Гипоплазия желчного пузыря это
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Общая информация
Краткое описание
Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.
Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.
Агенезия может сочетаться с
гемангиомами
печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.
Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.
Классификация
Различают два типа данной аномалии:
— Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного
дивертикула
передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями желчевыводящей системы.
— Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с
атрезией
внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.
Этиология и патогенез
Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).
Гипоплазия
желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной
дисплазии
соединительной ткани.
Эпидемиология
По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.
Факторы и группы риска
Основные факторы риска:
1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.
2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.
3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.
4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.
5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с
дискинезией
желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при
муковисцидозе
и
атрезии
желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.
Диагностика
Диагностика агенезии и аплазии
При проведении
холеграфии
тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.
Диагностика гипоплазии
Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.
Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования не информативны.
Дифференциальный диагноз
Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.
Осложнения
Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение
Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.
Прогноз
При изолированных пороках благоприятный.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.348-349
- Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
- «Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009
- стр. 72-96
- Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
- Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
Wählby L.,Acta Chir Scand.- 1977, 143(4):241-3.
- Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
- https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
- https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html
- Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011
- Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
- Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007- стр. 15-19
- Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008
- стр. 55-57
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ — это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.
Этиология и патогенез
Агенезия и аплазия желчного пузыря — крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов — атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).
Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2—3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2—3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается асцит. дети умирают от билиарного цирроза печени через 6—9 месяцев после рождения.
Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом. сифилисом. закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).
При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.
Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.
Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования — лапароскопии и пункционной биопсии печени.
Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.
Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.
Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.
Аномалии развития желчного пузыря
Желчный пузырь является резервуаром желчи. У новорожденных он имеет веретенообразную или цилиндрическую форму. Дно его не выступает из-под края печени. У взрослого длина пузыря 8-12 см. Вместимость равна у взрослых — 30-65 мл, в среднем 45 мл. Желчный пузырь прилежит к брюшной стенке в том месте, где находится угол, образованный реберной дугой и наружным краем прямой мышцы живота (точка Кера).
Желчь выделяется печенью непрерывно, но на своем пути в двенадцатиперстную кишку встречает сфинктер, поэтому направляется в желчный пузырь, где слизистая оболочка всасывает воду и желчь концентрируется в 5 раз. За сутки выделяется от 3 до 4,5 л провизорной желчи; в желчном пузыре она сгущается. Если в желчном пузыре накапливается 40 см 3 желчи, его нервные элементы раздражаются, рефлекторно возбуждается мускулатура, и расслабляется спиральная складка, в результате чего в двенадцатиперстную кишку выделяется порция желчи. Точно так же желчь выбрасывается рефлекторно, если в двенадцатиперстную кишку поступает пища.
Правый и левый печеночные протоки в воротах печени соединяются в общий печеночный проток. Последний сливается и пузырным протоком, образуя общий желчный проток. Наблюдаются различные варианты взаимоотношения пузырного и общего желчного протоков. Пузырный проток может перекрещивать общий желчный или располагаться рядом с ним. Иногда оба протока раздельно впадают в двенадцатиперстную кишку.
Общий желчный проток в половине случаев соединяется с протоком поджелудочной железы, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, которая располагается в большом сосочке двенадцатиперстной кишки. Здесь образуется особое приспособление, регулирующее поступление желчи и панкреатического сока в кишечник, — сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы, который продолжается в сфинктер общего желчного протока и сфинктер поджелудочного протока. Сфинктер ампулы состоит из переплетающихся пучков гладких мышечных клеток, идущих в круговом, продольном и косом направлениях, охватывающих ампулу и конечные участки общего желчного и поджелудочного протоков. У новорожденных и в грудном периоде сфинктер ампулы развит слабо и представлен преимущественно круговыми мышцами. К 2-4 годам число мышечных клеток в нем нарастает, и он приобретает характерное строение.
1. Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:
А) полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;
Б) при сохранении желчевыводящих путей.
2. Гипоплазия желчного пузыря – проявляется в форме очень малого пузыря.
3. Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:
Б) интраперитонеальное (син. желчный пузырь блуждающий) – недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.
Г) под левой долей печени,
Д) левостороннее при обратном расположении органов.
4. Удвоение желчного пузыря – выделяют несколько форм:
А) Желчный пузырь двудольчатый – имеется общая шейка для 2 раздельных камер. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток.
Б) Желчный пузырь «дуктулярный» – истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоятельно открываются в общий желчный проток или печеночные протоки.
В) Трипликация желчного пузыря – все три органа располагаются в общей ямке и имеют общий серозный покров.
studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам
Лабораторные признаки холестаза:
• повышение концентрации конъюгированного билирубина в сыворотке крови;
• повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (особенно печёночного изофермента);
• повышение активности у-глутамилтранспептидазы (у-ГТП) в сыворотке крови;
• повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАП) в сыворотке крови;
• повышение активности 5#8242;-нуклеозидазы в сыворотке крови;
• повышение концентрации холестерина в сыворотке крови;
• повышение концентрации жёлчных кислот в сыворотке крови;
• повышение концентрации меди в сыворотке крови;
• повышение концентрации уробилиногена в моче. Выраженность симптомов может значительно варьироваться при различных заболеваниях от минимальной до крайне высокой. Дополнительный признак холестаза — наличие густой жёлчи (билиарного сладжа) в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно с помощью гепатобилиарной сцинтиграфии: регистрируют замедление поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.
В повседневной практике педиатр чаще всего встречается с перегибами и перетяжками жёлчного пузыря, которые могут не иметь какого-либо клинического значения или быть причиной нарушений пассажа жёлчи. Особое значение имеют комбинации перегибов, формирующие так называемый S-образный жёлчный пузырь и приводящие к его дисфункции. Функции жёлчного пузыря:
• накопительная — накопление жёлчи в межпищеварительный период;
• концентрационная — всасывание воды;
• реабсорбционная — реабсорбция аминокислот, альбумина, неорганических веществ;
• сократительная — продвижение жёлчи по желчевыводящим путям;
• секреторная — выделение слизи, ферментов, электролитов и
• ферментативная — ускорение действия панкреатической липазы;
• гормональная — выделение антихолецистокинина;
• регуляторная — поддержание достаточного уровня компонентов жёлчи в период пищеварения.
Дисфункциональные расстройства жёлчного пузыря и билиар- ного тракта у детей — частая причина развития воспалительных заболеваний желчевыводящей системы.
Источники: https://vivmed.ru/content/ageneziya-aplaziya-i-gipoplaziya-zhelchnogo-puzyrya-i-zhelchnyh-protokov.html, https://studopedia.ru/2_88791_anomalii-razvitiya-zhelchnogo-puzirya.html, https://for-medic.info//02/anomalii-zhelchevyvodyashhej-sistemy/
Комментариев пока нет!
