Невринома ложа желчного пузыря

Что представляет собой невринома?

Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброкачественное новообразование, развивающееся из миелиновой периневральной оболочки, а именно — из клеток Шванна (шванновских клеток). Название этой патологии предложил J. Verocay.

Опухоли данного вида являются доброкачественными, медленнорастущими и обычно редко малигнизируются. Невриномы возникают чаще у женщин (в 1,5 — 2 раза), наблюдаются в любом возрасте.

Шванномы составляют около 20 — 21% внечерепных новообразований, то есть развивающихся на спинномозговых корешках и периферических нервах и сплетениях. Внутричерепная локализация опухоли наблюдается в 8 — 9% случаев. Самой частой локализацией невриномы является преддверно-улитковый (вестибуло-кохлеарный, VIII пара) нерв.

При своевременной диагностике и адекватном лечении этой патологии прогноз для жизни в целом благоприятный. Невриномы редко рецидивируют, хотя не исключена такая возможность.

Патоморфологическая характеристика новообразования

Неврилеммома представляет собой округлое образование (узел) с неровной, бугристой поверхностью, которое имеет достаточно плотную капсулу из соединительной ткани. Эта опухоль доброкачественная, поэтому растёт достаточно медленно (до 2 — 3 мм в год). Хотя встречаются и быстрорастущие формы, при которых стремительно развиваются симптомы сдавливания окружающих структур. Такие злокачественные невриномы могут достигать гигантских размеров и весить несколько килограмм.

Внутри шванномы часто располагаются кисты, участки фиброза или кавернозные (сосудистые) клубочки. Исходя из этого, различают несколько типов опухолей:

• ангиоматозный – при этом внутри новообразования разрастаются сосуды с тонкой стенкой;
• эпителиоидный – в такой невриноме веретенообразные клетки плотно прижаты друг к другу, и содержится мало соединительной ткани;
• ксантоматозный – характеризующийся большим скоплением ксантомных клеток (содержащих скопления холестерина).

Невриномы обычно не прорастают в окружающие структуры благодаря своей капсуле, но их рост сопровождается давлением на близлежащие ткани. Если происходит малигнизация опухоли (озлокачествление), то она преобразуется в подобие неврогенной саркомы.

Причины развития невриномы

Почему развиваются те или иные опухоли в организме человека, доподлинно неизвестно. Поэтому точных причин возникновения неврином пока не установлено. Обычно это новообразование сопровождается мутацией генов в 22-й хромосоме, которые кодируют белок, ограничивающий рост шванновских клеток. «Неправильный» белок способствует разрастанию миелиновой оболочки нерва.

Такое изменение в генотипе может быть спорадическим или наследственным. При нейрофиброматозе II типа, который имеет аутосомно-доминантный механизм передачи (то есть риск заболевания у ребёнка в семье, где один из родителей болен, 50%), наблюдается двусторонняя невринома слухового нерва.

При спорадических формах триггер-факторами считают:

• длительное воздействие на организм канцерогенов и солей тяжёлых металлов;
• наличие в организме других новообразований;
• отягощённый семейный анамнез (в роду были случаи онкологических заболеваний);
• влияние на организм ионизирующего излучения, особенно во внутриутробном и раннем постнатальном периоде.

Основная локализация опухоли и её симптомы

Симптомокомплекс, возникающий при невриноме, всецело зависит от её локализации и размера, а точнее того факта: сдавливает она окружающие структуры или нет. Шванномы развиваются на любых периферических нервах, кроме зрительного и обонятельного.

При росте опухоли на черепно-мозговых нервах формируются симптомы поражения самого нерва и внутричерепной гипертензии, при расположении новообразования на спинномозговых корешках возникают проводниковые расстройства, если же невринома выросла на периферическом нерве, то возникают двигательные или чувствительные расстройства в иннервируемом сегменте.

 Невринома позвоночника

Невринома позвоночника излюбленным местом локализации выбирает грудной и шейный отдел. Её классифицируют как внемозговую (экстрамедуллярную) опухоль, которая развиваясь на спинномозговых корешках, сдавливает мозг снаружи.

При этом возникает триада синдромов:

• корешковый – чаще всего проявляется болью по ходу спинномозгового нерва. Реже корешковый синдром сопровождается либо вялым параличом (при поражении переднего корешка спинного мозга), либо выпадением или нарушением чувствительности в иннервируемом участке (при повреждении заднего корешка);
• вегетативные нарушения – в зависимости от того какой нерв вегетативной нервной системы поражён, могут развиться нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и стула), расстройства работы органов желудочно-кишечного тракта (затруднение при глотании, боли в животе) либо же нарушения работы сердца (брадикардия, изменение ритма сокращений, стенокардитические боли и т.д.);
• поражение поперечника спинного мозга или синдром Броун-Секара возникает вследствие сдавления невриномой спинного мозга и выражается в спастическом параличе ниже уровня расположения опухоли, вялом параличе на уровне невриномы, выпадении глубоких видов чувствительности (суставно-мышечное чувство и др.) на стороне поражения, а также утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

В некоторых случаях, когда невринома прорастает в межпозвоночные отверстия, возникает разрушение костных структур, формирующих его. При нейровизуализации такая опухоль похожа на песочные часы.

Невринома головного мозга, а точнее черепно-мозговых нервов

Невриномой головного мозга называют опухоль, которая развивается на нервах в пределах черепа. Обычно клиника таких новообразований складывается не только из внутричерепной гипертензии и собственно поражения нерва, но и включает симптомы сдавления окружающего вещества мозга. Наиболее часто шваннома развивается на слуховом и тройничном нервах. Поражение может быть односторонним (90% случаев) или двусторонним (10% случаев).

Невринома тройничного нерва

Возникает в 30 — 35% случаев внутричерепных шванном. Это вторая по частоте невринома головного мозга. На симптомы заболевания влияют размеры опухоли.

Вначале развиваются расстройства чувствительности на соответствующей половине головы, затем происходит поражение жевательных мышц, проявляющееся их слабостью. При дальнейшем росте невриномы возникают симптомы внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота и т.д.) и сдавления окружающих областей мозга: в данном случае коры височной доли. При этом могут возникать галлюцинации — вкусовые и обонятельные.

Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва

Невринома слухового нерва самая частая невринома головного мозга (40 — 50% случаев). Благодаря своему расположению в мосто-мозжечковом углу, её рост быстро приводит к сдавлению окружающих нервов и участков головного мозга.

Невринома слухового нерва симптомы имеет, подразделяющиеся на три вида:

• раздражение улитковой части нерва, которое сопровождается шумом и звоном в ухе на стороне поражения. Развивается как один из самых первых симптомов и наблюдается в 2/3 случаев заболевания;
• снижение остроты слуха – происходит зачастую постепенно. Слух прогрессивно ухудшается с высоких тонов;
• вестибулярные расстройства – это проявление поражения преддверной части нерва, когда размеры невриномы достигают 5 — 6 см. Сопровождается это головокружением, нарушением равновесия, особенно при поворотах головы. Позже присоединяются чувство тошноты и рвота, иногда синкопальные (обморочные состояния). Эта группа симптомов развивается в 60 — 65% случаев невриномы слухового нерва.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать окружающие структуры. И первым страдает тройничный нерв при достижении диаметра новообразования в 2 — 3см. Вначале возникает боль (похожая на зубную) в половине лица на стороне поражения, а потом присоединяются симптомы атрофии жевательных мышц.

Когда невринома разрастается до 4 — 5 см в диаметре, развиваются симптомы поражения лицевого и отводящего нервов: потеря вкуса на языке, нарушение работы слюнных желёз и расстройство чувствительности в половине лица, а также косоглазие, сопровождающееся диплопией (двоением в глазах).

Если опухоль продолжает расти дальше, то возникают симптомы сдавления мозжечка и ствола мозга, а именно нарушения координации, интенционный тремор, нарушение глотания. В тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания и сердцебиения.

Невринома лицевого нерва

Данная локализация неврилеммомы также не самая редкая. Сопровождается она нарушением вкуса на передних 2/3 языка, онемением половины лица, асимметрией лица в результате гипотонии мимических мышц, а также расстройством слюноотделения.

Если опухолевый процесс поражает участок нерва, расположенный в пирамиде височной кости, то это приводит к патологическим изменениям в костных структурах с последующим их разрушением.

Невринома периферических нервов

Такая шваннома локализуется обычно поверхностно и хорошо пальпируется. При надавливании на опухоль возникает вначале онемение, которое быстро сменяется резкими простреливающими болями.

Первым симптомом невриномы периферических нервов является нарушение чувствительности (онемение, ползание мурашек, чувство похолодания) в иннервируемом участке или боль по ходу нерва. Затем присоединяются симптомы вялого (периферического) паралича: слабость в мышцах, их атрофия либо нарушение работы внутреннего органа, который регулируется поражённым нервом.

Этапы диагностики шванномы

Важным этапом диагностики невриномы является исключение других заболеваний, способных вызвать подобную симптоматику. Так как клиника, возникающая при этом новообразовании, напоминает ишемическое, воспалительное или дегенеративное поражение нерва.

Осмотр врача, объективная оценка жалоб и симптомов в большинстве случаев позволяет предположить локализацию патологического процесса. Затем с помощью различных инструментальных методов диагностики можно подтвердить наличие опухоли, определить её структуру.

Перечень необходимых исследований определяется только специалистом (невролог, нейрохирург) и зависит от расположения невриномы в организме.

Физикальное обследование

Неинструментальное обследование включает опрос пациента с уточнением жалоб, скорости нарастания симптомов, семейного анамнеза (были ли сходные заболевания у других членов семьи) и предшествующих патологий.

Физикальный осмотр выявляет либо очаговую неврологическую симптоматику (нарушения слуха, чувствительные расстройства на лице и т.д.) в случае внутричерепного расположения невриномы либо симптомы поражения спинного мозга, спинномозговых корешков и периферических нервов при внечерепной локализации опухоли. В последнем случае возможна даже пальпация опухоли, сопровождающаяся усилением болевых ощущений.

Лабораторные и инструментальные методы обследования

Список дополнительных методов обследования широко варьируется, так как полностью зависит от месторасположения шванномы. В основном используют следующие методики:

• КТ или МРТ головного мозга при внутричерепной невриноме. КТ в данном случае менее информативна, так как не обнаруживает опухоли меньше 2 см в диаметре. В таком случае при подозрении на невриному и отсутствии возможности выполнить МРТ, проводят КТ с внутривенным усилением (вводится йодсодержащее рентген-контрастное вещество);
• КТ или МРТ позвоночника позволяет выявить образования, расположенные на спинномозговых корешках, определить степень сдавливания спинного мозга;
• аудиометрия – необходима в комплексной диагностике невриномы слухового нерва. Выявляет степень тугоухости, а также по изменениям, обнаруженным при этом обследовании, можно предположить причину снижения слуха. Не менее важны консультации оториноларинголога и сурдолога при такой локализации новообразования;
• УЗ-исследование целесообразно при расположении шванномы на периферических нервах. При этом визуализируется утолщение неврилеммы на поражённом участке нервного ствола;
• МРТ мягких тканей также проводится при локализации опухоли на периферических нервах, позволяет более полно оценить степень поражения нерва и структуру новообразования;
• электронейромиография – исследование позволяющее определить проходимость импульсов по нерву. Используется при практически любом расположении невриномы. Благодаря этому методу оценивается степень нарушения функции нерва;
• биопсия новообразования с последующим цитологическим анализом для верификации типа и характера (злокачественная или доброкачественная) опухоли. Но на данный момент чаще проводится гистологическое исследование уже удалённого образования.

Необходимо помнить, что от своевременности и полноты диагностики зависит выбор дальнейшего правильного лечения.

Лечение невриномы

Невринома – это опухоль, с которой бороться можно либо хирургически, либо путём её целенаправленного облучения. Хотя в некоторых случаях обходятся лишь динамическим наблюдением за шванномой. Медикаментозного метода лечения этого новообразования не существует.

Лечение опухоли не проводят в следующих случаях:

• симптомы выражены слабо и не прогрессируют;
• невринома случайно обнаружена при проведении нейровизуализационного (КТ или МРТ) обследования в связи с другим заболеванием.

Показания и противопоказания к нейрохирургическому удалению опухоли

Существует ряд показаний к этому методу лечения неврином:

• прогрессивное увеличение опухоли;
• продолжается рост невриномы после частичного её удаления;
• рост новообразования после проведённого радиохирургического лечения;
• нарастание симптомов или появление новых у пациентов, чей возраст меньше 40 — 45 лет.

Во время нейрохирургической операции, если опухоль не проросла в окружающие ткани, она удаляется полностью. Риск рецидива при этом ничтожно мал. Оперативное вмешательство противопоказано: если возраст пациента более 60 — 65 лет, если пациент находится в тяжёлом состоянии или у него существует декомпенсированная соматическая патология (сердечная недостаточность и т.д.).

Радиохирургический метод лечения

Облучение опухоли в 90 — 95% случаев приводит к прекращению её роста. Этот метод не предусматривает удаления образования, он помогает избежать хирургического вмешательства. Если невринома небольших размеров, то такому способу отдают предпочтение.

Радиохирургическое лечение проводится, если:

• продолжается рост невриномы после её субтотального удаления;
• у пациента имеются тяжёлые сопутствующие патологии;
• опухоль медленно растёт не вызывая грубого неврологического дефицита у пожилых больных;
• невринома локализуется в труднодоступной области рядом с жизненноважными структурами.

Выполняется это воздействие на опухоль с помощью таких установок, как:

• кибер- или гамма-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Технически выполнение манипуляций отличается, но их объединяет общий смысл: лучи проникают к невриноме из разных сторон, не нанося вреда окружающим структурам, а в ткани опухоли они суммируются и оказывают необходимое терапевтическое действие.

Выбор метода лечения производится только лечащим врачом с учётом многих факторов: возраста пациента, величины невриномы, выраженности симптомов и т.д.

Заключение

Благодаря современным лечебным методикам невринома перестала быть опасной опухолью. При условии своевременной диагностики и корректном лечении больные полностью возвращаются к нормальной жизни без риска возобновления опухолевого процесса.

Актуальным направлением работы исследователей на данный момент является разработка профилактических мер, которые бы позволили избежать развития новообразований в человеческом организме.