Непроходимость желчного пузыря у новорожденного

Инфо

По литературным данным, аномалии в развитии желчных путей среди пороков наблюдаются редко. В среднем на 20 000-30 000 новорожденных приходится один с атрезией или аплазией желчных путей. По наблюдениям Тура, они встречаются значительно чаще. Таковы и наши наблюдения.

Причиной атрезии, по всей вероятности, является отставание реканализации. Непроходимость просвета может быть следствием перенесенного в период внутриутробного развития воспалительного процесса или механического сдавления опухолями, кистами, желчными камнями. Наблюдаются преимущественно атрезии внепеченочных желчных путей — ductus hepaticus cysticias, choledochus, поотдельно или одновременно всех. Реже поражаются внутрипеченочные желчные пути (приблизительно в 20 раз реже). Желчный пузырь также может или совсем отсутствовать, или он мал и недоразвит. Сочетание с другими врожденными пороками наблюдается редко.

Клинические проявления при этих аномалиях одинаковы. На передний план выступает картина механической желтухи. Дети, как правило, рождаются здоровыми. При полном отсутствии желчных путей желтуха появляется еще в первые часы после рождения. Характерно для желтухи, что она персистирует и становится все более интенсивной, усиливаясь с каждым днем. При частичной или полной атрезии желчных путей желтуха может появиться через несколько дней. Кожа ребенка постепенно приобретает желтовато-зеленое окрашивание. Слизистая ротовой полости и склеры также желтушны. Зуд и брадикардия, однако, отсутствуют. Несмотря на желтуху общее состояние детей долгое время остается нормальным. Они сохраняют аппетит, хорошо сосут и первые 1-2 месяца нормально прибавляют в весе. Затем дети начинают худеть, появляются рвоты, гипотрофия и в результате нарушения ассимиляции жиров и растворимых в липоидах витаминов A, D, К, Е развиваются явления, связанные с их недостаточностью — гепатальный рахит, кератомаляции и пр. Испражнения обыкновенно обильные, светлые и очень зловонные. В них отсутствуют желчные пигменты, и проба на стеркобилин чаще всего отрицательна. При неполной непроходимости обесцвечивание испражнений приобретает интермиттирующий характер. Иногда, однако, поверхность испражнений имеет светло-желтое окрашивание, что может ввести в заблуждение. На разрезе же такие испражнения ахоличны. Светло-желтое окрашивание они приобретают за счет билирубина, выделяемого кишечными железами и кишечной слизистой, который попадает в испражнения путем диапедеза. Такая патологическая проницаемость кишечной стенки существует только в первые месяцы. Цвет мочи от темно-янтарного до темно-зеленого. Пеленки окрашиваются в желто-коричневый цвет. Проба на билирубин в моче положительна, уробилин и уробилиноген отсутствуют. Почти всегда в моче имеются следы альбумина. Слезы и спинномозговая жидкость интенсивно желтого цвета. Содержание билирубина, преимущественно прямого, в сыворотке крови резко повышено. Содержание общего билирубина может достигать 856 мкмоль/л, но никогда не наблюдается ядерной желтухи. Содержание холестерина и липидов в крови увеличивается. Содержание аминокислот — увеличено, содержание аммиака — низкое. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови повышен или повышается интермиттирующе. Проба на галактозу и другие печеночные пробы (Мак-Лаган, Вельтман и др.) долго остаются отрицательными, позднее становятся положительными. В связи с нарушением функции печени постепенно активизируется трансаминаза сыворотки, причем содержание ее может достигать 700 Е. Для атрезии желчных путей характерно и значительное повышение содержания глютаматдегидрогеназы в сыворотке крови (А. Добронравов). При атрезии желчных путей СГОТ медленно растет и остается постоянным на одном высоком уровне. В периферической крови отмечается небольшая анемия, со стороны белой крови изменений не отмечалось. СОЭ, как правило, не ускорена и при тяжелых поражениях печени может быть 0 мм. Время кровотечения и свертываемости крови, протромбиновое время вначале нормальны, позднее — увеличиваются. В первые 2-3 недели может наблюдаться кровотечение из культи пупочного канатика, мелена, кровоизлияния в кожу, по всей вероятности, связанные с переходной гипотромбинемией. Печень вначале увеличена, поверхность ее гладкая с твердым острым краем. Без лечения постепенно развивается билиарный цирроз, печень уменьшается поверхность ее становится неровной, бугристой, увеличивается селезенка, вздувается живот, появляется асцит. Обыкновенно дети погибают к 5-6 месяцам жизни при явлениях печеночной недостаточности. Смерть может наступить и раньше от какого-либо интеркуррентного заболевания. Неврологические явления, как правило, отсутствуют.

