Рак желудка или саркома

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани — костной (остеогенная саркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов[2].
Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгкого или рак почки), либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами[2]. Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов[3].

Общая классификация сарком[править | править код]

Различают следующие виды сарком:

Происходящие из твёрдой ткани (костной)

Остеогенная саркома
Паростальная саркома
Саркома Юинга
Хондросаркома
Ретикулосаркома

Происходящие из мягких тканей (мышечной, жировой и т. д.)

Альвеолярная мягкотканная саркома
Ангиосаркома
Цитосаркома
Гемангиосаркома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Дерматофибросаркома
Саркома кожи
Саркомы внутренних органов (лёгких, пищевода, мочевого пузыря и т. д.)
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
Синовиальная саркома
Нейрогенные саркомы
Липосаркома
Лимфосаркома
Саркома Капоши
Лейомиосаркома
Лимфангиосаркома
Нейрофибросаркома
Фибросаркома
Рабдомиосаркома
Недифференцированная плеоморфная саркома
Эпителиоидные саркомы

Дифференциация опухолей[править | править код]

В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии[4]. Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных. Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 %[5].

Эпидемиология[править | править код]

По статистике, саркомы встречаются довольно редко (1 % от всех злокачественных опухолей)[6], однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов) занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.

Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50 % костных сарком и 20 % сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет[7]. Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1 % всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний[8].

Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:

злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4 %),
липосаркома (15 %),
синовиальная саркома (10,5 %),
рабдомиосаркома (4,8 %),
лейомиосаркома (11,6 %),
ангиосаркома (2,5 %),
нейрогенная саркома (6,7 %),
редкие и неклассифицированные саркомы (16 %).

Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения[9].

Патологическая анатомия[править | править код]

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома[2].

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы[2].

Общая этиология[править | править код]

Причины возникновения сарком разнообразны:

предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком)[3];
генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
химический и физический канцерогенез;
радиация[10];
онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8))[11];
малигнизация (озлокачествление) доброкачественных опухолей;
механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
инородные тела (осколки и т. д.);
быстрый гормональный рост в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста[6].

Клинические проявления[править | править код]

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются нехарактерным исключительно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Общие методы диагностики и лечения[править | править код]

Диагностика сарком должна быть основана на применение различных методик, включающих в себя:

осмотр больного,
лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
рентгенографию,
УЗИ,
Доплеровская ангиография,
Магнитно-резонансная томография (МРТ),
Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
Компьютерная томография (КТ),
Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 — 99Tcm).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение[править | править код]

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство[3]. В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких[12].

Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции[4]. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга)[4]. Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года[4].

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

Прогнозы[править | править код]

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%[8]. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов[13].

Примечания[править | править код]

↑ 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ 1 2 3 4 Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
↑ 1 2 3 Петерсон Б. Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.
↑ 1 2 3 4 Buecker, P (2005). «Sarcoma: A Diagnosis of Patience». ESUN 2 (5). Retrieved 2009-04-15.
↑ Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (Oct 2006). «Primary bone osteosarcoma in the pediatric age: state of the art». Cancer Treat Rev. 32 (6): 423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938
↑ 1 2 Саркома кости: симптомы, причины, лечение. Дата обращения 18 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
↑ ^ Darling, J (2007). «A Different View of Sarcoma Statistics». ESUN 4 (6). Retrieved 2012-10-06.
↑ 1 2 Саркомы мягких тканей. Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
↑ Выступление координатора EESG A.A.Феденко на конференции «Человек и лекарство» (недоступная ссылка). Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
↑ Эпидемиология саркомы. (недоступная ссылка) Пер. с англ. Н. Д. Фирсова (2017).
↑ Причины сарком. Дата обращения 18 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
↑ Саркома и всё, что нужно знать про её диагностику и лечение (недоступная ссылка). Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 6 февраля 2013 года.
↑ САРКОМА. Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.

Литература[править | править код]

Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
Петерсон Б. Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

Источник

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

остеосаркомы произрастают из костной ткани;
мезенхимомы — из эмбриональной;
липосаркомы — из жировой;
миосаркомы — из мышечной ткани;
ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

лечение саркомы

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:

при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

рентгенография костей в 2 проекциях;
рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
УЗИ брюшной полости;
допплерография и ангиография;
радионуклидная диагностика;
биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник