Врожденные пороки желчного пузыря
Аномалия желчного пузыря встречается на сегодняшний день достаточно часто. Внутренний орган входит в состав билиарной системы.
Его основная задача состоит в том, чтобы вырабатывать, хранить и выделять желчь своевременно и нужном количестве. Может наблюдаться патологии в строении органа или его полное отсутствие.
Симптоматика
Изменения обычно носят врожденный или приобретенный характер. В первом случае человек может даже не знать о наличии дефектов, если они имеют легкую форму и не нарушена в целом работа пищеварительной системы.
У него нет никаких признаков заболевания. Недостаток можно выявить только при прохождении ультразвукового исследования в случаях болезни других внутренних органов или вынужденной операции.
При врожденной деформации наблюдаются следующие симптомы:
- Кожа приобретает желтоватый оттенок.
- Появляется специфический налет на языке и горьковатый привкус во рту.
- Иногда может подташнивать.
- Присутствует незначительная боль в области печени.
- Отсутствие здорового аппетита.
- Температура поднимается выше положенной нормы.
- При пальпации живота возникает боль и чувство дискомфорта.
Дефект также может быть приобретенным. В этом случае все его признаки будут целиком зависеть от того, как образовалась патология и ее степень.
При постоянных обострениях и неправильного оттока желчи у человека проявляются такие симптомы, как:
- каловые массы светлого цвета, а моча, наоборот, темнеет;
- снижение массы тела;
- частая рвота;
- плохой аппетит;
- горечь во рту;
- постоянное ощущение тяжести и вздутости в животе;
- болевые синдромы;
- диарея;
- запор;
- общая слабость и недомогание.
Все эти признаки говорят человеку о том, что в работе пищеварительной системы происходит нарушение. Если на сбой никак не отреагировать, то это спровоцирует развитие осложнений.
Одна из самых страшных и опасных ситуаций – это развитие некроза. Он начинается с области шейки пузыря. Если ничего не предпринять, то омертвевшие ткани распадутся, что позволит желчи беспрепятственно проникнуть в брюшную область.
Человек в этот момент испытывает сильную боль. При неоказании медицинской помощи летальный исход после начала внутреннего воспалительного процесса наступит через 12 часов.
Аномалии развития желчного пузыря
У некоторых людей встречается патология, которая произошла из-за неправильного формирования внутренних органов еще во время беременности.
Обычно они не ведут к серьезным заболеваниям и не отражаются на работе и функциях пищеварительной системы в целом.
Среди них:
- Агенезия. В организме полностью отсутствует желчный пузырь. Это могло произойти из-за неправильного развития эмбриона во время внутриутробного развития или стать последствием хирургического вмешательства. Данная патология практически не встречается и считается крайне редким явлением. Диагностировать ее можно только с помощью магнитно-резонансной томографии.
- Аплазия. У человека нет только самого желчного пузыря. Вместо, него развивается отросток, который не может правильно и в полном объеме справиться со всеми основными функциями, необходимыми для полноценной работы пищеварительной системы. Желчевыводящие протоки находятся на своих местах.
- Два желчных пузыря. Органы развиваются полноценно, каждый из них имеет сформированные протоки. Специалист может выявить данный дефект только с помощью ультразвукового исследования. В медицине также известны и описаны случаи, когда у человека образуется один полноценный и нормально функционирующий орган, а второй получается недоразвитым. Чтобы минимизировать риск образования воспалительных процессов и обеспечить нормальную работу пищеварительной системы, врач назначает операцию по удалению одного из аномальных органов или их обоих. Это помогает предотвратить образование камней.
Также крайне редко встречается такой недостаток, как раздвоение органа. На сегодняшний день подобные случаи фиксируются у 1 ребенка на 4000 родившихся детей. В этом случае развиваются такие последствия, как:
- перегиб;
- папиллома;
- карцинома;
- механическая желтуха;
- вторичный билиарный цирроз.
Чаще всего аномалия развития формы желчного пузыря начинается еще в период беременности. Причиной для этого выступают отрицательные факторы внешней среды или неправильное поведение женщины, которая должна в это время максимально беречь себя и ребенка.
Поэтому, будущей маме в ожидании малыша нужно быть крайне внимательной и тщательно следить за своим здоровьем.
Аномалии развития желчных протоков
Кроме неправильного развития органа, проблемы также встречаются в строении его протоков. К основным порокам относятся:
- Атрезия. В медицине это заболевание также называют недоразвитостью желчных протоков. Отклонение от нормы у плода начинает формироваться еще в период беременности. В результате этого у ребенка желчевыводящих путей нет или они образуются с недоразвитостью. Это мешает выполнять им свои основные задачи. Данный дефект может быть устранен только с помощью операции.