Диагноз не представляет трудности, если не исключить возможности атрезии желчных путей. Ранняя желтуха, прямая билирубинемия, гиперхолистеринемия, повышенное содержание щелочной фосфатазы и пр. — основные показатели, помогающие уточнить диагноз.

Дифференциальный диагноз. Чаще всего диагностические ошибки обусловлены недостаточной дифференциацией с icterus neonatorum prolongatus, который наблюдается преимущественно у недоношенных детей и связан с незрелостью печени. Если при физиологической желтухе иктеричность исчезает в среднем через 2 недели, то при пролонгированной желтухе она может продолжаться 3-4 и более недель. Испражнения, однако, не ахоличны, моча светлая и не содержит билирубина.

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями: 1. icterus gravis при гемолитической болезни у новорожденных. Желтуха появляется еще в первый день, быстро усиливается, но иногда имеет интермиттирующий характер. Цвет кожи желто-красный. Испражнения нормально окрашены. В моче билирубин отсутствует, уробилиноген положителен. Значительный гемолиз может привести к увеличению количества желчных пигментов и к образованию желчных тромбов и непроходимости желчных путей. В таких случаях возможны ахоличные испражнения. Печень и селезенка с самого начала увеличены. Анамнестические данные об Rh-несовместимости, положительный тест Кумбса, анемия с эритробластозом облегчают диагноз. 2. Сепсис. Желтуха, как правило, появляется на второй неделе. У ребенка высокая температура, слабость, нежелание сосать, он отказывается от груди. Нередко на коже появляются петехиальные или другие высыпания. Испражнения не ахоличны. Цвет мочи темный. В периферической крови наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево и анемия. СОЭ, как правило, ускорена. Содержание билирубина в крови нормально или незначительно увеличено. Селезенка увеличена. 3. Врожденный сифилис. Желтуха слабо выражена. Цвет мочи соломенно-желтый, испражнения нормально окрашены. Общее состояние слегка нарушено. Ребенок обычно рождается с заложенным носом. Трещины на губах, кожные изменения, увеличенные еще с самого начала печень и селезенка, положительная реакция Вассермана и пр. — говорят против наличия атрезии желчных путей. 4. Врожденная малярия. Это заболевание наблюдается чрезвычайно редко. Ребенок рождается здоровым, а через 7- 10 дней после рождения появляется высокая температура; он быстро слабеет, развивается анемия. Желтуха совсем слабо выражена. 3 периферической крови выявляются плазмодии. 5. Инфекционный гепатит. У ребенка высокая температура, нарастающая слабость, рвоты. Нередко из анамнеза выясняется, что мать перенесла гепатит. Моча и здесь темная, а испражнения — светлые. В периферической крови чаще всего отмечается лейкопения и слабо выраженная анемия. Печеночные флокуляционные пробы резко положительны. СГОТ при гепатите еще в самом начале очень высок. После пробной терапии преднизоном по 2-3 мг на кг веса в сутки желтуха уменьшается, содержание билирубина в сыворотке крови понижается, чего не наблюдается при атрезии желчных путей. Дифференциальный диагноз при этих двух страданиях часто очень труден. Различия в клинической картине атрезии желчных путей и врожденного гепатита не всегда являются надежными критериями для дифференциального диагноза. При лапароскопических исследованиях гистоморфологические изменения в обоих случаях имеют близкий характер и не достаточны для разграничения этих заболеваний. В сомнительных случаях, когда уровень билирубина постоянно повышается и не находят уробилиногена в моче, для уточнения диагноза показана лапароскопия с пункционной биопсией, но не и сильно травматизирующая лапаротомия с холангиографией, которая при гепатите опасна. Новые сообщения Lawson и Boggs показывают, что хирургическое исследование не ухудшает прогноза несемейного гепатита, что, по их мнению, полезно для раннего установления диагноза. 6. Галактоземия. Кроме ранней желтухи прямого типа, для диагноза имеет значение наличие галактозурии (положительная проба на сахар в моче), появление в дальнейшем катаракты, нарушения функции почек (альбуминурия, аминоацидурия), увеличение печени, селезенки и др. 7. Цитомегалия. Клиническая картина имеет много общего с клинической картиной при гемолитической болезни. Желтуха появляется сразу после рождения, селезенка и печень увеличены и, что особенно важно, существуют кровоизлияния в кожу. 8. Токсоплазмоз. Желтуха появляется после третьего дня и слабо выражена. Для диагноза важны наличие микро- или гидроцефалии и различные нарушения со стороны глаз. 9. Листериоз. Наличие желтухи здесь не обязательный симптом. Дети рождаются с температурой, судорогами и др. В анамнезе у матери существуют данные о наблюдавшихся в последние дни беременности явлениях пиелита и пр. Любая желтуха у новорожденного, продолжающаяся более 15 дней, без тенденции к уменьшению, всегда должна вызывать подозрение о наличии аномалии желчных путей. Ранний диагноз и раннее хирургическое лечение иногда могут спасти ребенка.

