Удвоение желчного пузыря у плода
Частота удвоения желчного пузыря в среднем составляет 2,5:10 000. Впервые эта аномалия была обнаружена у императора Августуса, а первое описание пренатальнои диагностики принадлежит W. Sutter и Ph. Jeanty, которые диагностировали удвоение желчного пузыря в 24 нед беременности при скрининговом ультразвуковом исследовании.
В наших исследованиях пренатальный диагноз удвоения желчного пузыря был установлен в 3 случаях. В первом наблюдении удвоение желчного пузыря было изолированной аномалией и установлено при скрининговом ультразвуковом исследовании. Во втором наблюдении удвоение желчного пузыря было обнаружено в 36 нед беременности у плода с мекониевым перитонитом. В ходе исследования было обнаружено, что к желчному пузырю примыкает аналогичное ему образование.
Для исключения сосудистого генеза этого образования (пупочная вена) проведено цветовое допплеровское картирование, при котором потока крови через него не обнаружено. После родов ребенок был переведен в специализированное хирургическое отделение, где проведено хирургическое лечение стеноза подвздошной кишки и подтверждено удвоение желчного пузыря. В третьем наблюдении удвоение желчного пузыря обнаружено у плода с множественными эхографическими признаками внутриутробного инфицирования и критическим состоянием кровотока в артерии пуповины. Через несколько дней была зарегистрирована внутриутробная гибель плода.
Холецистомегалия у плода.
Размеры желчного пузыря плода прогрессивно увеличиваются прямо пропорционально возрастанию срока беременности. К настоящему времени уже в нескольких странах были разработаны нормативные значения размеров желчного пузыря плода. Проведенный нами анализ показал отсутствие достоверных различий опубликованных нормативов разными исследователями.
К холецистомегалии относят случаи, когда размеры желчного пузыря плода превышают 95-й процентиль нормативных показателей. К настоящему времени только В. Hertzberg и соавт. провели изучение холецистомегалии плода как маркера хромосомных аномалий и пороков билиарного тракта.
Ими при оценке перинатальных исходов 39 случаев холецистомегалии, за исключением одного ребенка с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки со спонтанным закрытием, не было отмечено наблюдений структурных анатомических дефектов, хромосомных аномалий и пороков билиарного тракта. По мнению авторов, изолированное увеличение размеров желчного пузыря не следует рассматривать как маркер врожденной и наследственной патологии.
По данным A.M. Стыгара, также в случаях холецистомегалии при динамическом наблюдении была отмечена спонтанная нормализация размеров желчного пузыря плода в последующие сроки беременности. Кроме этого, было установлено, что прослеживается наследственный характер данной патологии: у самих беременных также определялся увеличенный желчный пузырь.
Несмотря на представленные данные, в одном из наших наблюдений холецистомегалия была обнаружена у плода с множественными пороками развития в 19 нед беременности.
— Читать далее «Эхогенные включения в желчном пузыре плода. Причины эхогенных включений желчного пузыря плода.»
Оглавление темы «Патология билиарного тракта плода.»:
1. Кисты печени плода. Диагностика кист печени плода.
2. Опухоли печени у плода. Ранняя диагностика опухолей печени плода.
3. Желчный пузырь плода. Визуализация желчного пузыря плода.
4. Билиарная атрезия у плода. Агенезия желчного пузыря у плода.
5. Удвоение желчного пузыря у плода. Холецистомегалия у плода.
6. Эхогенные включения в желчном пузыре плода. Причины эхогенных включений желчного пузыря плода.
7. Кисты общего желчного протока плода. Диагностика кист общего желчного протока у плода.
8. Селезенка плода. Аспления. Полиспления. Спленомегалия у плода.
9. Лимфангиома у плода. Ранняя диагностика абдоминальной лимфангиомы у плода.
10. Тератома у плода. УЗИ диагностика тератом у плода.
- Врачам /
- Полезные статьи /
- Пренатальная ультразвуковая диагностика агенезии желчного пузыря плода: описание случая и обзор
литературы
И.В. Чубкин, А.Н. Тихомирова, Д.В. Воронин.
Агенезия желчного пузыря (от греч. agenesia; а- + частица отрицания;genesis происхождение, AVF) — полное отсутствие
желчного пузыря, редкоеврожденное заболевание, код МКБ Q44.0; номер класса XVII; блок Q38-Q45. AVF у животных была
предметом исследования еще со временАристотеля. Первая литературная ссылка, посвященная AVF, датирована1702 г.
Возникновение AVF объясняется нарушением развития каудальной частипеченочного дивертикула примитивного кишечника на
21-28 день онтогенеза. Это связано с аномалией развития сосудов, расположенных по обестороны от зачатка желчного
пузыря (пазуха venosuscordis, omphaloenteric),что может объяснить частое сочетание агенезии желчного пузыря
сразличными аномалиями сердца, сосудов и пороками желудочно-кишечноготракта. При отсутствии желчного пузыря, роль
резервуара желчи можетбрать на себя общий желчный проток, если сохранена функция сфинктераОдди, что встречается в
75% случаев. Тогда заболевание протекаетбессимптомно, а клиническая манифестация может быть отложена нанеопределенно
долгое время.
Учитывая редкую популяционную частоту агенезии желчного пузыря исложность установки этого
диагноза, представляем собственный опытпренатальной диагностики этой аномалии развития.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Первобеременная К., 31 год, соматически здорова, наследственность неотягощена, направлена в
МГЦ Санкт-Петербурга врачом УЗД женскойконсультации в связи с отсутствием визуализации желчного пузыря у плодапри
сроке беременности 22 недели по данным первичной скринирующейэхографии.
Исследование проведено на
ультразвуковых сканерах, указанных втаблице 4.
Таблица 4. Медицинские ультразвуковые сканеры, на которыхпроизводи-лись исследования.
Верификация диагноза (УЗД-мониторинг, биохимические маркерыфункции печени и желчевыводящих путей) проведена в
Детской городскойбольнице № 1 г. Санкт-Петербурга.
РЕЗУЛЬТАТЫ.
При ультразвуковом исследовании выявлен плод мужского пола,соответствующий 22 неделям беременности. Произведен
динамическийультразвуковой мониторинг с 30 минутным, часовым, суточным,трехдневным и недельным интервалами, при этом
на фоне физиологичнопротекающей беременности желчный пузырь плода визуализировать неудалось (Рисунок 1).
Рис. № 1. Беременность 22-23 нед. Аксиальное сечение брюшной полости-плода. Желчный пузырь не визуализируется.
Обозначения: VU – венапупо-вины, G – желудок, Sp – позвоночный столб.
Соблюдая право пациентки владеть полной информацией одиагностических возможностях при выявленном у плода
состоянии, дляисключения об-струкции желчевыводящих протоков, предложенамниоцентезс последующим биохимическим
исследованием околоплодных вод, откоторого пациентка от-казалась.Во время последнего скринингового ультразвукового
исследования насроке беременности 33 недели желчный пузырь плода не визуализировал-ся(Рисунок 2).
Рис. № 2. Беременность 32-33 нед. Аксиальное сечение брюшной полос-типлода. Желчный пузырь не визуализируется.
Обозначения: VU – венапу-повины, G – желудок, Sp – позвоночный столб.
Беременности закончилась физиологичными родами 11.01.2008 г насроке 38 недель беременности живым плодом мужского
пола весом 3430 грростом 51 см, с оценкой 8/9 баллов по шкале Апгар. Проведено исследованиесывороточных маркеров
холестаза: 3-х кратный 72-часовой контроль уровняпрямой фракции билирубина; концентрация щелочной
фосфатазы,холестерина, определение показателей продуктов цитолиза (АЛТ и АСТ),неврологический статус без
особенностей, — выписан из родильного дома на5-е сутки в хорошем состоянии для дообследования в
условияххирургического стационара. Ребенок госпитализирован в детскую городскуюбольницу Санкт-Петербурга № 1. Для
исключения заболеваний печени ижелчных протоков пациенту проведено дополнительное обследование,включавшее
динамическое ультразвуковое исследование органов брюшнойполости, определение маркеров вирусных гепатитов В и С,
TORCH-инфекции, уровня галактозы в крови; концентрация альфа1-антитрипсина,аминокислотные спектры крови и мочи,
концентрация другихбиохимических маркеров холестаза (прямая фракция билирубина, щелочнаяфосфатаза,
гамма-глутамилтранспептидаза, желчные кислоты, 5′-нуклеотидаза, АЛТ). На основании вышеперечисленных
исследованийвыписан с диагнозом «Агенезия желчного пузыря».
В 2009 году при обследовании данной пациентки по поводу следующейбеременности в скрининговые сроки, патологии
желчного пузыря у плода невыявлено. Одновременно проведено ультразвуковое исследование печени ижелчевыводящих
протоков у ее старшего ребенка, мальчика К., в возрастеодного года, обследованного нами ранее в пренатальном
периоде. В ходеУЗИ желчный пузырь не обнаружен, размеры и структура печени в пределахнормы (Рисунок 3). Состояние
ребенка хорошее. При контрольномисследовании биохимического профиля пациента (маркеры холестаза) всепоказатели в
пределах нормы.
Рис. № 3. Эхограмма печени ребенка, возраст 1 год: желчный пузырь не-визуализируется.
ОБСУЖДЕНИЕ
Изолированная агенезия желчного пузыря не вызывает значительногоухудшения состояния здоровья и
может рассматриваться не как врожденныйпорок, а как аномалия развития (нет нарушения функции организма), тем неменее
требующая в последующей жизни диспансерного наблюденияпациента и регулярного обследования (УЗИ органов брюшной
полости,биохимическое исследование маркеров холестаза, оценка функции печени). Однако сочетание
агенезии-аплазии-гипоплазии желчного пузыря сдругими маркерами хромосомной патологии должно быть рассмотрено
какоснование для проведения пренатальной инвазивной диагностики с цельюисключения хромосомных заболеваний и атрезии
желчных ходов(кариотипирование плода, изучение состава околоплодных вод).
Агенезия (полное отсутствие органа), аплазия (отсутствие органа приналичие сосудистой ножки) и гипоплазия желчного
пузыря (уменьшениеразмеров более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения дляданного срока) представляют
различную степень выраженности одногопатологического процесса.Не всегда существует возможностьокончательной
дифференцировки между этими тремя состояниями поданным УЗИ, что подразумевает необходимость применениядополнительных
диагностических средств и методов. Именно поэтому вклассификации МКБ 10-го пересмотра все три состояния: агенезия,
аплазия игипоплазия желчного пузыря выделены как одна номенклатурной единица«Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного
пузыря» код Q44.0 номер классаXVII. При включении в дифференциально-диагностический рядвозможности аномального
расположения желчного пузыря (что не исключаетналичие его гипоплазии), возможно расширение спектра
диагностическихметодов с использованием кода МКБ 10 R93.2: «Отклонения от нормы,выявленные при получении
диагностического изображения в ходеисследования печени и желчных протоков», номер блока R90-R94, код К93.2;класс
XVIII. По мнению М.В. Медведева и соавт. (2005), диагноз агенезиижелчного пузыря правомочен при динамическом
наблюдении и только вусловиях пренатального регионального центра ультразвуковойдиагностики. Поэтому, учитывая
сложность ультразвуковойверификации точной формы заболевания у плода, можно считатьцелесообразным при отсутствии
визуализации желчного пузыря учитыватьдиагноз «агенезия-аплазия-гипоплазия желчного пузыря» при
построениидифференциально-диагностического ряда, оговоренного выше.Последовательное исключение всех возможных
вариантов патологическогосостояния может помочь врачу пренатальной УЗД пройти весь путьдиагностического поиска с
максимально точной формулировкой даже настадии предварительного диагноза. Не исключено, что такого родаинформация
будет интересна и для специалистов как родильного дома, так ихирургического стационара, которые в большинстве
случаев иустанавливают окончательный диагноз.
© Клиника плода и мамы доктора Чубкина, 2012-2018
ООО «УК
«АРНИКА», ОГРН 1167847280281, ИНН 7805677133
Лицензия № ЛО-78-01-008480 от 10 января 2018 года
Информация на сайте не является публичной офертой и носит справочный
характер. Имеются противопоказания.
