки живота и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода). Лабораторное исследование (ЛИ) показывает характерные для обтурационной желтухи и билиарного ЦП данные (гипербилирубииемия, отсутствие стеркобилина в кале и уробилина в моче, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия и диспротеинемия, гипокоагуляпионное состояние).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика атрезии желчных путей проводится между «физиологической желтухой», ГЖ новорожденных, врожденной гемолитической анемией, желтухой, наблюдающейся при сепсисе, и неонатальным гигантоклеточмым гепатитом.

При ЛИ отмечается повышение уровня непрямого билирубина при ГЖ, положительная гемокультура при сепсисе и т.д. Если желтуха новорожденных в большинстве случаев проходит в первый же месяц жизни ребенка, то МЖ стабильно держится и постепенно уровень билирубина в крови повышается. Все это дает основание думать об атрезии желчных путей и предпринимать оперативное вмешательство, во время которого производится холангиография и биопсия печени.

Лечение оперативное. Цель операции — восстановить проходимость желчных путей. Это чрезвычайно сложное вмешательство, особенно если учесть, что операция выполняется в течение первых недель жизни новорожденного. Оперативное вмешательство дает хорошие результаты, если оно производится в 3—6-недельном возрасте ребенка, когда в паренхиме печени пока не образуются наобратимые изменения. Исход операции зависит от формы атрезии. При атрезии внепеченочных желчных путей относительно хорошие результаты дает БДА При непроходимости терминального отдела холедоха считается показанным холецистодуоденоанастомоэ. При атреэии ЖП и его протока накладывается гепатокодуоденоанастомоз.

При полной атрезии внепеченочных желчных путей анастомоз накладывается с внутрипеченочными протоками. С этой целью резецируют часть левой доли печени, находят относительно большой желчный проток, интубируют его пластмассовой трубкой и анастомозируют с желудком или ТК. В отдельных случаях с помощью троакара производят пункцию печени, выявляют внутрипеченочный крупный проток, вводят в его просвет дренажную трубку и эту часть анастомозируют с выключенной ТК. При полной атрезии желчных путей невозможно накладывать БДА. В последние годы в подобных случаях делаются попытки лимфатические сосуды ворот печени и находящиеся в эмбриональном состоянии желчные протоки анастомозировать с выключенной кишечной петлей. При атрезии внутрипеченочных желчных путей невозможно произвести оперативное вмешательство.

Кистоподобное расширение желчных путей

Кистоподобные расширения, или кисты холедоха, могут быть обусловлены как врожденной слабостью стенки ОЖП, так и стенозом его терминального отдела. Расширения могут быть шаровидной и овальной формы. При этом терминальный отдел холедоха не только не расширяется, но часто бывает суженным. Эта аномалия у девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эти кистоподобные расширения могут достигать значительных размеров. Они могут в течение долгих лет протекать без каких-либо признаков, до полного или частичного сдавления его просвета и появления желтухи.

Читайте также:  После удаления желчного пузыря болит правый бок после еды

Патологическая анатомия. Различают три основные анатомические формы этой аномалии:

1) кистозное диффузное расширение холедоха, вмещаемость которого может достигать 2-3 л;

2) дивертикулообразное расширение интрадуоденальной части холедоха (холсдохоцистоцеле);

3) множественные кисты желчных путей, которые нередко комбинируются с холангиолитиазом или кистозным перерождением почек и ПЖ (болезнь Карали).

Диагностика. Заболевание встречается в любом, даже в старческом возрасте, однако часто наблюдается у детей в возрасте 3-5 лет. Основные симптомы заболевания:

1) периодически повторяющиеся приступообразные боли в верхней половине живота;

2) перемежающаяся желтуха и все признаки МЖ;

3) наличие в правой половине (преимущественно в правой подреберной области) эластичной консистенции и округлой формы безболезненного опухолевидного образования. Диагноз устанавливается специальными методами исследования. При внутривенной холеграфии выявляется тень контрастированной кисты или значительно расширенного холедоха. При РИ желудка оно расположено слева от холедоха. Наличие кистоподобного образования может подтвердиться с помощью УЗИ. Диагноз окончательно подтверждается во время операции с помощью ревизии желчных путей и холангиографии.