Лечение — чисто хирургическое. Цель операции — создать отток желчи в пищеварительный тракт. Это возможно в среднем в 20% случаев. Наиболее благоприятным моментом для операции является конец первого и начало второго месяца жизни ребенка, т. е. пока еще не наступили необратимые изменения в печени. Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецкий также рекомендуют предпринимать оперативное лечение между 1-м и 2-м месяцем. Позднее развивается цирроз печени и вероятность выздоровления очень мала. Гроб считает, что и при наступившим циррозе ребенка следует оперировать, так как в этом возрасте регенеративные возможности очень большие. Оперативному вмешательству подлежат только дети с атрезией экстрагепатальных желчных путей. Очень важно предварительно исключить гепатит, так как любое оперативное вмешательство и наркоз при гепатите ухудшают состояние пораженной печени. Операция при гепатите неминуемо приведет ребенка к смерти. Имея это в виду, следует пробную лапаратомию предпринимать не ранее 3-го месяца. Если речь идет о гепатите, то к этому моменту может наступить полное выздоровление и тогда операция становится излишней.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:
Иванка Иванова

Еще по теме:

Источник

Атрезия желчевыводящих путей – врождённая патология. Для неё характерно частичное или полное зарастание внепечёночных протоков. Медики называют это обструкцией. Диагностируется врождённый порок у одного из 20—30 тысяч детей, проявляется уже в первые дни жизни. Ребёнка необходимо своевременно лечить. В противном случае атрезия может привести к летальному исходу.

Причины атрезии

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

Виды атрезии

При классификации патологии учитываются несколько показателей:

По времени возникновения атрезия жёлчных ходов бывает эмбриональной и перинатальной.
По месту локализации нарушение бывает в выводящих путях, расположенных в печени, во внепечёночных протоках и комбинированное.
По тому, где находятся сужения протоков, атрезия встречается корригируемая и не корригируемая. В последнем случае плотной фиброзной составляющей замещены все каналы. При корригируемой аномалии нарушается проходимость общего печёночного или жёлчного протоков.

Встречается и полное отсутствие билиарной системы жёлчного пузыря у новорождённого.

Классификация важна для выбора правильной терапевтической тактики.

Симптомы патологии

Дети с атрезией жёлчевыводящих протоков обычно появляются на свет доношенными, с нормальными значениями роста, веса. На 3—4 сутки появляется желтуха, что зачастую принимается за физиологическую реакцию и новорождённые выписываются из роддома.

Однако желтуха, связанная с атрезией, присутствует продолжительное время, постепенно нарастает:

желтушными становятся глазные яблоки;

обесцвечиваются каловые массы;
моча становится интенсивно тёмной;
увеличиваются и уплотняются селезёнка, печень.

Наиболее характерными симптомами, свидетельствующими о патологии, являются обесцвеченный кал и интенсивно тёмный цвет урины.

Если основные симптомы наблюдаются в течение 10 дней, это свидетельствует о непроходимости жёлчевыводящих путей. Необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Состояние ребёнка постепенно ухудшается, к концу первого месяца наблюдаются:

отсутствие аппетита;
недостаток массы тела;
пониженная активность, мышечная слабость;
отставание в физическом развитии.

Желтуху сопровождает сильный зуд, по причине которого ребёнок постоянно плачет. На теле возникают небольшие бугорки бежевого цвета, являющиеся липидными отложениями.

Прогрессируя, атрезия жёлчевыводящих путей приводит к циррозу печени, асциту – наполнению брюшной полости свободной жидкостью. К полугоду может развиться печёночная недостаточность.

Из-за недостаточности нарушается кровоснабжение печени, приводя к повышению давления на главную портальную вену, а затем к расширению пищеводных вен. В околопупочной области появляется голова медузы. Так медики называют венозную сетку.

Также для заболевания характерен геморрагический синдром, проявляющийся:

Мелкоточечными и объёмными кровоизлияниями на коже.
Кровоточивостью слизистых.
Кровотечениями из пупочной ранки.
Излитием крови из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

В отсутствии лечения дети с атрезией в большинстве случаев умирают, не достигнув годовалого возраста. Если блокировка протоков частичная, доживают до 10 лет.

