Отсутствие желчного пузыря диагноз

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря. 

Агенезия может сочетаться с

гемангиомами

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока. 

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении. 

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного

дивертикула

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с

атрезией

внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. 

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной

дисплазии

соединительной ткани. 

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями. 

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с

дискинезией

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при

муковисцидозе

и

атрезии

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении

холеграфии

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь. 
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре. 

Читайте также:  Как желчный пузырь влияет на нервную систему

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать  КТ и МРТ.  

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны. 

Дифференциальный диагноз


Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит. 

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

Прогноз

При изолированных пороках благоприятный.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011

    1. стр.348-349
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988

    1. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999

      1. «Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009

        1. стр. 72-96
      2. Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6

        1. Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
          Wählby L.,Acta Chir Scand.

          1. 1977, 143(4):241-3.
        2. Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14

          1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm

            1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html

              1. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011

                1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
              2. Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
                Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007

                1. стр. 15-19
              3. Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008

                1. стр. 55-57

              Внимание!

              Если вы не являетесь медицинским специалистом:

              • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
                 
              • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
                Обязательно
                обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
                 
              • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
                назначить
                нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
                 
              • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
                Информация, размещенная на данном
                сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
                 
              • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
                в
                результате использования данного сайта.

              Источник

              Желчный пузырь и желчевыводящие протоки – это органы пищеварительного тракта, выполняющие функции транспортировки и сбора желчи из печени и последующее ее выведение в двенадцатиперстную кишку. Иначе эту часть желудочно-кишечного тракта называют билиарной системой. Она состоит из:

              • желчного пузыря;
              • системы желчных протоков: пузырного, печеночного и общего желчного протока;
              • системы сфинктеров (регуляторов тока желчи).

              Пузырный проток соединяется с печеночным, и из них образовывается общий желчный проток, который впадает в двенадцатиперстную кишку и обеспечивает поступление желчи из билиарной системы в кишечник. Благодаря желчи становится возможным: выведение солей тяжелых металлов и других вредных веществ из организма, дальнейшее переваривание жиров (она эмульгирует их до более мелких капель), всасывание витаминов А, Е, К и D, активация пищеварительных ферментов и двигательной активности кишечника.

              Сбои в работе этой части пищеварительной системы наблюдаются весьма часто, и по своей частоте патологии желчного пузыря и желчных протоков занимают III место среди всех заболеваний желудочно-кишечного тракта. Согласно данным статистики, они чаще наблюдаются среди женщин старше 45-50 лет, и в последние десятилетия отмечается их частое развитие среди более молодых людей и подростков.

              Читайте также:  После удаления желчного пузыря тяжесть в правом

              Причиной появления патологий билиарной системы могут стать самые различные факторы:

              • инфекции, вызывающие воспаление стенок желчевыделительной системы (холециститы, холангиты);
              • генетические аномалии (например, перегибы желчного пузыря), приводящие к изменению формы и нарушению функций органов желчевыделительной системы;
              • генные мутации клеток слизистой желчного пузыря, провоцирующие формирование доброкачественных и злокачественных опухолей;
              • нарушения инервации желчевыделительных органов при неврологических или нейроэндокринных патологиях, приводящие к нарушению нормального оттока желчи;
              • изменения состава желчи, вызванные различными патологиями и приводящие к развитию желчекаменной болезни и холестерозу (накоплению холестерина на стенках желчного пузыря);
              • глистные инвазии;
              • нерациональное питание;
              • интоксикации;
              • прием алкоголя и курение;
              • прием некоторых лекарственных средств.

              Вышеперечисленные причины приводят к развитию патологий билиарной системы, которые сопровождаются различными симптомами заболеваний этих органов. Они могут быть местными и общими, разнообразными по своему характеру и комбинаторности, не всегда характерны только для проблем с желчным пузырем и часто дополняются признаками патологий других органов пищеварительного тракта (например, симптомами гастрита или панкреатита). Но в большинстве случаев их комбинация позволяет заподозрить появление проблем в билиарной системе, и больной может вовремя принять меры по устранению этих заболеваний.

