Отсутствие желчного пузыря у новорожденного причина

Инфо
По литературным данным, аномалии в развитии желчных путей среди пороков наблюдаются редко. В среднем на 20 000-30 000 новорожденных приходится один с атрезией или аплазией желчных путей. По наблюдениям Тура, они встречаются значительно чаще. Таковы и наши наблюдения.
Причиной атрезии, по всей вероятности, является отставание реканализации. Непроходимость просвета может быть следствием перенесенного в период внутриутробного развития воспалительного процесса или механического сдавления опухолями, кистами, желчными камнями. Наблюдаются преимущественно атрезии внепеченочных желчных путей — ductus hepaticus cysticias, choledochus, поотдельно или одновременно всех. Реже поражаются внутрипеченочные желчные пути (приблизительно в 20 раз реже). Желчный пузырь также может или совсем отсутствовать, или он мал и недоразвит. Сочетание с другими врожденными пороками наблюдается редко.
Клинические проявления при этих аномалиях одинаковы. На передний план выступает картина механической желтухи. Дети, как правило, рождаются здоровыми. При полном отсутствии желчных путей желтуха появляется еще в первые часы после рождения. Характерно для желтухи, что она персистирует и становится все более интенсивной, усиливаясь с каждым днем. При частичной или полной атрезии желчных путей желтуха может появиться через несколько дней. Кожа ребенка постепенно приобретает желтовато-зеленое окрашивание. Слизистая ротовой полости и склеры также желтушны. Зуд и брадикардия, однако, отсутствуют. Несмотря на желтуху общее состояние детей долгое время остается нормальным. Они сохраняют аппетит, хорошо сосут и первые 1-2 месяца нормально прибавляют в весе. Затем дети начинают худеть, появляются рвоты, гипотрофия и в результате нарушения ассимиляции жиров и растворимых в липоидах витаминов A, D, К, Е развиваются явления, связанные с их недостаточностью — гепатальный рахит, кератомаляции и пр. Испражнения обыкновенно обильные, светлые и очень зловонные. В них отсутствуют желчные пигменты, и проба на стеркобилин чаще всего отрицательна. При неполной непроходимости обесцвечивание испражнений приобретает интермиттирующий характер. Иногда, однако, поверхность испражнений имеет светло-желтое окрашивание, что может ввести в заблуждение. На разрезе же такие испражнения ахоличны. Светло-желтое окрашивание они приобретают за счет билирубина, выделяемого кишечными железами и кишечной слизистой, который попадает в испражнения путем диапедеза. Такая патологическая проницаемость кишечной стенки существует только в первые месяцы. Цвет мочи от темно-янтарного до темно-зеленого. Пеленки окрашиваются в желто-коричневый цвет. Проба на билирубин в моче положительна, уробилин и уробилиноген отсутствуют. Почти всегда в моче имеются следы альбумина. Слезы и спинномозговая жидкость интенсивно желтого цвета. Содержание билирубина, преимущественно прямого, в сыворотке крови резко повышено. Содержание общего билирубина может достигать 856 мкмоль/л, но никогда не наблюдается ядерной желтухи. Содержание холестерина и липидов в крови увеличивается. Содержание аминокислот — увеличено, содержание аммиака — низкое. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови повышен или повышается интермиттирующе. Проба на галактозу и другие печеночные пробы (Мак-Лаган, Вельтман и др.) долго остаются отрицательными, позднее становятся положительными. В связи с нарушением функции печени постепенно активизируется трансаминаза сыворотки, причем содержание ее может достигать 700 Е. Для атрезии желчных путей характерно и значительное повышение содержания глютаматдегидрогеназы в сыворотке крови (А. Добронравов). При атрезии желчных путей СГОТ медленно растет и остается постоянным на одном высоком уровне. В периферической крови отмечается небольшая анемия, со стороны белой крови изменений не отмечалось. СОЭ, как правило, не ускорена и при тяжелых поражениях печени может быть 0 мм. Время кровотечения и свертываемости крови, протромбиновое время вначале нормальны, позднее — увеличиваются. В первые 2-3 недели может наблюдаться кровотечение из культи пупочного канатика, мелена, кровоизлияния в кожу, по всей вероятности, связанные с переходной гипотромбинемией. Печень вначале увеличена, поверхность ее гладкая с твердым острым краем. Без лечения постепенно развивается билиарный цирроз, печень уменьшается поверхность ее становится неровной, бугристой, увеличивается селезенка, вздувается живот, появляется асцит. Обыкновенно дети погибают к 5-6 месяцам жизни при явлениях печеночной недостаточности. Смерть может наступить и раньше от какого-либо интеркуррентного заболевания. Неврологические явления, как правило, отсутствуют.