Диагностика

Первые дни жизни новорождённого трудно определить, является ли желтуха физиологической или возникла вследствие атрезии жёлчевыводящих путей. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз, тем вероятнее благоприятный исход.

Для диагностики атрезии проводятся:

биохимический анализ крови, в котором уже с первых дней отмечается увеличение уровня билирубина (в основном за счёт непрямой фракции), щелочной фосфатазы и гамма-глютамил-трансферазы;
общий анализ крови указывает на снижение уровня гемоглобина и количества тромбоцитов;
коагулограмма свидетельствует о плохой свёртываемости крови;
анализ кала не выявляет стеркобилин — жёлчный пигмент, придающий характерный цвет фекалиям.

Информативным и безболезненным методом является ультразвуковая диагностика, с помощью которой исследуются печень, жёлчный пузырь, внутри- и внепечёночные протоки, воротная вена. С помощью ультразвукового метода можно определить структуру, размеры исследуемых органов.

Для более точного подтверждения диагноза используются:

Диагностическая лапароскопия. Это мини-операция. В брюшную полость вводят камеру, передающую изображение на монитор.
Чрезкожная биопсия тканей печени. Исследование полученного материала позволяет оценить характер поражения и состояние протоков.
Интраоперационная холангиография. Метод позволяет определить степень сужения протоков и расположение аномалии.
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Исследование определяет уровень атрезии и состояние протоков.

Атрезия жёлчных путей дифференцируется с врождённым гепатитом, физиологической желтухой новорождённых, закупоркой протоков пробкой, состоящей из жёлчи или слизи.

Методы лечения атрезии

Вылечить патологию можно только путём хирургического вмешательства. Важным условием оперативного лечения является проведение манипуляции до исполнения ребёнку трёх месяцев. В противном случае лечение будет безуспешным из-за развившихся изменений в различных органах и их системах.

Основная задача оперативного лечения – создание нормального оттока жёлчи. Для этого накладывают анастомозы, то есть соединяют два полых органов.

Возможно наложение анастомозов между общим жёлчным протоком и тонким кишечником, или меж ним и общим печёночным каналом. Полная атрезия жёлчных протоков требует соединения ворот печени и тонкого кишечника. Метода разработана японским хирургом Касаи, в честь которого и названа.

Если выражена портальная гипертензия, постоянно повторяются кровотечения желудочно-кишечного тракта, проводится портокавальное шунтирование.

При нарастании печёночной недостаточности и увеличении селезёнки решается вопрос о пересадке печени.

В послеоперационном периоде назначаются следующие препараты:

Антибиотики с целью профилактики послеоперационных осложнений.
Пробиотики, антимикотики выписывают для профилактики дисбактериоза и возникновения грибковых заболеваний. Они часто становятся последствием антибиотикотерапии.
Жёлчегонные препараты. Облегчают прохождение секрета по протокам.
Гемостатические средства предотвращает возникновение кровотечений.

Также после операции проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, восстановления объёма циркулирующей крови и её водно-электролитного состава.

После операции применяется парентеральное питание. В него входят 5% глюкозы и комплекс аминокислот.

При имеющейся сопутствующей патологии могут назначаться бронхолитики, неврологические препараты, противовирусная терапия. При анемии обязателен приём препаратов, содержащих железо.

Своевременно проведённое лечение позволит избежать тяжёлых последствий. Выбор тактики оперативного вмешательства осуществляется врачом на основе полученных диагностических данных.

Прогнозы врачей

Свидетельствами успешно проведённого хирургического лечения являются:

исчезновение желтушности кожных покровов и склер;
нормализация лабораторных показателей;
стабилизация функционирования жёлчевыведения;
окрашивание стула в естественный цвет.

После проведённой операции возможно возникновение осложнений. Зачастую развивается холангит. Это воспаление жёлчевыводящих протоков. Иногда образуются гнойные абсцессы печени.

Без проведения хирургического лечения дети не доживают до годовалого возраста. В основном погибают от возникших осложнений.

При проведении операции детям при атрезии жёлчных путей на начальных этапах болезни прогноз благоприятный. Хирургическое вмешательство до 2-месячного возраста даёт хорошие шансы для выживаемости и позволяет отложить необходимость пересадки печени.

По истечении 3 месяцев от рождения продление жизни ребёнка возможно, но во многом зависит от степени развившихся осложнений. Операция, проведённая в более поздние сроки, не даёт гарантии выживаемости.

При своевременно выполненном хирургическом лечении прогноз для жизни ребёнка благоприятный.

Атрезия жёлчевыводящих путей является тяжёлым врождённым заболеванием. Порой скопления жёлчи так растягивают протоки, что те выпирают, словно опухоли.

Источник