Лечение только оперативное. В отдельных случаях удается устранить лишь желтуху наложением цистодигестивного анастомоза (ЦДА). Основным методом операции является создание внутреннего постоянного дренажа, а более простым и результативным его вариантом является цистодуоденоанастомоз. Кисту вскрывают и анастомозируют с горизонтальной ветвью ДПК или выключенной кишечной петлей по Ру. При наличии кист больших размеров производится уменьшение полости резецированием ее передней части. Во время операции учитываются возраст ребенка и протяженность рубцового стеноза области анастомоза. Диаметр анастомоза должен быть не менее 3 см. Резекцию измененного холедоха и терминолатерального гепатоеюно- или гепатикодуоденоанастомоза считают относительно безопасным вмешательством. Эти вмешательства могут применяться при случайном повреждении кисты или необратимых изменениях ее стенок. При дивертикулезе холедоха показано его удаление и создание внутреннего дренажа. При кистоподобном расширении внутрипеченочных желчных путей показано создать анастомоз с ТК, а при необходимости произвести и резекцию печени. При расширении (дилатации) ОЖП исход оперативного вмешательства обычно бывает благоприятным.

Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Аномалия желчного пузыря встречается на сегодняшний день достаточно часто. Внутренний орган входит в состав билиарной системы.

Его основная задача состоит в том, чтобы вырабатывать, хранить и выделять желчь своевременно и нужном количестве. Может наблюдаться патологии в строении органа или его полное отсутствие.

Симптоматика

Изменения обычно носят врожденный или приобретенный характер. В первом случае человек может даже не знать о наличии дефектов, если они имеют легкую форму и не нарушена в целом работа пищеварительной системы.Дискинезия

У него нет никаких признаков заболевания. Недостаток можно выявить только при прохождении ультразвукового исследования в случаях болезни других внутренних органов или вынужденной операции.

При врожденной деформации наблюдаются следующие симптомы:

  1. Кожа приобретает желтоватый оттенок.
  2. Появляется специфический налет на языке и горьковатый привкус во рту.
  3. Иногда может подташнивать.
  4. Присутствует незначительная боль в области печени.
  5. Отсутствие здорового аппетита.
  6. Температура поднимается выше положенной нормы.
  7. При пальпации живота возникает боль и чувство дискомфорта.

Дефект также может быть приобретенным. В этом случае все его признаки будут целиком зависеть от того, как образовалась патология и ее степень.

При постоянных обострениях и неправильного оттока желчи у человека проявляются такие симптомы, как:

  • каловые массы светлого цвета, а моча, наоборот, темнеет;
  • снижение массы тела;
  • частая рвота;
  • плохой аппетит;
  • горечь во рту;
  • постоянное ощущение тяжести и вздутости в животе;
  • болевые синдромы;
  • диарея;
  • запор;
  • общая слабость и недомогание.

Все эти признаки говорят человеку о том, что в работе пищеварительной системы происходит нарушение. Если на сбой никак не отреагировать, то это спровоцирует развитие осложнений.

Одна из самых страшных и опасных ситуаций – это развитие некроза. Он начинается с области шейки пузыря. Если ничего не предпринять, то омертвевшие ткани распадутся, что позволит желчи беспрепятственно проникнуть в брюшную область.

Человек в этот момент испытывает сильную боль. При неоказании медицинской помощи летальный исход после начала внутреннего воспалительного процесса наступит через 12 часов.

Аномалии развития желчного пузыря

У некоторых людей встречается патология, которая произошла из-за неправильного формирования внутренних органов еще во время беременности.

Обычно они не ведут к серьезным заболеваниям и не отражаются на работе и функциях пищеварительной системы в целом.

Читайте также:  Как вырасти желчный пузырь

Среди них:

  1. Агенезия. В организме полностью отсутствует желчный пузырь. Это могло произойти из-за неправильного развития эмбриона во время внутриутробного развития или стать последствием хирургического вмешательства. Данная патология практически не встречается и считается крайне редким явлением. Диагностировать ее можно только с помощью магнитно-резонансной томографии.
  2. Аплазия. У человека нет только самого желчного пузыря. Вместо, него развивается отросток, который не может правильно и в полном объеме справиться со всеми основными функциями, необходимыми для полноценной работы пищеварительной системы. Желчевыводящие протоки находятся на своих местах.
  3. Два желчных пузыря. Органы развиваются полноценно, каждый из них имеет сформированные протоки. Специалист может выявить данный дефект только с помощью ультразвукового исследования. В медицине также известны и описаны случаи, когда у человека образуется один полноценный и нормально функционирующий орган, а второй получается недоразвитым. Чтобы минимизировать риск образования воспалительных процессов и обеспечить нормальную работу пищеварительной системы, врач назначает операцию по удалению одного из аномальных органов или их обоих. Это помогает предотвратить образование камней.