              В нашей статье мы ознакомим вас с основными симптомами проблем с желчным пузырем и желчевыводящих протоков. Эта информация будет полезна для вас, и вы сможете не пропустить тревожные сигналы многих недугов билиарной системы.

              7 симптомов проблем с желчным пузырем, требующих обращения к врачу

              Симптомы заболеваний желчного пузыря и желчевыделительной системы во многом схожи и, в то же время, каждое из них имеет свои особенности. Установить окончательный диагноз в таких случаях может только врач, который проведет ряд диагностических исследований и проанализирует все полученные результаты обследования пациента.

              Поводом для обращения к гастроэнтерологу или гепатологу могут стать такие тревожные симптомы:

              • Боль в правом подреберье. Болезненные ощущения при патологиях билиарной системы могут быть различной степени интенсивности (например, они более выражены при желчекаменной болезни и менее – при холецистите или перегибе желчного пузыря). Боль часто провоцируется приемом пищи или жареных, острых, жирных или копченых блюд, физическими действиями (тряская езда, бег, прыжки, поднятие тяжестей и пр.) или стрессовыми ситуациями. Болевые ощущения могут быть острыми, тупыми или ноющими и возникать в виде внезапных приступов или носить более стабильный (иногда постоянный) характер с периодами обострения. Неприятные ощущения в правом подреберье могут усиливаться при прощупывании.

              Интенсивные, острые и внезапные боли наиболее характерны для печеночной колики и, в большинстве случаев, вызываются движением камней при желчекаменной болезни. Как правило, они носят точечный характер, и больной может точно указать на место локализации мучительных ощущений. Такие боли часто сопровождаются тошнотой, рвотой, появлением горького привкуса во рту или желтухой. Температура поднимается до 38 °C или остается в пределах нормы.

              При остальных заболеваниях желчного пузыря боли в правом подреберье менее интенсивны, чаще возникают периодически или проявляются постоянно (возможно с явными кратковременными периодами обострения). Они могут дополняться другими симптомами, характер и выраженность которых зависит от вида заболевания желчного пузыря. Боли при острых холециститах, как правило, дополняются повышением температуры и признаками интоксикации, а болезненные ощущения при хроническом воспалении желчного пузыря носят менее интенсивный характер и длительное время могут быть единственным проявлением недуга.

              Доброкачественные и злокачественные новообразования желчного пузыря и желчных протоков длительное время могут не вызывать сильных болей или вообще не провоцируют болезненных ощущений. Вначале у больного появляется часто появляющаяся или постоянная боль в области правого подреберья, которая может усиливаться по мере роста новообразования. Она плохо поддается устранению при помощи приема обычных обезболивающих средств и всегда сопровождается другими симптомами расстройства пищеварения и/или признаками общей интоксикации. Иногда, при больших размерах опухоли, больные могут прощупать в области появления болезненных ощущений бугристое, плотное и почти безболезненное уплотнение.

              • Признаки нарушения пищеварения (ухудшение аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, отрыжка воздухом или с горечью, диарея или запоры). Большинство заболеваний желчного пузыря и желчевыводящих протоков сопровождается нарушениями отделения желчи и ее состава. Эти изменения провоцируют диспепсические расстройства, т. к. пища не может нормально перевариваться и создает дополнительную нагрузку на другие органы. Признаки нарушения пищеварения могут вызваться как заболеваниями билиарной системы, так и являться следствиями этих патологий (т. е. симптомами заболеваний других органов желудочно-кишечного тракта).
              • Желтый налет на языке. Дискинезии желчевыводящих путей, опухолевые процессы и желчекаменная болезнь часто приводят к забросу желчи в пищевод и ротовую полость. В результате язык покрывается желтым налетом (его интенсивность может быть различной – от слегка желтого до желто-зеленого).
              • Горечь во рту. Этот симптом характерен для многих патологий билиарной системы. Он вызывается забросом желчи в пищевод и полость рта. Горечь во рту может становиться признаком холециститов, дискинезий желчевыводящих протоков, желчекаменной болезни и опухолевых новообразований.
              • Желтушность слизистых оболочек и кожных покровов. Этот симптом может наблюдаться как при патологиях печени, так и при заболеваниях билиарной системы. Он провоцируется попаданием желчных кислот в кровь (именно они и окрашивают кожу и слизистые). Желтуха может наблюдаться при дискинезиях желчевыводящих протоков, желчекаменной болезни, хронических холециститах и опухолевых процессах, сопровождающихся нарушением оттока желчи.
              • Обесцвеченный кал. При дискинезиях желчевыводящих путей, холециститах, желчекаменной болезни, новообразованиях и перегибах желчного пузыря у больного может наблюдаться обесцвечивание каловых масс. Как правило, этот симптом сопровождается болями в правом подреберье, желтухой и другими признаками поражения билиарной системы. Этот симптом характерен не только для патологий желчевыводящей системы и может указывать на наличие заболеваний печени и других органов, различные погрешности в диете или прием некоторых лекарственных средств.
              • Темная моча. Этот симптом наблюдается при повышении уровня билирубина в крови, которое может наблюдаться при дискинезиях желчевыводящих путей, холециститах, желчекаменной болезни, опухолях и перегибах желчного пузыря. Такой признак поражения билиарной системы может присутствовать не только при вышеперечисленных заболеваниях и требует внимательного изучения анамнеза больного и проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и состояниями (например, прием некоторых медикаментов или продуктов питания, обезвоживание и др.).
              Читайте также:  Гипотонус желчного пузыря застой желчи

              Эти семь базовых симптомов заболеваний желчевыводящих протоков и желчного пузыря должны становиться поводом для обращения к врачу, но для уточнения диагноза больному всегда назначаются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. В план обследования могут входить такие процедуры:

              • клинический и биохимический анализ крови;
              • УЗИ органов брюшной полости;
              • контрастная рентгенография;
              • КТ;
              • МРТ;
              • тонкоигольная биопсия (под контролем УЗИ).

              После оценки всех данных диагностики врач назначит больному лечение, которое может заключаться из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии. При некоторых заболеваниях – желчекаменная болезнь, новообразования желчного пузыря или его протоков, калькулезный холецистит – пациенту может рекомендоваться хирургическое лечение. Всем больным с патологиями билиарной системы обязательно рекомендуется соблюдение диеты и пересмотр своих вкусовых предпочтений в будущем.

              Большинство заболеваний билиарной системы при своевременном обращении к врачу хорошо поддаются лечению и могут протекать без осложнений. Именно поэтому первые признаки проблем желчного пузыря и желчевыводящих путей всегда должны становиться поводом для обращения к гастроэнтерологу или гепатологу.

              Несвоевременный визит к врачу всегда ведет к прогрессированию недуга, развитию сопутствующих патологий пищеварительного тракта и может становиться причиной развития таких тяжелых осложнений, как непроходимость кишечника, флегмона желчного пузыря, перитонит, сепсис, раковые опухоли и др. Помните об этом и будьте здоровы!

              К какому врачу обратиться

              При появлении любого из признаков, перечисленных в статье, необходимо обратиться к терапевту или семейному врачу. Эти доктора проведут первичную диагностику заболевания. После этого пациента направляют к гастроэнтерологу. В дальнейшем, после окончательной формулировки диагноза, в его лечении могут участвовать хирург, инфекционист, онколог.

              Видео версия статьи:

              Наши видео по теме:

              Берегите себя и подписывайтесь на наш дзен канал, удачи!

              Оригинал статьи: https://myfamilydoctor.ru/pervye-simptomy-problem-s-zhelchnym-puzyrem-kotorye-ne-stoit-ignorirovat/

              Смотрите также

              Источник