Диагноз не представляет трудности, если не исключить возможности атрезии желчных путей. Ранняя желтуха, прямая билирубинемия, гиперхолистеринемия, повышенное содержание щелочной фосфатазы и пр. — основные показатели, помогающие уточнить диагноз.
Дифференциальный диагноз. Чаще всего диагностические ошибки обусловлены недостаточной дифференциацией с icterus neonatorum prolongatus, который наблюдается преимущественно у недоношенных детей и связан с незрелостью печени. Если при физиологической желтухе иктеричность исчезает в среднем через 2 недели, то при пролонгированной желтухе она может продолжаться 3-4 и более недель. Испражнения, однако, не ахоличны, моча светлая и не содержит билирубина.
Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями: 1. icterus gravis при гемолитической болезни у новорожденных. Желтуха появляется еще в первый день, быстро усиливается, но иногда имеет интермиттирующий характер. Цвет кожи желто-красный. Испражнения нормально окрашены. В моче билирубин отсутствует, уробилиноген положителен. Значительный гемолиз может привести к увеличению количества желчных пигментов и к образованию желчных тромбов и непроходимости желчных путей. В таких случаях возможны ахоличные испражнения. Печень и селезенка с самого начала увеличены. Анамнестические данные об Rh-несовместимости, положительный тест Кумбса, анемия с эритробластозом облегчают диагноз. 2. Сепсис. Желтуха, как правило, появляется на второй неделе. У ребенка высокая температура, слабость, нежелание сосать, он отказывается от груди. Нередко на коже появляются петехиальные или другие высыпания. Испражнения не ахоличны. Цвет мочи темный. В периферической крови наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево и анемия. СОЭ, как правило, ускорена. Содержание билирубина в крови нормально или незначительно увеличено. Селезенка увеличена. 3. Врожденный сифилис. Желтуха слабо выражена. Цвет мочи соломенно-желтый, испражнения нормально окрашены. Общее состояние слегка нарушено. Ребенок обычно рождается с заложенным носом. Трещины на губах, кожные изменения, увеличенные еще с самого начала печень и селезенка, положительная реакция Вассермана и пр. — говорят против наличия атрезии желчных путей. 4. Врожденная малярия. Это заболевание наблюдается чрезвычайно редко. Ребенок рождается здоровым, а через 7- 10 дней после рождения появляется высокая температура; он быстро слабеет, развивается анемия. Желтуха совсем слабо выражена. 3 периферической крови выявляются плазмодии. 5. Инфекционный гепатит. У ребенка высокая температура, нарастающая слабость, рвоты. Нередко из анамнеза выясняется, что мать перенесла гепатит. Моча и здесь темная, а испражнения — светлые. В периферической крови чаще всего отмечается лейкопения и слабо выраженная анемия. Печеночные флокуляционные пробы резко положительны. СГОТ при гепатите еще в самом начале очень высок. После пробной терапии преднизоном по 2-3 мг на кг веса в сутки желтуха уменьшается, содержание билирубина в сыворотке крови понижается, чего не наблюдается при атрезии желчных путей. Дифференциальный диагноз при этих двух страданиях часто очень труден. Различия в клинической картине атрезии желчных путей и врожденного гепатита не всегда являются надежными критериями для дифференциального диагноза. При лапароскопических исследованиях гистоморфологические изменения в обоих случаях имеют близкий характер и не достаточны для разграничения этих заболеваний. В сомнительных случаях, когда уровень билирубина постоянно повышается и не находят уробилиногена в моче, для уточнения диагноза показана лапароскопия с пункционной биопсией, но не и сильно травматизирующая лапаротомия с холангиографией, которая при гепатите опасна. Новые сообщения Lawson и Boggs показывают, что хирургическое исследование не ухудшает прогноза несемейного гепатита, что, по их мнению, полезно для раннего установления диагноза. 