Также крайне редко встречается такой недостаток, как раздвоение органа. На сегодняшний день подобные случаи фиксируются у 1 ребенка на 4000 родившихся детей. В этом случае развиваются такие последствия, как:

  • перегиб;
  • папиллома;
  • карцинома;
  • механическая желтуха;
  • вторичный билиарный цирроз.

Чаще всего аномалия развития формы желчного пузыря начинается еще в период беременности. Причиной для этого выступают отрицательные факторы внешней среды или неправильное поведение женщины, которая должна в это время максимально беречь себя и ребенка.

Поэтому, будущей маме в ожидании малыша нужно быть крайне внимательной и тщательно следить за своим здоровьем.

Аномалии развития желчных протоков

Кроме неправильного развития органа, проблемы также встречаются в строении его протоков. К основным порокам относятся:

  • Атрезия. В медицине это заболевание также называют недоразвитостью желчных протоков. Отклонение от нормы у плода начинает формироваться еще в период беременности. В результате этого у ребенка желчевыводящих путей нет или они образуются с недоразвитостью. Это мешает выполнять им свои основные задачи. Данный дефект может быть устранен только с помощью операции.
  • Стеноз. Это заболевания проявляет себя в виде я сужения протоков. Чтобы восстановить полноценный отток желчи специалисты проводят шунтирование, что позволяет искусственным путем расширить проток.
  • Появление дополнительных протоков. Человек не чувствует определенных симптомов или отклонения от нормы в работе пищеварительной системы. Обычно дополнительные ветки формируется в количестве 2 или 3 штук.
  • Киста. На протоке образуется уплотнение в форме мешочка. Оно протекает бессимптомно.
  • Билиарный сладж. Он провоцирует воспалительные процессы, камни, а также сильно истощает стенки.

При выявлении данных патологий в любом возрасте, стоит немедленно заняться их устранением. Они могут причинить вред здоровью и стать причиной для развития следующих патологий.

Аномалии формы

Патология может быть диагностирована только с помощью специального оборудования. Например, аппарата ультразвукового исследования. Аномалия формы желчного пузыря включает в себя:

  1. Фригийский колпак. Дефект встречается достаточно редко. Название получил за схожесть с головным убором древних фригийцев: высокий колпак с немного наклоненной верхушкой вперед. Аномалия формируется в утробе матери, но она никак не влияет на работу пищеварительной системы или здоровье детей в целом.
  2. Перегородки. Обычно их насчитывается огромное количество. То есть, у органа нормальная форма и размер, но внутри находится много различных перегородок. В результате этого нарушается нормальный и правильный отток желудочного сока. Это явление может привести к образованию камней.
  3. Дивертикул. Встречается крайне редко, но протекает с сильными болевыми ощущениями. Их провоцирует желчь, которая начинает застаиваться. При дивертикуле происходит выпячивание стенок наружу. Они локализуются в любом месте. Аномалия имеет врожденный и приобретенный характер.

В результате неправильного развития плода во время беременности орган может принимать различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Лечение

Если у ребенка была выявлена врожденная деформация желчного пузыря, которая никак отрицательно не отражается на работе пищеварительной системы, то она не требует к себе специальной терапии. Обычно кроха просто с возрастом перерастет эту внутреннюю особенность организма и во взрослой жизни даже не вспомнит о ней.

В случаях появления приобретенных изменений, например, в ходе такого заболевания, как холецистит или сильной травмы, врач обязательно назначит лечение.Диета

Основная задача – восстановить правильный отток желчи, чтобы нее допустить образования осложнений и болезней других органов пищеварительной системы. Кроме этого, необходимо уменьшить боль и предупредить начала воспалительных процессов.

