Камней в желчном пузыре при болезни жильбера

Камней в желчном пузыре при болезни жильбера thumbnail

синдром ЖильбераПоявление желтого оттенка кожи  или глаз после застолья с большим разнообразием пищи и алкогольных напитков человек может обнаружить сам у себя или по подсказке окружающих. Подобное явление, скорей всего, будет являться симптомом достаточного неприятного и опасного заболевания — синдрома Жильбера.

Эту же патологию может заподозрить и врач (причем, любой специализации), если к нему на прием пришел пациент с желтоватым оттенком кожи или же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».

Оглавление:
Что такое синдром Жильбера
Причины возникновения синдрома Жильбера
Классификация
Клиническая картина
Как диагностируют синдром Жильбера
Лечение синдрома Жильбера
— До 60 мкмоль/л
— Выше 80 мкмоль/л
— Стационарное лечение
7. Ремиссия
8. Прогнозы врачей
— Синдром Жильбера и служба в армии
9. Профилактические меры

Что такое синдром Жильбера

Рекомендуем прочитать:
— Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия
— Причины повышения билирубина в крови

Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.

Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.

Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.

Gilbert-Syndrome

Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.

Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте – 12-30 лет.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.

Чем опасен синдром ЖильбераПримечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.

На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.

Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:

  • употребление алкогольных напитков часто или в больших дозах;
  • регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
  • недавно проведенные оперативные вмешательства по любому поводу;
  • частые стрессы, хроническое переутомление, неврозы, депрессии;
  • прохождение лечения средствами на основе глюкокортикостероидов;
  • частое употребление жирной пищи;
  • длительный прием анаболических препаратов;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • голодание (даже проводимое в медицинских целях).

Обратите внимание: эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.

Классификация

Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:

  1. Наличие гемолиза — дополнительное разрушение эритроцитов. В случае протекания рассматриваемого заболевания одновременно с гемолизом,  уровень билирубина будет повышен изначально, хотя это и не свойственно для синдрома.
  2. Присутствие вирусного гепатита. Если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера появятся до 13 лет.

Клиническая картина

Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз;
  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит.

simptom-300x116

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

  • в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Как диагностируют синдром Жильбера

Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.

При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.

Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:

  • фенобарбиталовая проба;
  • тест с голоданием;
  • тест с никотиновой кислотой.

Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:

  1. uzi-pecheniУльтразвуковое исследование печени, желчного пузыря и желчных протоков. Врач определяет размер печени, состояние ее поверхности, выявляет или опровергает присутствие структурных изменений, проверяет наличие воспалительного процесса в желчных протоках, исключают либо подтверждает воспаление желчного пузыря.
  2. Исследование печеночной ткани радиоизотопным методом. Такое обследование укажет на нарушение поглощающей и выделительной функции печени, что присуще как раз для синдрома Жильбера.
  3. Биопсия печени. Гистологическое исследование образца печеночной ткани пациента позволяет отрицать воспалительные процессы, цирроз и онкологические изменения в органе и выявлять снижение уровня фермента, который отвечает за ограждение головного мозга от губительного воздействия билирубина.

Лечение синдрома Жильбера

То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.

До 60 мкмоль/л

Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:

  • kak-vylechit-pechen-ot-metastazovприем сорбентов – активированного угля, полисорба;
  • фототерапия – воздействие на кожу синим светом делает возможным выведение лишнего билирубина из организма;
  • диетотерапия – из рациона питания исключаются жирные блюда, алкогольные напитки и конкретные продукты, которые выявлены как провоцирующие.

Выше 80 мкмоль/л

В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в дозе 50-200 мг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.

Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:

  • кисломолочные продукты и творог с низким уровнем жирности;
  • тощую рыбу и нежирное мясо;
  • некислые соки;
  • галетное печенье;
  • овощи и фрукты в свежем, запеченном или отварном виде;
  • подсушенный хлеб;
  • сладкий чай и морсы.

Категорически запрещено вводить в меню шоколад, какао, сдобную выпечку, острые, жирные, копченые и маринованные продукты, любые алкогольные напитки и кофе.

Стационарное лечение

Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:

  • sindrom_gilberaвведение внутривенно полиионных растворов;
  • прием сорбентов по индивидуальной схеме;
  • назначение препаратов лактулозы – Нормазе или Дюфалак;
  • назначение гепатопротекторов последнего поколения;
  • переливание крови;
  • введение альбумина.

Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Прогнозы врачей

Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.

Синдром Жильбера и служба в армии

Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.

Профилактические меры

Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:

  • child1скорректировать рацион питания и употреблять больше растительной пищи;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок, при необходимости – сменить род трудовой деятельности;
  • избегать частого заражения вирусными инфекциями – например, можно и нужно закаляться, укреплять иммунную систему;
  • исключить инъекционные наркотики, незащищенные половые акты – эти факторы могут привести к заражению вирусным гепатитом;
  • стараться меньше находиться под прямыми лучами солнца.

Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

58,800 просмотров всего, 13 просмотров сегодня

Загрузка…

Источник

Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, которое проявляется повышенным количеством неконъюгированного (прямого) билирубина в крови. Это аутосомно-доминантный синдром: заболевание возникает, если дефектный ген получен хотя бы от одного из родителей. Но даже при наличии дефектного гена клинические проявления возникают не всегда. Врачи называют такое явление неполной пенетрантностью.

По данным разных авторов, распространенность синдрома Жильбера в России — от 5 до 10%1. Мужчины болеют в 3–4 раза чаще женщин. В 30% случаев болезнь протекает бессимптомно. Лишь при биохимическом исследовании, сделанном по другому поводу, случайно обнаруживают повышенный уровень неконъюгированного билирубина.

Причины синдрома Жильбера

Чтобы понять причины синдрома Жильбера, придется затронуть тему обмена билирубина в организме.

Билирубин — это пигмент, придающий желчи ее характерный цвет. Он появляется при распаде гемоглобина погибших эритроцитов (эти клетки крови живут около 120 дней). Гем — железо эритроцита — отщепляется от белка-глобина и транспортируется в печень. Сам же белок расщепляется до неконъюгированного билирубина. Это токсичное соединение, которое легко связывается с жирами, поэтому особенно опасно для нервной ткани, содержащей большое количество липидов.

Чтобы уменьшить токсичность, организм связывает билирубин с глюкуроновой кислотой с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФ-ГТ). Образуется конъюгированный (прямой) билирубин, который с желчью попадает в тонкую кишку и далее выводится из организма с содержимым кишечника. При синдроме Жильбера снижается активность УДФ-ГТ, из-за чего неконъюгированный билирубин и начинает скапливаться в крови.

Классификация синдрома Жильбера

С точки зрения клинических проявлений синдром Жильбера может классифицироваться как:

  • диспепсический — основные жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта;
  • астеновегетативный — основные жалобы со стороны нервной системы;
  • желтушный — главное проявление болезни — желтуха;
  • латентный — без клинических проявлений.

Камней в желчном пузыре при болезни жильбера

Нередко единственным проявлением синдрома Жильбера становится легкая желтушность склер
Фото: shutterstock.com

Симптомы синдрома Жильбера

Как правило, болезнь проявляется в подростковом возрасте. Основной симптом синдрома Жильбера — беспричинная желтуха, слабая или умеренная. В легких случаях единственным признаком желтухи становится желтоватое окрашивание краев склер — белой оболочки глазного яблока. Обычно желтуха появляется или усиливается при стрессе, физической, умственной нагрузке, голодании. Нередко болезнь дебютирует после вирусной инфекции, особенно вирусного гепатита.

Поскольку неконъюгированный билирубин нейротоксичен, желтуха при синдроме Жильбера часто сопровождается астенией. Больные жалуются на:

  • общую слабость,
  • беспричинное недомогание,
  • постоянную усталость,
  • нарушение внимания,
  • нарушения сна — сонливость или бессонницу.

У некоторых возникают депрессивные проявления, панические атаки и другие нарушения эмоциональной сферы.

Пациенты с этим заболеванием нередко страдают от сопутствующих патологий желудочно-кишечного тракта. Это могут быть гастродуодениты, дискинезии желчевыводящий путей. В связи с этим больные часто жалуются на:

  • спастические боли в животе;
  • металлический или горький вкус во рту;
  • снижение аппетита;
  • тошноту, рвоту;
  • чувство переполнения желудка;
  • нарушение стула.