Аномалии желчного пузыря – это возникновение незначительных отклонений от нормы, которые не несут существенных проблем пациенту и легко исправляются. Тем не менее они имеют большое значение в качестве предпосылок развития более серьезных патологий.
Некоторые аномалии могут со временем усугубляться, превращаясь в уродства. В среднем частота таких особенностей составляет от 0,4 до 4% в зависимости от каждого отдельно взятого случая.
Типы аномалий
Аномалии развития желчного пузыря могут возникать в ходе развития ребенка, так и в результате изменений в организме. Некоторые из них влекут за собой возникновение других, таким образом, может выстроиться целая цепочка отклонений от нормы. Для предотвращения таких ситуаций рекомендуется хирургическое вмешательство.
Количественные аномалии
Количественные аномалии желчного пузыря включают в себя несколько вариантов:
Особенность развития Наши читатели рекомендуют Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД | Описание |
Отсутствие (агенезия желчного пузыря) | Патология, возникающая у ребенка в эмбриональный период. Не связана с хирургическими удалениями органа. Возникает крайне редко, диагностически выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии. |
Недоразвитие (аплазия) | Характеризуется наличием желчевыводящих путей при отсутствии желчного пузыря. Вместо него в организме развивается нефункциональный отросток, в основе которого часто лежит рубцовая ткань. |
Удвоение | При удвоении формируются 2 отдельных желчных пузыря, для каждого из которых возникают свои желчные протоки. Порой удвоение обладает неполной формой – в этом случае один из пузырей остается недоразвитым и прикрепленным к первому, желчные протоки не удваиваются. Обнаруживается при осмотре УЗИ. Удаление одного из них или обоих необходимо при вероятности развития воспалительных процессов и камней. |
Большее количественное содержание (трипликация) | Крайне редко может встречаться 3 и более желчных пузырей, часть из которых также в большинстве случаев остается недоразвитой. Их окружает серозная оболочка. Справиться с такой ситуацией можно при помощи дренирования существующих желчных протоков. |
Все эти аномалии в обычном виде не симптоматичны и не доставляют неудобств. Хирургическое вмешательство не требуется, если на их основе не начинается формирование серьезных патологий желчевыводящей системы. Большинство из них развиваются еще в ходе формирования плода, и дети порой сталкиваются с ними достаточно рано.
Аномалии положения
Аномалии желчного пузыря, связанные с его положением в организме также называются дистопиями. Орган в этом случае находится в стороне от нормального анатомического положения:
- Слева.
- Справа.
- Утоплен в тканях печени (наиболее частый вариант, часто вызывающий формирование камней).
- Свободно перемещается в брюшной полости (подвижный пузырь).
Последний случай вызывает также аномалии положения и размеров брыжейки, которой необходимо контролировать перемещения желчного пузыря одновременно с дыханием человека, его физическими нагрузками и влиянием других внешних факторов.
Встречается несколько видов подвижного пузыря в зависимости от того, как он перемещается и фиксируется:
Тип | Описание |
Расположенный внутри брюшной полости | Находится вне печеночных тканей, окружен тканями брюшины |
Полное внепеченочное положение | Соприкосновения с печенью не происходит, фиксацию обеспечивает брыжейка удлиненных размеров. Окружен тканями брюшины. |
Нефиксированный | Свободно перемещается в пространстве брюшной полости. Это наиболее опасный вариант, поскольку он часто вызывает завороты и перегибы. Необходимо хирургическое вмешательство. |
Как правило, патологиям, связанным с изменением положения желчного пузыря, свойственны слаборазвитые желчные пузыри, неспособные полноценно выполнять свои функции. Велика вероятность возникновения воспаления.
Аномалии формы
Аномалии формы желчного пузыря – самый часто встречающийся вид отклонений. Среди них:
- s-образная форма;
- шаровидная;
- напоминающая бумеранг;
- перегибы;
- перетяжки;
- выпячивание (дивертикул желчного пузыря).
Не все из них являются врожденными аномалиями: перегибы и перетяжки часто вызывает подвижность пузыря. Порой пороки развития, связанные с формой, исправляются сами собой, но иногда они бывают опасными и требуют особого лечения или операции.
Наиболее регулярно встречающиеся и опасные отклонения – это перегибы, перетяжки и дивертикульность. Они обладают своими особенностями:
Тип отклонения | Описание |
Перегиб | Это отклонение заставляет желчный пузырь свернуться, как раковина улитки и плотно закрепиться на 12-перстном отростке. Порой он прикрепляется к ободочной кишке. В зависимости от того, возможно ли самостоятельное устранение проблемы со временем или необходима помощь специалиста, перегибы делятся на функциональные и истинные. |
Перетяжка | Это отклонение может возникнуть как в результате врожденного порока, так и из-за подвижности желчного пузыря, а также нескольких других, более редких, причин. Вызывает сужение всего органа или какой-либо его части, что мешает нормальному функционированию и вызывает проблемы с прохождением желчи. Впоследствии может спровоцировать истощение стенок пузыря, способности к сокращению. Самостоятельное устранение проблемы возможно, если изначально ее вызвали воспалительные процессы в серозной оболочке. |
Дивертикул | Возникает, когда желчный пузырь не обладает эластичным каркасом. В этом случае одна из стенок выпячивается и принимает мешкообразную форму. Такое состояние провоцирует нарушение функционирования желчного пузыря, воспаления, застой желчи, камнеобразование. Часто сопровождается сильными болевыми ощущениями. |
Одновременно с распространенностью, эти отклонения являются также и наиболее опасными. Порой они способны привести к смерти.
Аномалии размеров
Аномалия желчного пузыря относительно нормальных размеров подразделяется на 2 основных типа:
Вид аномалии | Описание |
Гигантский пузырь | Характеризуется равномерным увеличением всех частей желчного пузыря за исключением протоков. Сохраняет однородность внутренней жидкости, не требует дополнительного утолщения стенок. |
Карликовый (гипокенезия) | Происходит равномерное уменьшение размеров желчного пузыря при сохранении его нормальности и адекватного функционирования. |
Гипоплазия желчного пузыря | Пузырь либо очень мал, либо вообще недоразвит. Это отклонение может затрагивать как весь пузырь, так и какие-либо его части. |
За исключением гипоплазии, часто провоцирующей воспаления, аномалии такого типа в большинстве случаев не вызывают необходимости в хирургическом вмешательстве.
Сопутствующие аномалии
Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:
- Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
- Стеноз (сужение протока).
- Возникновение добавочных протоков.
- Возникновение кисты холедоха.
- Образование билиарного сладжа.
Сужение протока
Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:
Тип отклонения | Описание |
Атрезия | Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства. |
Стеноз | Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока. |
Добавочные протоки | Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока. |
Киста | Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще. |
Билиарный сладж | Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа. |
Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.
Диагностика и лечение
Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.
Диагностика
Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:
Ультразвуковая диагностика
- Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
- Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
- Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.
Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:
- Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
- Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.
Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.
Лечение аномалий желчного пузыря
Терапия, направленная на лечение отклонений в желчном пузыре, всегда представляет собой комплекс действий:
- медикаментозное или хирургическое лечение;
- соблюдение больным разработанной индивидуально для его случая диеты;
- проведение физиопроцедур.
Конкретная методика лечения назначается в зависимости от того, какой именно тип аномалий был обнаружен и чем он может угрожать организму пациента, а также от наличия сопутствующих заболеваний.
Все виды лечения обладают собственными особенностями.
Лечение медикаментозными препаратами | Хирургическое лечение | Физиотерапевтические меры | Диеты |
Используются желчегонные препараты: Гепабене, Фламин. Курс длится около полугода. Параллельно часто требуется прием спазмолитиков, снимающих основные симптомы. | Назначается при: хроническом воспалении органа; дисфункции; образовании осадка; образовании полипов. | электрофорез; аппликации на парафиновой основе. | Дробное питание без нагрузки на желудочно-кишечный тракт. Порой используются народные средства, такие, как отвар полыни. |
При лечении аномалий желчного пузыря необходимо точно следовать назначениям врача – только это гарантирует полноценное решение проблемы.