Терапия патологии желчного пузыря базируется на следующих принципах:

  1. В период обострения обязательно нужно соблюдать покой и постельный режим.
  2. В сутки нужно употреблять не менее 2 литров жидкости.
  3. Питаться нужно сбалансировано и правильно. Чтобы не перегрузить орган, рекомендуется воздержаться от жареной, жирной, острой, копченой и соленой еды. Отдавать предпочтение лучше легким блюдам, которые приготовлены на пару или путем варки. Есть нужно 5-6 раз в день небольшими порциями.
  4. Принимать такие лекарственные средства, как спазмалитики и анальгетики, а также желчегонные препараты.
  5. В некоторых случаях врач назначает антибиотики.
  6. Если симптомы и анализы подтверждают факт интоксикации, то может быть применена дезинтоксикационная терапия.
  7. Обязательно нужно заняться восстановлением и укрепление иммунитета. Для этого в первую очередь восполняется дефицит витаминов.
  8. Рекомендуется посещать физиопроцедуры и фитотерапию, заняться лечебной физкультурой.
  9. В период ремиссии можно посещать массаж, который делается в области живота. Только делать его должно профессиональный мастер.
Читайте также:  Прейскурант цен на операции с желчным пузырем

В период реабилитации нельзя изнурять себя тяжелыми упражнениями, заниматься активным спортом и носить тяжелые предметы. Кроме этого, нужно полностью отказаться от употребления алкогольных напитков.

Для каждого пациента врач разрабатывает план лечения индивидуально, так как он должен учитывать не только вид аномалии желчного пузыря, но и особенности строения организма, а также наличие других заболеваний и патологий.

Только полное соблюдение инструкций и рекомендаций поможет пациенту облегчить состояние и гарантирует успешную терапию.

Источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Другие врожденные аномалии желчного пузыря (Q44.1)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Общая информация

Краткое описание

В данный раздел входят деформации желчного пузыря не описаные в других разделах.

Аномалии положения: 

— Левостороннее расположение желчного пузыря — желч­ный пузырь расположен под левой долей печени слева от серповидной связки; встречается редко.
Образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печеноч­ного 

дивертикула

 мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно независимое образование вто­рого желчного пузыря из левого печеночного прото­ка при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного желчного пузыря.

Интерпозиция — является весьма редкой аномалией развития, когда правый и левый долевые желчевыводящие протоки открываются непосредственно в полость желчного пузыря, общий печеночный проток отсутствует, желчный пузырь, располагаясь в проекции ворот печени, переходит непосредственно в общий желчный проток. 

Инверсия — желчный пузырь может располагаться в области левого подреберья или по средней линии тела.

Дистопия — желчный пузырь может быть выявлен в правой подвздошной области и в редких случаях — в малом тазе.

Ротация — желчный пузырь располагается в типичном месте, но может иметь иные направления длинной оси. 

Аномалии размеров: гигантский желчный пузырь — выглядит значительно увеличенным. Сложно определяется поскольку обычно неизвестны «исходные» размеры желчного пузыря, для диагностики возможно проведение исследования на сократительную способность и наполняемость.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Перечисленные аномалии протекают бессимптомно, если не сопровождаются нарушением пассажа (оттока) желчи.

Диагностика

УЗИ, КТ, радиоизотопные методы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при необходимости обычно проводится со следующими состояниями:
— холецистит;
— заболевания, сопровождающиеся нарушением пассажа желчи;
— объемные процессы, которые могут вызывать смещение желчного пузыря и протоков;

агенезия желчного пузыря

;
— аномалии развития протоков;
— локальное скопление жидкости в брюшной полости;
— кисты ворот печени и головки поджелудочной железы;
— билиарная

гипертензия

— в случае интерпозиции желчного пузыря.

Осложнения

Желчекаменаая болезнь, холецистит, дискинезия желчевыводящих путей.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Не требует лечения, если не является причиной нарушения пассажа желчи.

Прогноз

Информация

Источники и литература

  1. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Кафедра ультразвуковой диагностики Российской медицинской академии последипломного образования Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ

    1. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999

      Внимание!

      Если вы не являетесь медицинским специалистом:

      • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
         
      • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
        «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
        Обязательно
        обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
         
      • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
        назначить
        нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
         
      • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
        «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
        Информация, размещенная на данном
        сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
         
      • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
        в
        результате использования данного сайта.

      Источник