Патология желчного пузыря новорожденных

Аномалия жёлчного пузыря встречается у 28 пациентов из 100 обратившихся в медицинское учреждение. Может наблюдаться патология в строении органа или полное его отсутствие. Зачастую аномалия связана со сбоем внутриутробного развития. Реже встречаются приобретённые изменения в строении органа.

Виды аномалий жёлчного пузыря

Аномалия жёлчного ─ отклонение от нормы. Патология влечёт за собой другие сбои в работе пищеварительной системы.

Степень влияния на организм зависит от вида аномалии. Некоторые не отражаются на здоровье. Другие же ведут к серьёзным последствиям.

Размер

Есть 3 основные проблемы, связанные с размером жёлчного пузыря.

К ним относятся:

Гигантский размер. Все части органа, кроме его протоков, имеют увеличенные границы.
Гипокенезия. Это карликовость органа. Размеры основных частей и составляющих равномерно уменьшены. Функциональность пузыря сохраняется.
Гипоплазия жёлчного пузыря. Это слишком маленький размер органа, совмещённый с его недоразвитостью. Аномалия затрагивает весь жёлчный или отдельные его части.

Гигантский или карликовый размер не предполагают хирургического вмешательства, если все функции резервуара для жёлчи сохраняются и человек не чувствует сбоев в работе пищеварительной системы.

Гипоплазия становится причиной воспаления органа. Состояние требует немедленного лечения, зачастую хирургического.

Форма

Аномалия формы жёлчного пузыря определяется с помощью ультразвукового исследования.

Распространённые патологии:

Фригийский колпак. Жёлчный пузырь имеет форму конуса. Аномалия названа за схожесть с головным убором древних фригийцев. «Колпак» немного наклонён верх, вперёд. Аномалия формируется ещё в утробе матери, не влияет на работу пищеварительной системы и здоровье в целом.
Перегородки в жёлчном пузыре. Орган имеет нормальную форму и размеры, но внутри есть преграды. В норме пузырь полый. Перегородки препятствуют оттоку жёлчи. Это может привести к образованию камней, ведь секрет постепенно уплотняется.
Дивертикул жёлчного пузыря. Патология редкая. При дивертикуле жёлчного пузыря происходит выпячивание стенок органа наружу. Аномалия может наблюдаться в любой части органа, иметь врождённый и приобретённый характер.

Есть ещё такая аномалия, как раздвоение органа. Она фиксируется у 1 ребёнка на 4 тысяч родившихся.

Последствия раздвоения органа:

перегиб органа;
папиллома;
карцинома;
механическая желтуха;
вторичный билиарный цирроз.

В особо тяжёлых случаях врачи удаляют обе части органа. Кроме этого, врождённая патология органа заставляет принимать его различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Расположение

Дистопия – это медицинский термин, под которым понимаются любые аномальные положения жёлчного пузыря. Орган может отклоняться от оси или утопать в тканях печени, свободно «парить».

Есть несколько разновидностей подвижного органа. Они отличаются друг от друга способом перемещения и фиксации к близлежащим органам.

Выделяют следующие виды:

орган находится внутри брюшной полости;
внутрипечёночное расположение жёлчного пузыря;
свободно перемещающийся или нефиксированный орган.

Последний вид аномалии представляет наибольшую опасность, провоцирует заворот и перегибы органа. Требуется операция

Есть ещё такая патология, как эктопия жёлчного пузыря. Орган может находиться в самых разных местах, порой, вне пределов билиарной системы. Зачастую патология имеет врождённый характер.

Обычно аномалии, связанные с неправильным анатомическим положением резервуара для жёлчи, совмещаются с ущербностью органа. Нарушения мешают функционированию органа. Как итог, жёлчный воспаляется.

Сформированность

Встречаются резервуары для жёлчи, «застывшие» на определённых стадиях формирования. Патология закладывается внутри утробы матери, редко влияет на работу пищеварительной системы.

Относительно сформированности органа выделены следующие патологии:

Агенезия жёлчного пузыря. Это полное отсутствие органа, несвязанное с хирургическим вмешательством. Агенезия жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей у новорождённого закладывается на начальной стадии эмбрионального развития. Выявить аномалию можно только прибегнув к магниторезонансной терапии.
Аплазия жёлчного пузыря. Органа нет, но есть жёлчевыводящие протоки. Вместо пузыря, развивается отросток. Он неспособен полноценно справиться с функциями органа.
Наличие двух полноценных жёлчных пузырей с двумя наборами протоков. Диагностируется патология с помощью ультразвукового исследования. Иногда один жёлчный полноценный и нормально функционирует, а второй – недоразвитый. Часто требуется операция по удалению одно или двух аномальных органов, чтобы предотвратить риск развития воспалительного процесса.

Патологии категории начинают развиваться ещё при беременности, когда на плод отрицательно воздействуют внешние или внутренние факторы.

Причины возникновения аномалий жёлчного

Аномалия развития жёлчного пузыря ─ свидетельство индивидуальных особенностей организма. У людей с патологиями несколько иначе происходит процесс пищеварения. Это обязывает придерживаться здорового питания, образа жизни.

Аномалия жёлчного пузыря (ЖП) зачастую развивается внутриутробно, закладываясь в конце первого месяца беременности. Это начальный этап формирования органов пищеварительной системы.

На процесс оказывают влияние следующие причины:

пагубное влияние окружающей среды;
заболевания матери;
наличие вредных привычек у обоих родителей;
генетическая предрасположенность;
приём беременной не рекомендованных лекарственных препаратов.

После рождения возникают уже приобретённые аномалии пузыря. Они являются следствием малой активности, вредных пищевых привычек, курения, наркотиков, злоупотребления алкоголем.

Провоцируют изменения в жёлчном и заболевания, в частности, холецистит. Это воспаление органа. Начинают образовываться спайки между 12-перстной кишкой, кишечником, поджелудочной железой и печенью. Жёлчный начинает с ними сращиваться или образуются дивертикулы.

К патологиям жёлчного пузыря может привести сильная полнота. Внутренне органы покрываются жировой тканью, которая сдавливает и деформирует их.

Стоит избегать тяжёлых физических нагрузок. Изнуряющий труд провоцирует смещение внутренних органов, в том числе жёлчного пузыря. Такой же эффект возможен при занятиях спортом, особенно при поднятии гирь или штанги.

Последствия аномального строения жёлчного пузыря

Основная функция жёлчного пузыря – хранить жёлчь и, сокращаясь, обеспечивать её правильный отток. Это необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Поступая в 12-перстную кишку, секрет расщепляет пищу, в частности, жиры.

Обычно патологии обнаруживаются во время ультразвукового обследования. Если дефект врождённый, пациент может о нём не подозревать, так как симптоматика отсутствует, аномальная форма жёлчного пузыря не проявляет себя.

Если вести неправильный образ жизни, осложнить ситуацию хроническими заболеваниями, травмами, врождённая аномалия способствует застою жёлчи. Это первый этап формирования камней в органе, его воспаления.

Если аномальное строение жёлчного пузыря не влечёт за собой опасных дисфункций, можно обойтись без специфичной терапии. Достаточно следить за своим питанием, не злоупотреблять алкогольными напитками и умеренно заниматься спортом.

Возможно ли вылечить аномалии жёлчного пузыря

Для терапии используются одновременно несколько способов лечения. Комплексный подход результативен.

Специалисты назначают:

лечение медикаментами;
индивидуальную диету и правила питания;
физиопроцедуры.

Не все патологии и аномалии формы жёлчного пузыря поддаются терапевтическому лечению. Для некоторых единственным оптимальным решением является хирургическое вмешательство. Осуществляется удаление жёлчного пузыря. Он не относится к незаменимым органам. Жизнь без пузыря длительна и полноценна, если соблюдать диету.

Для каждого пациента врач разрабатывает план лечения индивидуально. Учитывается не только вид аномалии жёлчного пузыря, но и особенности строения организма, наличие других заболеваний и патологий.

Источник

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Виды аномалий жёлчного пузыря

Степень влияния на организм зависит от вида аномалии. Некоторые не отражаются на здоровье. Другие же ведут к серьёзным последствиям.

Размер

Есть 3 основные проблемы, связанные с размером жёлчного пузыря.

К ним относятся:

Гигантский размер. Все части органа, кроме его протоков, имеют увеличенные границы.
Гипокенезия. Это карликовость органа. Размеры основных частей и составляющих равномерно уменьшены. Функциональность пузыря сохраняется.
Гипоплазия жёлчного пузыря. Это слишком маленький размер органа, совмещённый с его недоразвитостью. Аномалия затрагивает весь жёлчный или отдельные его части.

Форма

Аномалия формы жёлчного пузыря определяется с помощью ультразвукового исследования.

Распространённые патологии:

Фригийский колпак. Жёлчный пузырь имеет форму конуса. Аномалия названа за схожесть с головным убором древних фригийцев. «Колпак» немного наклонён верх, вперёд. Аномалия формируется ещё в утробе матери, не влияет на работу пищеварительной системы и здоровье в целом.
Перегородки в жёлчном пузыре. Орган имеет нормальную форму и размеры, но внутри есть преграды. В норме пузырь полый. Перегородки препятствуют оттоку жёлчи. Это может привести к образованию камней, ведь секрет постепенно уплотняется.
Дивертикул жёлчного пузыря. Патология редкая. При дивертикуле жёлчного пузыря происходит выпячивание стенок органа наружу. Аномалия может наблюдаться в любой части органа, иметь врождённый и приобретённый характер.

Есть ещё такая аномалия, как раздвоение органа. Она фиксируется у 1 ребёнка на 4 тысяч родившихся.

Последствия раздвоения органа:

Расположение

Выделяют следующие виды:

орган находится внутри брюшной полости;
внутрипечёночное расположение жёлчного пузыря;
свободно перемещающийся или нефиксированный орган.

Сформированность

Относительно сформированности органа выделены следующие патологии:

Агенезия жёлчного пузыря. Это полное отсутствие органа, несвязанное с хирургическим вмешательством. Агенезия жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей у новорождённого закладывается на начальной стадии эмбрионального развития. Выявить аномалию можно только прибегнув к магниторезонансной терапии.
Аплазия жёлчного пузыря. Органа нет, но есть жёлчевыводящие протоки. Вместо пузыря, развивается отросток. Он неспособен полноценно справиться с функциями органа.
Наличие двух полноценных жёлчных пузырей с двумя наборами протоков. Диагностируется патология с помощью ультразвукового исследования. Иногда один жёлчный полноценный и нормально функционирует, а второй – недоразвитый. Часто требуется операция по удалению одно или двух аномальных органов, чтобы предотвратить риск развития воспалительного процесса.

Причины возникновения аномалий жёлчного

На процесс оказывают влияние следующие причины:

пагубное влияние окружающей среды;
заболевания матери;
наличие вредных привычек у обоих родителей;
генетическая предрасположенность;
приём беременной не рекомендованных лекарственных препаратов.

Последствия аномального строения жёлчного пузыря

Возможно ли вылечить аномалии жёлчного пузыря

Для терапии используются одновременно несколько способов лечения. Комплексный подход результативен.

Специалисты назначают:

лечение медикаментами;
индивидуальную диету и правила питания;
физиопроцедуры.

Рекомендуем прочитать:

Source: pechen1.ru

Источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.

Агенезия может сочетаться с

гемангиомами

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

— Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного

дивертикула

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями желчевыводящей системы.

— Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с

атрезией

внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной

дисплазии

соединительной ткани.

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с

дискинезией

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при

муковисцидозе

атрезии

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении

холеграфии

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны.

Дифференциальный диагноз

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

Прогноз

При изолированных пороках благоприятный.

Информация

Источники и литература

Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
1. стр.348-349
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
«Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009
1. стр. 72-96
Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
Wählby L.,Acta Chir Scand.
1. 1977, 143(4):241-3.
Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html
Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011
1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007
1. стр. 15-19
Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008
1. стр. 55-57

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник