Гипоплазия желчного пузыря лечение

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ симптомы и лечение

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря и желчных протоков – это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Этиология и патогенез

Агенезия и аплазия желчного пузыря – крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов – атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2–3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2–3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается асцит, дети умирают от билиарного цирроза печени через 6–9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования – лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Агенезия Желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

Передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

Внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).

Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной дисплазии Дисплазия — неправильное развитие тканей и органов.

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.

Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.

Желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.

Желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

Тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует на томограммах.

При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.

При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.

УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Дивертикул, фригийский колпак, агенезия, аплазия желчного

Аномалия жёлчного пузыря встречается у 28 пациентов из 100 обратившихся в медицинское учреждение. Может наблюдаться патология в строении органа или полное его отсутствие. Зачастую аномалия связана со сбоем внутриутробного развития. Реже встречаются приобретённые изменения в строении органа.

Виды аномалий жёлчного пузыря

Аномалия жёлчного ─ отклонение от нормы. Патология влечёт за собой другие сбои в работе пищеварительной системы.

Степень влияния на организм зависит от вида аномалии. Некоторые не отражаются на здоровье. Другие же ведут к серьёзным последствиям.

Есть 3 основные проблемы, связанные с размером жёлчного пузыря.

К ним относятся:

Гигантский размер. Все части органа, кроме его протоков, имеют увеличенные границы. Гипокенезия. Это карликовость органа. Размеры основных частей и составляющих равномерно уменьшены. Функциональность пузыря сохраняется. Гипоплазия жёлчного пузыря. Это слишком маленький размер органа, совмещённый с его недоразвитостью. Аномалия затрагивает весь жёлчный или отдельные его части.

Гигантский или карликовый размер не предполагают хирургического вмешательства, если все функции резервуара для жёлчи сохраняются и человек не чувствует сбоев в работе пищеварительной системы.

Гипоплазия становится причиной воспаления органа. Состояние требует немедленного лечения, зачастую хирургического.

Аномалия формы жёлчного пузыря определяется с помощью ультразвукового исследования.

Фригийский колпак. Жёлчный пузырь имеет форму конуса. Аномалия названа за схожесть с головным убором древних фригийцев. «Колпак» немного наклонён верх, вперёд. Аномалия формируется ещё в утробе матери, не влияет на работу пищеварительной системы и здоровье в целом. Перегородки в жёлчном пузыре. Орган имеет нормальную форму и размеры, но внутри есть преграды. В норме пузырь полый. Перегородки препятствуют оттоку жёлчи. Это может привести к образованию камней, ведь секрет постепенно уплотняется. Дивертикул жёлчного пузыря. Патология редкая. При дивертикуле жёлчного пузыря происходит выпячивание стенок органа наружу. Аномалия может наблюдаться в любой части органа, иметь врождённый и приобретённый характер.

Последствия раздвоения органа:

В особо тяжёлых случаях врачи удаляют обе части органа. Кроме этого, врождённая патология органа заставляет принимать его различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Расположение

Дистопия – это медицинский термин, под которым понимаются любые аномальные положения жёлчного пузыря. Орган может отклоняться от оси или утопать в тканях печени, свободно «парить».

Есть несколько разновидностей подвижного органа. Они отличаются друг от друга способом перемещения и фиксации к близлежащим органам.

Выделяют следующие виды:

орган находится внутри брюшной полости; внутрипечёночное расположение жёлчного пузыря; свободно перемещающийся или нефиксированный орган.

Последний вид аномалии представляет наибольшую опасность, провоцирует заворот и перегибы органа. Требуется операция

Есть ещё такая патология, как эктопия жёлчного пузыря. Орган может находиться в самых разных местах, порой, вне пределов билиарной системы. Зачастую патология имеет врождённый характер.

Сформированность

Встречаются резервуары для жёлчи, «застывшие» на определённых стадиях формирования. Патология закладывается внутри утробы матери, редко влияет на работу пищеварительной системы.

Относительно сформированности органа выделены следующие патологии:

Агенезия жёлчного пузыря. Это полное отсутствие органа, несвязанное с хирургическим вмешательством. Агенезия жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей у новорождённого закладывается на начальной стадии эмбрионального развития. Выявить аномалию можно только прибегнув к магниторезонансной терапии. Аплазия жёлчного пузыря. Органа нет, но есть жёлчевыводящие протоки. Вместо пузыря, развивается отросток. Он неспособен полноценно справиться с функциями органа. Наличие двух полноценных жёлчных пузырей с двумя наборами протоков. Диагностируется патология с помощью ультразвукового исследования. Иногда один жёлчный полноценный и нормально функционирует, а второй – недоразвитый. Часто требуется операция по удалению одно или двух аномальных органов, чтобы предотвратить риск развития воспалительного процесса.

Патологии категории начинают развиваться ещё при беременности, когда на плод отрицательно воздействуют внешние или внутренние факторы.

Причины возникновения аномалий жёлчного

Аномалия развития жёлчного пузыря ─ свидетельство индивидуальных особенностей организма. У людей с патологиями несколько иначе происходит процесс пищеварения. Это обязывает придерживаться здорового питания, образа жизни.

Аномалия жёлчного пузыря (ЖП) зачастую развивается внутриутробно, закладываясь в конце первого месяца беременности. Это начальный этап формирования органов пищеварительной системы.

На процесс оказывают влияние следующие причины:

пагубное влияние окружающей среды; заболевания матери; наличие вредных привычек у обоих родителей; генетическая предрасположенность; приём беременной не рекомендованных лекарственных препаратов.

После рождения возникают уже приобретённые аномалии пузыря. Они являются следствием малой активности, вредных пищевых привычек, курения, наркотиков, злоупотребления алкоголем.

Провоцируют изменения в жёлчном и заболевания, в частности, холецистит. Это воспаление органа. Начинают образовываться спайки между 12-перстной кишкой, кишечником, поджелудочной железой и печенью. Жёлчный начинает с ними сращиваться или образуются дивертикулы.

Стоит избегать тяжёлых физических нагрузок. Изнуряющий труд провоцирует смещение внутренних органов, в том числе жёлчного пузыря. Такой же эффект возможен при занятиях спортом, особенно при поднятии гирь или штанги.

Последствия аномального строения жёлчного пузыря

Основная функция жёлчного пузыря – хранить жёлчь и, сокращаясь, обеспечивать её правильный отток. Это необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Поступая в 12-перстную кишку, секрет расщепляет пищу, в частности, жиры.

Обычно патологии обнаруживаются во время ультразвукового обследования. Если дефект врождённый, пациент может о нём не подозревать, так как симптоматика отсутствует, аномальная форма жёлчного пузыря не проявляет себя.

Если вести неправильный образ жизни, осложнить ситуацию хроническими заболеваниями, травмами, врождённая аномалия способствует застою жёлчи. Это первый этап формирования камней в органе, его воспаления.

Если аномальное строение жёлчного пузыря не влечёт за собой опасных дисфункций, можно обойтись без специфичной терапии. Достаточно следить за своим питанием, не злоупотреблять алкогольными напитками и умеренно заниматься спортом.

Возможно ли вылечить аномалии жёлчного пузыря

Для терапии используются одновременно несколько способов лечения. Комплексный подход результативен.

лечение медикаментами; индивидуальную диету и правила питания; физиопроцедуры.

Не все патологии и аномалии формы жёлчного пузыря поддаются терапевтическому лечению. Для некоторых единственным оптимальным решением является хирургическое вмешательство. Осуществляется удаление жёлчного пузыря. Он не относится к незаменимым органам. Жизнь без пузыря длительна и полноценна, если соблюдать диету.