Особенно часто синдром Жильбера сопровождается нарушением свойств желчи и образованием камней в желчном пузыре. Обычно от калькулезного холецистита страдают женщины, но при синдроме Жильбера от него не защищены и мужчины. Камни в желчном пузыре могут проявляться как незначительным дискомфортом в правом подреберье после употребления жирной пищи, так и приступом печеночной колики. Это сильная боль, которая возникает, когда камень перекрывает просвет желчного пузыря.

Хотя считается, что в большей части случаев пациенты с синдромом Жильбера «больше желты, чем больны» (именно так выразился сам первооткрыватель), при этой болезни может нарушаться усвоение многих медикаментов. Из-за снижения активности фермента метаболизм лекарств идет альтернативными путями с образованием токсичных продуктов обмена веществ. Токсические реакции возможны при приеме: 

Камней в желчном пузыре при болезни жильбера

  • глюкокортикоидов (преднизолон);
  • анаболических стероидов;
  • эстрогенов (в том числе противозачаточных и препаратов для заместительной терапии при климаксе);
  • натрия салицилата;
  • парацетамола;
  • кофеина;
  • ампициллина, рифампицина, трептомицина, левомицетина и некоторых других антибиотиков;
  • ингибиторов вирусных протеаз (средств для лечения вирусных гепатитов и ВИЧ);
  • некоторых цитостатиков.

С другой стороны, проведенное Институтом эпидемиологии и здравоохранения Великобритании исследование показало, что у людей с синдромом Жильбера риск умереть от сердечно-сосудистых заболеваний, вызванных атеросклерозом, в два раза ниже, чем у здоровых людей2. Причины этого явления еще выясняются. Пока ученые сходятся на том, что у человека с генетически обусловленной гипербилирубинемией лучше работает антиоксидантная защита организма, которая, в том числе, защищает сосудистую стенку от атеросклеротических отложений. Также некоторые эксперты считают, что повышенный уровень непрямого билирубина может защищать от рака, аутоиммунных патологий и микроангиопатий при сахарном диабете.

Диагностика синдрома Жильбера

Явно и недвусмысленно подтвердить синдром Жильбера можно только с помощью генетического анализа — обнаружения мутации, вызывающей заболевание. Но поскольку генетическая диагностика стала широко доступной совсем недавно, синдром Жильбера до сих пор считается «диагнозом исключения». Если у пациента при биохимическом анализе крови обнаруживают повышенный уровень неконъюгированного билирубина,

назначают обследования, призванные обнаружить или исключить все возможные причины подобного состояния. Это такие заболевания, как:

  • хронические гепатиты,
  • гемолитические анемии,
  • обструкции желчевыводящих путей.

Если тщательное обследование не выявляет никакой патологии, способной вызвать повышение уровня билирубина крови, у пациента диагностируют синдром Жильбера.

Лечение синдрома Жильбера

Лечение заболевания начинают с изменения образа жизни. Назначается диета №5 по Певзнеру. Рекомендуется избегать стрессов, недоедания (голодание способствует повышению уровня билирубина), физических и умственных перегрузок, нарушений режима.

Также по возможности необходимо минимизировать прием лекарств и соблюдать особенную осторожность, если все же необходимо использовать препараты из перечисленных ранее.

Для снижения уровня билирубина могут быть назначены следующие средства:

  • валокордин — входящий в его состав фенобарбитал способствует уменьшению уровня билирубина, активируя ферменты печени;
  • фенобарбитал — при повышении уровня билирубина выше 50 мкмоль/л (норма 4–5 мкмоль/л);
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты — нейтрализуют токсическое действие неконъюгированного билирубина и уменьшают количество конъюгированного билирубина, предупреждая застой желчи и образование камней;
  • витаминотерапия.

Медикаментозная терапия синдрома Жильбера назначается при резком повышении уровня билирубина, обнаружении сладж-синдрома («застоя желчи»), либо профилактически, трехмесячными курсами весной и осенью. 

Прогноз и профилактика при синдроме Жильбера

Поскольку болезнь вызвана генетическими изменениями, полностью излечить ее на современном уровне развития медицины невозможно. Но профилактические курсы терапии могут предупредить повышение уровня билирубина в крови и его токсическое влияние на нервную систему.

[1] Немцова Елена Геннадьевна. Синдром Жильбера: клинико-биохимические и генетические особенности и электрические, вязкоэластические свойства эритроцитов.

[2] Perlstein T.S. Serum total bilirubin level and prevalent lover-extremity peripheral arterial disease: National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES) 1999 to 2004.

Источник