6. Галактоземия. Кроме ранней желтухи прямого типа, для диагноза имеет значение наличие галактозурии (положительная проба на сахар в моче), появление в дальнейшем катаракты, нарушения функции почек (альбуминурия, аминоацидурия), увеличение печени, селезенки и др. 7. Цитомегалия. Клиническая картина имеет много общего с клинической картиной при гемолитической болезни. Желтуха появляется сразу после рождения, селезенка и печень увеличены и, что особенно важно, существуют кровоизлияния в кожу. 8. Токсоплазмоз. Желтуха появляется после третьего дня и слабо выражена. Для диагноза важны наличие микро- или гидроцефалии и различные нарушения со стороны глаз. 9. Листериоз. Наличие желтухи здесь не обязательный симптом. Дети рождаются с температурой, судорогами и др. В анамнезе у матери существуют данные о наблюдавшихся в последние дни беременности явлениях пиелита и пр. Любая желтуха у новорожденного, продолжающаяся более 15 дней, без тенденции к уменьшению, всегда должна вызывать подозрение о наличии аномалии желчных путей. Ранний диагноз и раннее хирургическое лечение иногда могут спасти ребенка.
Лечение — чисто хирургическое. Цель операции — создать отток желчи в пищеварительный тракт. Это возможно в среднем в 20% случаев. Наиболее благоприятным моментом для операции является конец первого и начало второго месяца жизни ребенка, т. е. пока еще не наступили необратимые изменения в печени. Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецкий также рекомендуют предпринимать оперативное лечение между 1-м и 2-м месяцем. Позднее развивается цирроз печени и вероятность выздоровления очень мала. Гроб считает, что и при наступившим циррозе ребенка следует оперировать, так как в этом возрасте регенеративные возможности очень большие. Оперативному вмешательству подлежат только дети с атрезией экстрагепатальных желчных путей. Очень важно предварительно исключить гепатит, так как любое оперативное вмешательство и наркоз при гепатите ухудшают состояние пораженной печени. Операция при гепатите неминуемо приведет ребенка к смерти. Имея это в виду, следует пробную лапаратомию предпринимать не ранее 3-го месяца. Если речь идет о гепатите, то к этому моменту может наступить полное выздоровление и тогда операция становится излишней.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:
Иванка Иванова
Еще по теме:
Каждая мама старается хорошо накормить своего малыша, выбирает правильную и здоровую пищу. Однако иногда бывает так, что ребенок плохо кушает, отказывается даже от любимых блюд. Такое поведение может стать серьезным поводом для посещения врача-гастроэнтеролога. Особенно, если отказ от пищи сопровождается болями в животе и нарушением стула.
Если у малыша к тому же добавляются болезненные ощущения под правым ребром, горький вкус во рту, есть основания заподозрить ДЖВП – дискинезию желчевыводящих путей – и обратиться за консультацией к специалисту.
Если у ребенка пропал аппетит и он жалуется на боль под правым ребром, стоит немедленно обратиться за медицинской помощью и пройти полное обследование организма
Что такое ДЖВП и какие типы этого заболевания встречаются?
Дискинезия желчевыводящих путей нередко возникает у детей дошкольного возраста. Некоторые специалисты называют ее самым распространенным нарушением на сегодняшний день. Это заболевание, при котором нарушается нормальный отток желчи. Желудочно-кишечный тракт не справляется, и желчь застаивается в желчном пузыре или, наоборот, поступает слишком быстро.
Для чего желчь нужна в организме и почему так важна ее транспортировка в двенадцатиперстную кишку? Это пищеварительный сок, необходимый для нормального функционирования системы пищеварения. Желчь вырабатывается в печени, поступает в желчный пузырь и хранится там. Когда в двенадцатиперстную кишку попадает пища, желчь выбрасывается по желчевыводящим протокам.