- Стеноз. Это заболевания проявляет себя в виде я сужения протоков. Чтобы восстановить полноценный отток желчи специалисты проводят шунтирование, что позволяет искусственным путем расширить проток.
- Появление дополнительных протоков. Человек не чувствует определенных симптомов или отклонения от нормы в работе пищеварительной системы. Обычно дополнительные ветки формируется в количестве 2 или 3 штук.
- Киста. На протоке образуется уплотнение в форме мешочка. Оно протекает бессимптомно.
- Билиарный сладж. Он провоцирует воспалительные процессы, камни, а также сильно истощает стенки.
При выявлении данных патологий в любом возрасте, стоит немедленно заняться их устранением. Они могут причинить вред здоровью и стать причиной для развития следующих патологий.
Аномалии формы
Патология может быть диагностирована только с помощью специального оборудования. Например, аппарата ультразвукового исследования. Аномалия формы желчного пузыря включает в себя:
- Фригийский колпак. Дефект встречается достаточно редко. Название получил за схожесть с головным убором древних фригийцев: высокий колпак с немного наклоненной верхушкой вперед. Аномалия формируется в утробе матери, но она никак не влияет на работу пищеварительной системы или здоровье детей в целом.
- Перегородки. Обычно их насчитывается огромное количество. То есть, у органа нормальная форма и размер, но внутри находится много различных перегородок. В результате этого нарушается нормальный и правильный отток желудочного сока. Это явление может привести к образованию камней.
- Дивертикул. Встречается крайне редко, но протекает с сильными болевыми ощущениями. Их провоцирует желчь, которая начинает застаиваться. При дивертикуле происходит выпячивание стенок наружу. Они локализуются в любом месте. Аномалия имеет врожденный и приобретенный характер.
В результате неправильного развития плода во время беременности орган может принимать различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.
Лечение
Если у ребенка была выявлена врожденная деформация желчного пузыря, которая никак отрицательно не отражается на работе пищеварительной системы, то она не требует к себе специальной терапии. Обычно кроха просто с возрастом перерастет эту внутреннюю особенность организма и во взрослой жизни даже не вспомнит о ней.
В случаях появления приобретенных изменений, например, в ходе такого заболевания, как холецистит или сильной травмы, врач обязательно назначит лечение.
Основная задача – восстановить правильный отток желчи, чтобы нее допустить образования осложнений и болезней других органов пищеварительной системы. Кроме этого, необходимо уменьшить боль и предупредить начала воспалительных процессов.
Терапия патологии желчного пузыря базируется на следующих принципах:
- В период обострения обязательно нужно соблюдать покой и постельный режим.
- В сутки нужно употреблять не менее 2 литров жидкости.
- Питаться нужно сбалансировано и правильно. Чтобы не перегрузить орган, рекомендуется воздержаться от жареной, жирной, острой, копченой и соленой еды. Отдавать предпочтение лучше легким блюдам, которые приготовлены на пару или путем варки. Есть нужно 5-6 раз в день небольшими порциями.
- Принимать такие лекарственные средства, как спазмалитики и анальгетики, а также желчегонные препараты.
- В некоторых случаях врач назначает антибиотики.
- Если симптомы и анализы подтверждают факт интоксикации, то может быть применена дезинтоксикационная терапия.
- Обязательно нужно заняться восстановлением и укрепление иммунитета. Для этого в первую очередь восполняется дефицит витаминов.
- Рекомендуется посещать физиопроцедуры и фитотерапию, заняться лечебной физкультурой.
- В период ремиссии можно посещать массаж, который делается в области живота. Только делать его должно профессиональный мастер.
В период реабилитации нельзя изнурять себя тяжелыми упражнениями, заниматься активным спортом и носить тяжелые предметы. Кроме этого, нужно полностью отказаться от употребления алкогольных напитков.
Для каждого пациента врач разрабатывает план лечения индивидуально, так как он должен учитывать не только вид аномалии желчного пузыря, но и особенности строения организма, а также наличие других заболеваний и патологий.
Только полное соблюдение инструкций и рекомендаций поможет пациенту облегчить состояние и гарантирует успешную терапию.
Классификация врождённых аномалий жёлчных путей
Аномалии выроста первичной передней кишки
- Отсутствие выроста
- Отсутствие жёлчных протоков
- Отсутствие жёлчного пузыря
- Дополнительные выросты или расщепление выроста
- Дополнительный жёлчный пузырь
- Двудольный жёлчный пузырь
- Дополнительные жёлчные протоки
- Миграция выроста влево (в норме вправо)
- Левостороннее расположение жёлчного пузыря
Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного выроста
- Нарушение формирования просвета жёлчных протоков
- Врождённая облитерация жёлчных протоков
- Врождённая облитерация пузырного протока
- Киста холедоха
- Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря
- Рудиментарный жёлчный пузырь
- Дивертикул дна пузыря
- Серозный тип «фригийского колпака»
- Жёлчный пузырь в форме песочных часов
Сохранение пузырно-печёночного протока
- Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря
Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря
Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря
- Ретросерозный тип «фригийского колпака»
Дополнительные складки брюшины
- Врождённые спайки
- Блуждающий жёлчный пузырь
Аномалии печёночной и пузырной артерий
- Дополнительные артерии
- Аномальное расположение печёночной артерии относительно пузырного протока
Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлчных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней. Это имеет значение для рентгенологов и хирургов, оперирующих на жёлчных путях или выполняющих трансплантацию печени.
Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.
[9], [10], [11], [12], [13]
Отсутствие жёлчного пузыря
Различают два типа этой редкой врождённой аномалии.
Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями жёлчевыводящей системы.
Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепеченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей.
В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрослые обычно не имеют других аномалий. В некоторых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда расценивают как заболевание жёлчного пузыря и направляют больного на операцию. Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопической локализации жёлчного пузыря. Важнейшее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказательством его отсутствия. Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выраженными спайками, атрофироваться вследствие холецистита.
Следует провести интраоперационную холангиографию.
Двойной жёлчный пузырь
Двойной жёлчный пузырь встречается очень редко. При эмбриональном развитии в печёночном или общем жёлчном протоке часто образуются мелкие карманы. Иногда они сохраняются и образуют второй жёлчный пузырь, имеющий собственный пузырный проток, который может проходить непосредственно через ткань печени. Если карман образуется из пузырного протока, два жёлчных пузыря имеют общий У-образный пузырный проток.
Двойной жёлчный пузырь можно выявить с помощью различных методов визуализации. В дополнительном органе часто развиваются патологические процессы.
Двудольный жёлчный пузырь — чрезвычайно редкая врождённая аномалия. В эмбриональном периоде происходит удвоение зачатка жёлчного пузыря, но исходное соединение сохраняется и образуются два отдельных самостоятельных пузыря с общим пузырным протоком.
Аномалия не имеет клинического значения.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Дополнительные жёлчные протоки
Дополнительные жёлчные протоки встречаются редко. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печёночным протоком на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока. Однако он может соединяться с пузырным протоком, жёлчным пузырем или общим жёлчным протоком.
Пузырно-печёночные протоки образуются вследствие сохранения существующего у плода соединения жёлчного пузыря с паренхимой печени при нарушении реканализации просвета правого и левого печёночных протоков. Отток жёлчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохранный печёночный или общий печёночный проток или в двенадцатиперстную кишку.
Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на жёлчных путях и трансплантации печени, поскольку при случайной их перевязке или пересечении могут развиться стриктуры или фистулы.
[23], [24], [25]
Левостороннее расположение жёлчного пузыря
При этой редко встречающейся аномалии жёлчный пузырь располагается под левой долей печени слева от серповидной связки. Он образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печёночного дивертикула мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно независимое образование второго жёлчного пузыря из левого печёночного протока при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного жёлчного пузыря.
При транспозиции внутренних органов сохраняется нормальное взаиморасположение жёлчного пузыря и печени, находящихся в левой половине живота.
Левостороннее расположение жёлчного пузыря не имеет клинического значения.
Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют собой грыжеподобные выпячивания слизистой оболочки жёлчного пузыря через мышечный слой (интрамуральный дивертикулёз), которые бывают особенно выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается. При пероральной холецистографии синусы Рокитанского-Ашоффа напоминают венец вокруг жёлчного пузыря.
Складчатый жёлчный пузырь
Жёлчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется таким образом, что напоминает так называемый фригийский колпак.
Фригийский колпак — это коническая шапочка или колпак с изогнутой или наклоненной кпереди верхушкой, которую носили древние фригийцы; его называют «колпаком свободы» (Оксфордский толковый словарь английского языка). Выделяют две разновидности аномалии.
- Изгиб между телом и дном — ретросерозный «фригийский колпак». Его причиной является образование аномальной складки жёлчного пузыря внутри эмбриональной ямки.
- Изгиб между телом и воронкой — серозный «фригийский колпак». Его причина — аномальной изгиб самой ямки на ранних этапах развития. Изгиб жёлчного пузыря фиксируется фетальными связками или остаточными септами, образующимися вследствие задержки формирования просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря.
Опорожнение складчатого жёлчного пузыря не нарушено, поэтому аномалия не имеет клинического значения. О ней следует знать, чтобы правильно интерпретировать данные холецистографии.
Жёлчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригийского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.
[26], [27], [28], [29], [30], [31]
Дивертикулы жёлчного пузыря и протоков
Дивертикулы тела и шейки могут исходить из сохраняющихся пузырно-печёночных протоков, которые в норме в эмбриональном периоде соединяют жёлчный пузырь с печенью.
Дивертикулы дна образуются при неполном повторном формировании просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлчного пузыря. При перетягивании неполной перегородкой области дна жёлчного пузыря образуется небольшая полость.
Эти дивертикулы встречаются редко и не имеют клинического значения. Врождённые дивертикулы следует отличать от псевдодивертикулов, развивающихся при заболеваниях жёлчного пузыря в результате его частичной перфорации. Псевдодивертикул в таком случае обычно содержит крупный жёлчный камень.
[32], [33], [34], [35]
Внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря
Жёлчный пузырь в норме окружён тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития; в дальнейшем он занимает положение вне печени. В некоторых случаях внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря может сохраняться. Жёлчный пузырь располагается выше, чем в норме, и в большей или меньшей степени окружён тканью печени, но не полностью. В нем часто развиваются патологические процессы, поскольку его сокращения затруднены, что способствует инфицированию и последующему образованию жёлчных камней.
Врождённые спайки жёлчного пузыря
Врождённые спайки жёлчного пузыря встречаются очень часто. Они представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмбрионального развития при растяжении передних отделов брыжейки, образующих малый сальник. Спайки могут проходить от общего жёлчного протока в латеральном направлении поверх желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке, к печёночному изгибу толстой кишки и даже к правой доле печени, вероятно, закрывая сальниковое отверстие (винслово отверстие). При менее выраженных изменениях спайки распространяются от малого сальника через пузырный проток и спереди к жёлчному пузырю или образуют брыжейку жёлчного пузыря («блуждающий» жёлчный пузырь).
Эти спайки не имеют клинического значения. При оперативных вмешательствах их не следует принимать за воспалительные спайки.
[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Блуждающий жёлчный пузырь и перекрут жёлчного пузыря
В 4-5% случаев у жёлчного пузыря имеется поддерживающая его мембрана. Брюшина охватывает жёлчный пузырь и сходится в виде двух листков, образуя складку или брыжейку, фиксирующую жёлчный пузырь к нижней поверхности печени. Эта складка может позволять жёлчному пузырю «висеть» на 2-3 см ниже поверхности печени.
Подвижный жёлчный пузырь может поворачиваться, что приводит к его перекруту. При этом кровоснабжение пузыря нарушается, вследствие может развиться инфаркт.
Перекрут жёлчного пузыря обычно происходит у худых пожилых женщин. По мере старения жировой слой сальника уменьшается, а снижение тонуса мышц брюшной полости и таза приводит к значительному смещению органов брюшной полости в каудальном направлении. Жёлчный пузырь, имеющий брыжейку, может перекручиваться. Это осложнение может развиться в любом, в том числе и в детском, возрасте.
Перекрут проявляется внезапными сильными болями постоянного характера в эпигастральной области и правом подреберье, иррадиирующими в спину и сопровождающимися рвотой и коллапсом. Пальпируется опухолевидное образование, напоминающее увеличенный жёлчный пузырь, которое может исчезнуть в течение нескольких часов. Показана холецистэктомия.
Рецидивы неполного перекрута сопровождаются острыми эпизодами описанных выше симптомов. При УЗИ или КТ жёлчный пузырь локализуется в нижней части живота и даже в полости таза, удерживаясь на длинном, изогнутом книзу пузырном протоке. Показана холецистэктомия на ранних сроках жизни.
Аномалии пузырного протока и пузырной артерии
В 20% случаев пузырный проток соединяется с общим печёночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительнотканном туннеле. Иногда он спирально обвивается вокруг общего печёночного протока.
Эта аномалия имеет очень большое значение для хирургов. Пока не будет тщательно отделён пузырный проток и выявлено место его соединения с общим печёночным протоком, сохраняется риск перевязки общего печёночного протока с катастрофическими последствиями.
Пузырная артерия может отходить не от правой печёночной артерии, как в норме, а от левой печёночной или даже от гастродуоденальной артерии. Дополнительные пузырные артерии обычно отходят от правой печёночной артерии. В этом случае хирург также должен быть внимателен, выделяя пузырную артерию.
[44], [45], [46], [47], [48], [49]
Доброкачественные стриктуры желчных протоков
Доброкачественные стриктуры жёлчных протоков встречаются редко, обычно после оперативных вмешательств, особенно после лапароскопической или «открытой» холецистэктомии. Кроме того, они могут развиваться после трансплантации печени, при первичном склерозирующем холангите, хроническом панкреатите и травмах живота.
Клиническими признаками стриктур жёлчных протоков являются холестаз, который может сопровождается сепсисом, и боли. Диагноз устанавливают с помощью холангиографии. В большинстве случаев причину заболевания удаётся установить на основании клинической картины.
[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]