Ее значимая функция – расщепление жиров на жирные кислоты. Когда желчь не поступает вовремя, усвоение полезных веществ из пищи нарушается. Застой тоже несет в себе угрозу для детского организма, ведь с желчью выводятся вредные вещества (лекарственные препараты, токсины, продукты обмена).
Нарушения желчеотделения различают по гиперкинетическому и гипокинетическому типу: слишком быстрое или слишком медленное поступление желчи. Если говорить о возрасте больного, то в группе риска оказываются малыши от трех лет и молодые люди. ДЖВП может быть временным явлением в период бурного роста костно-мышечной системы у подростков.
Почему дискинезия желчевыводящих путей возникает у детей?
Как и любая дисфункция в организме, дискинезия желчевыводящих путей у детей не возникает внезапно. Этому способствует длительный процесс болезни или нарушение правильного образа жизни.
Принято разделять ДЖВП на первичные и вторичные. Когда разговор идет о первичных нарушениях оттока желчи, подразумевается воздействие на организм различных патогенных факторов:
- нарушенный режим питания: большие промежутки времени между трапезами, переедание, обилие жирного и жареного в рационе, чрезмерное употребление сладостей и вредных продуктов (фастфуд, сладкая газированная вода);
- нарушения нервной системы вследствие постоянных психологических и эмоциональных потрясений;
- инертность, сидячий образ жизни;
- аллергия, в том числе хроническая;
- прием медикаментов, которые способствуют изменению состава желчи.
Главная причина развития заболевания – неправильный режим питания и злоупотребление продуктами, не несущими никакой пользы для организма
Вторичные нарушения оттока желчи возникают как проявление имеющихся заболеваний. К ним относят:
- заболевания печени и желчного пузыря;
- воспалительные процессы в брюшной полости и органах малого таза;
- инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта;
- различный паразитоз;
- эндокринные нарушения;
- у новорожденных – перинатальное поражение ЦНС.
Немалую роль играет наследственность. Если в анамнезе ближайших членов семьи есть такой диагноз, высока вероятность появления нарушения и у малыша. Бывает, что первопричина ДЖВП связана с врожденными аномалиями, например, дисплазией желчного пузыря.
Симптомы, проявляющиеся у ребенка
Симптомы нарушения зависят от типа дискинезии желчевыводящих путей – гипертонического или гипотонического.
Гипертоническая ДЖВП
Гипертоническая ДЖВП выражается в усиленном отведении желчи, которая выделяется быстро и часто.
При гипертонической форме у ребенка отмечаются проблемы с ЖКТ
Ее признаки:
- острые боли под ребром после физической нагрузки, стресса, нарушения диеты (бывает, что дети жалуются на боли после бега на уроках физкультуры);
- эпизоды рвоты, тошнота;
- обильное мочеотделение;
- расстройство ЖКТ (запор или понос);
- отсутствие аппетита;
- пожелтение языка;
- резкая потеря веса, уставший, изможденный вид.
Крайней степенью гипертонической дискинезии ЖВП становится желчная колика. Ее узнают по неожиданной сильной боли, учащенному сердцебиению, приступам паники и онемению конечностей.
Гипотоническая ДЖВП
Гипотонический тип возникает при низком тонусе желчного пузыря. Когда желчь не поступает в нормальном объеме в двенадцатиперстную кишку, возникает застой.
При гипотонической ДЖВП постоянно хочется что-то пожевать, но после приема пищи всегда тошнит; возможно повышение температуры
Симптомы этого типа дискинезии желчевыводящих путей:
- чувство тяжести, тупая, неявная боль в подреберье справа, возникающая после употребления вредной пищи или стресса;
- во рту ощущается горечь;
- тошнота, вздутие живота, отрыжка;
- снижается аппетит;
- малыша мучают запоры;
- одним из говорящих симптомов является постоянное желание что-то пожевать;
- температура 37,2-37,5°С из-за воспалительного процесса, вызванного застоем желчи (в этом случае медицинская помощь должна быть оказана незамедлительно).
Грудные малыши сильно беспокоятся, часто поджимают ножки к животику. Дети до года испытывают недостаток веса, часто срыгивают.
В крайнем случае гипотонической ДЖВП происходит застой желчи в желчных путях. Его можно распознать по интенсивному зуду во всем теле, желтизне кожи и белков глаз, потемнению мочи и калу светло-желтого или сероватого цвета.
Смешанная ДЖВП
В чистом виде гипотоническая форма встречается редко, чаще возникает смешанная форма дискинезии, когда гипертоническая форма сменяется гипотонической. Этот недуг характеризуется дисфункцией вегетативной нервной системы, ребенок становится плаксивым, раздражительным, неуравновешенным, появляется быстрая утомляемость, школьники становятся невнимательными и неусидчивыми. Между приступами малыша может ничего не беспокоить, он чувствует себя удовлетворительно.
Чем опасна дискинезия желчевыводящих путей? Нарушение оттока желчи негативно отражается на общем состоянии организма. Дисфункция оттока желчи может послужить причиной развития серьезных заболеваний:
- холангита (воспаление желчных протоков);
- холецистита (воспаление желчного пузыря);
- желчекаменной болезни (образование песка и камней в желчевыводящих путях) и других.
Если вовремя не диагностировать и не начать лечение ДЖВП, заболевание чревато более тяжелыми последствиями
Своевременная диагностика, нормализация процесса пищеварения и отведения желчи предупредят осложнения. Затягивать с обращением к специалисту не стоит – детский организм чутко откликается на любые нарушения и отклонения в его работе.
Диагностика заболевания
Если не требуется скорая медицинская помощь, участковый педиатр направит на консультацию к гастроэнтерологу. По симптомам специалист поставит предварительный диагноз и назначит полное обследование. Нужно будет сдать общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, печеночные пробы, анализ кала на лямблии, копрограмму, у детей постарше возьмут пробы желчи (см. также: лямблии у детей: симптомы с фото).
Врач назначит разные виды обследования:
- УЗИ желчного пузыря. Сначала проводится УЗИ органов брюшной полости на голодный желудок, оценивается состояние и размеры органов, проверяется наличие камней в желчном пузыре и косвенные признаки воспаления. Потом проводят УЗИ с желчегонным завтраком и оценивают способность желчного пузыря сокращаться.
- Дуоденальное зондирование проводится с целью проанализировать состав желчи, порция которой забирается через тонкий зонд. Оно позволяет дополнительно определить наличие паразитов и бактерий.
- Детям назначают рентгенографическое исследование при подозрении на аномалии развития желчного пузыря и выводящих желчь протоков.
УЗИ желчного пузыря у ребенка
Выявленная дискинезия желчевыводящих путей требует незамедлительного обращения к гастроэнтерологу и лечения. Никакое самолечение в этом случае недопустимо, терапию должен назначить квалифицированный специалист.
Основные методы лечения
После того, как поставят диагноз ДЖВП, следует сразу приступить к лечению. Специалист определит первопричину, которая привела к развитию нарушения, и назначения будут направлены на излечения от основного заболевания. Они делаются индивидуально, ведь к дисфункции желчного пузыря приводят разные недуги.
Новорожденные дети в обязательном порядке помещаются в стационар, дети постарше находятся дома под наблюдением медицинского работника. В больницу также поступают дети в тяжелом состоянии или при невозможности полноценного ухода за малышом дома.
Обычно выздоровление происходит за три недели у взрослого человека, у ребенка – за две недели при условии, что соблюдаются все назначения. Первое время показан постельный режим, постепенно возвращается двигательная активность, добавляются прогулки на свежем воздухе.
Особое внимание уделяется психологическому климату в семье. Нужно оградить ребенка от излишних эмоциональных и физических нагрузок, создать дружелюбную и спокойную атмосферу. Частые стрессы приводят к спазмам и повторению приступов.
Правильный режим дня, полноценный сон и регулярное питание благотворно скажутся на здоровье ребенка. Дополнительно будут назначены лечебная физкультура, физиотерапия, массаж, психотерапия. Если есть возможность, лучше отправить ребенка в санаторий или на курорт.
Лекарственные препараты
Для устранения острых неприятных проявлений дискинезии малышу будут выписаны фармацевтические препараты:
- для снижения тонуса гладкой мускулатуры внутренних органов и снятия боли назначают Папаверин, Но-шпу;
- для нормализации психоэмоционального состояния принимают препараты, содержащие пустырник и валериану;
- для усиления образования и выделения желчи применятся Аллохол, Холензим, Вигератин;
- так как всасывание витаминов затрудняется, будут выписаны витаминные препараты.
Средства народной медицины
Хорошо зарекомендовали себя народные рецепты. Вот некоторые из них:
- при гипомоторной форме дискинезии желчевыводящих путей принимают внутрь 1 ст. ложку оливкового масла и запивают лимонным соком с сахаром;
- овсяные хлопья настаиваются в горячей воде, после полного охлаждения принимают 2 раза в день – за 30 минут до завтрака и ужина;
- полезно употребление брюквы в сыром или вареном виде за 20 минут до приема пищи – она способствует выделению желчи;
- сушеные плоды шиповника измельчить в кофемолке, залить горячей водой, кипятить 3 минуты, отвар процедить, по желанию добавить мед и пить по половине стакана 3 раза в день до приема пищи.
Какой бы народный рецепт вы ни выбрали, его применение должно быть согласовано с лечащим врачом. Иначе можно навредить ребенку и спровоцировать новые приступы болезни.
Какая диета необходима ребенку при ДЖВП?
Специалист составит рацион питания, которого следует придерживаться. Исключаются сладкие, мучные продукты, свежее молоко, газировка, орехи, бобовые и прочее. Абсолютно противопоказана соленая, острая, жареная пища. В обязательном списке запрещенных продуктов – фастфуд (чипсы, соленые орешки, сухарики и прочая вредная пища).
Комплексное лечение заболевание включает в себя обязательное соблюдение щадящей диеты
Пища в холодном виде способна спровоцировать спазм, поэтому она должна подаваться теплой. Предпочтение отдается блюдам на пару и отварным продуктам. Лучше всего блюдо измельчать и подавать в виде пюре. Продукты выбирают качественные. Предпочтительно готовить чаще, чтобы блюда были свежими.
Принимать пищу нужно маленькими порциями по 4-5 раз в день через каждые три часа, чтобы уменьшить нагрузку на желчный пузырь. Желательно, чтобы трапеза проходила в одно и то же время. Исключаются перекусы между основными приемами пищи. Не рекомендуется кушать перед сном, лучше выпить нежирный кисломолочный напиток – йогурт или кефир. Обязательно употребление большого количества воды – в среднем 2-2,5 литра в день – для исключения застоя желчи.
Такого питания нужно будет придерживаться больше полугода. После излечения строго исключаются вредные продукты для того, чтобы не получить рецидив заболевания.
Без соблюдения диеты лекарственные средства и физиопроцедуры окажутся бесполезными.
Послушаем специалиста: мнение доктора Комаровского
Известный педиатр Евгений Комаровский говорит о том, что ни разу в его практике не встречались дети из многодетных семей с дискинезией желчевыводящих путей. Объяснение этому простое – их не перекармливают. Естественное желание любой мамы как можно сытнее и плотнее накормить свое чадо дает неприятный эффект в виде нарушения пищеварения.
Излишняя забота, желание скормить всю порцию несмотря на протесты ребенка, перетирание пищи, когда ребенок уже обладает полным составом зубов, – все это провоцирует дискинезию желчевыводящих путей. Плохо сказывается чрезмерная обработка продуктов и тотальная стерилизация.
Главное – это диета, и не только во время лечения, но и на протяжении всей жизни. Во всем нужно руководствоваться принципами рациональности и разумности – кушать тогда, когда этого действительно хочется, принимать пищу, полезную для организма. Это и будет самой лучшей профилактикой ДЖВП. Дискинезия желчевыводящих путей – довольно распространенное и изученное нарушение у детей. Оно хорошо подается лечению при своевременном обращении к специалистам.
Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.
Поделитесь с друьями!
Источник: VseProRebenka.ru
Читайте также
Вид: