Отсутствие желчного пузыря новорожденного
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Общая информация
Краткое описание
Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.
Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.
Агенезия может сочетаться с
гемангиомами
печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.
Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.
Классификация
Различают два типа данной аномалии:
— Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного
дивертикула
передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями желчевыводящей системы.
— Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с
атрезией
внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.
Этиология и патогенез
Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).
Гипоплазия
желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной
дисплазии
соединительной ткани.
Эпидемиология
По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.
Факторы и группы риска
Основные факторы риска:
1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.
2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.
3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.
4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.
5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с
дискинезией
желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при
муковисцидозе
и
атрезии
желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.
Диагностика
Диагностика агенезии и аплазии
При проведении
холеграфии
тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.
Диагностика гипоплазии
Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.
Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования не информативны.
Дифференциальный диагноз
Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.
Осложнения
Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение
Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.
Прогноз
При изолированных пороках благоприятный.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.348-349
- Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
- «Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009
- стр. 72-96
- Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
- Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
Wählby L.,Acta Chir Scand.- 1977, 143(4):241-3.
- Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
- https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
- https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html
- Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011
- Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
- Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007- стр. 15-19
- Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008
- стр. 55-57
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Каждая мама старается хорошо накормить своего малыша, выбирает правильную и здоровую пищу. Однако иногда бывает так, что ребенок плохо кушает, отказывается даже от любимых блюд. Такое поведение может стать серьезным поводом для посещения врача-гастроэнтеролога. Особенно, если отказ от пищи сопровождается болями в животе и нарушением стула.
Если у малыша к тому же добавляются болезненные ощущения под правым ребром, горький вкус во рту, есть основания заподозрить ДЖВП – дискинезию желчевыводящих путей – и обратиться за консультацией к специалисту.
Если у ребенка пропал аппетит и он жалуется на боль под правым ребром, стоит немедленно обратиться за медицинской помощью и пройти полное обследование организма
Что такое ДЖВП и какие типы этого заболевания встречаются?
Дискинезия желчевыводящих путей нередко возникает у детей дошкольного возраста. Некоторые специалисты называют ее самым распространенным нарушением на сегодняшний день. Это заболевание, при котором нарушается нормальный отток желчи. Желудочно-кишечный тракт не справляется, и желчь застаивается в желчном пузыре или, наоборот, поступает слишком быстро.
Для чего желчь нужна в организме и почему так важна ее транспортировка в двенадцатиперстную кишку? Это пищеварительный сок, необходимый для нормального функционирования системы пищеварения. Желчь вырабатывается в печени, поступает в желчный пузырь и хранится там. Когда в двенадцатиперстную кишку попадает пища, желчь выбрасывается по желчевыводящим протокам.
Ее значимая функция – расщепление жиров на жирные кислоты. Когда желчь не поступает вовремя, усвоение полезных веществ из пищи нарушается. Застой тоже несет в себе угрозу для детского организма, ведь с желчью выводятся вредные вещества (лекарственные препараты, токсины, продукты обмена).
Нарушения желчеотделения различают по гиперкинетическому и гипокинетическому типу: слишком быстрое или слишком медленное поступление желчи. Если говорить о возрасте больного, то в группе риска оказываются малыши от трех лет и молодые люди. ДЖВП может быть временным явлением в период бурного роста костно-мышечной системы у подростков.
Почему дискинезия желчевыводящих путей возникает у детей?
Как и любая дисфункция в организме, дискинезия желчевыводящих путей у детей не возникает внезапно. Этому способствует длительный процесс болезни или нарушение правильного образа жизни.
Принято разделять ДЖВП на первичные и вторичные. Когда разговор идет о первичных нарушениях оттока желчи, подразумевается воздействие на организм различных патогенных факторов:
- нарушенный режим питания: большие промежутки времени между трапезами, переедание, обилие жирного и жареного в рационе, чрезмерное употребление сладостей и вредных продуктов (фастфуд, сладкая газированная вода);
- нарушения нервной системы вследствие постоянных психологических и эмоциональных потрясений;
- инертность, сидячий образ жизни;
- аллергия, в том числе хроническая;
- прием медикаментов, которые способствуют изменению состава желчи.
Главная причина развития заболевания – неправильный режим питания и злоупотребление продуктами, не несущими никакой пользы для организма
Вторичные нарушения оттока желчи возникают как проявление имеющихся заболеваний. К ним относят:
- заболевания печени и желчного пузыря;
- воспалительные процессы в брюшной полости и органах малого таза;
- инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта;
- различный паразитоз;
- эндокринные нарушения;
- у новорожденных – перинатальное поражение ЦНС.
Немалую роль играет наследственность. Если в анамнезе ближайших членов семьи есть такой диагноз, высока вероятность появления нарушения и у малыша. Бывает, что первопричина ДЖВП связана с врожденными аномалиями, например, дисплазией желчного пузыря.
Симптомы, проявляющиеся у ребенка
Симптомы нарушения зависят от типа дискинезии желчевыводящих путей – гипертонического или гипотонического.
Гипертоническая ДЖВП
Гипертоническая ДЖВП выражается в усиленном отведении желчи, которая выделяется быстро и часто.
При гипертонической форме у ребенка отмечаются проблемы с ЖКТ
Ее признаки:
- острые боли под ребром после физической нагрузки, стресса, нарушения диеты (бывает, что дети жалуются на боли после бега на уроках физкультуры);
- эпизоды рвоты, тошнота;
- обильное мочеотделение;
- расстройство ЖКТ (запор или понос);
- отсутствие аппетита;
- пожелтение языка;
- резкая потеря веса, уставший, изможденный вид.
Крайней степенью гипертонической дискинезии ЖВП становится желчная колика. Ее узнают по неожиданной сильной боли, учащенному сердцебиению, приступам паники и онемению конечностей.
Гипотоническая ДЖВП
Гипотонический тип возникает при низком тонусе желчного пузыря. Когда желчь не поступает в нормальном объеме в двенадцатиперстную кишку, возникает застой.
При гипотонической ДЖВП постоянно хочется что-то пожевать, но после приема пищи всегда тошнит; возможно повышение температуры
Симптомы этого типа дискинезии желчевыводящих путей:
- чувство тяжести, тупая, неявная боль в подреберье справа, возникающая после употребления вредной пищи или стресса;
- во рту ощущается горечь;
- тошнота, вздутие живота, отрыжка;
- снижается аппетит;
- малыша мучают запоры;
- одним из говорящих симптомов является постоянное желание что-то пожевать;
- температура 37,2-37,5°С из-за воспалительного процесса, вызванного застоем желчи (в этом случае медицинская помощь должна быть оказана незамедлительно).
Грудные малыши сильно беспокоятся, часто поджимают ножки к животику. Дети до года испытывают недостаток веса, часто срыгивают.
В крайнем случае гипотонической ДЖВП происходит застой желчи в желчных путях. Его можно распознать по интенсивному зуду во всем теле, желтизне кожи и белков глаз, потемнению мочи и калу светло-желтого или сероватого цвета.
Смешанная ДЖВП
В чистом виде гипотоническая форма встречается редко, чаще возникает смешанная форма дискинезии, когда гипертоническая форма сменяется гипотонической. Этот недуг характеризуется дисфункцией вегетативной нервной системы, ребенок становится плаксивым, раздражительным, неуравновешенным, появляется быстрая утомляемость, школьники становятся невнимательными и неусидчивыми. Между приступами малыша может ничего не беспокоить, он чувствует себя удовлетворительно.
Чем опасна дискинезия желчевыводящих путей? Нарушение оттока желчи негативно отражается на общем состоянии организма. Дисфункция оттока желчи может послужить причиной развития серьезных заболеваний:
- холангита (воспаление желчных протоков);
- холецистита (воспаление желчного пузыря);
- желчекаменной болезни (образование песка и камней в желчевыводящих путях) и других.
Если вовремя не диагностировать и не начать лечение ДЖВП, заболевание чревато более тяжелыми последствиями
Своевременная диагностика, нормализация процесса пищеварения и отведения желчи предупредят осложнения. Затягивать с обращением к специалисту не стоит – детский организм чутко откликается на любые нарушения и отклонения в его работе.
Диагностика заболевания
Если не требуется скорая медицинская помощь, участковый педиатр направит на консультацию к гастроэнтерологу. По симптомам специалист поставит предварительный диагноз и назначит полное обследование. Нужно будет сдать общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, печеночные пробы, анализ кала на лямблии, копрограмму, у детей постарше возьмут пробы желчи (см. также: лямблии у детей: симптомы с фото).
Врач назначит разные виды обследования:
- УЗИ желчного пузыря. Сначала проводится УЗИ органов брюшной полости на голодный желудок, оценивается состояние и размеры органов, проверяется наличие камней в желчном пузыре и косвенные признаки воспаления. Потом проводят УЗИ с желчегонным завтраком и оценивают способность желчного пузыря сокращаться.
- Дуоденальное зондирование проводится с целью проанализировать состав желчи, порция которой забирается через тонкий зонд. Оно позволяет дополнительно определить наличие паразитов и бактерий.
- Детям назначают рентгенографическое исследование при подозрении на аномалии развития желчного пузыря и выводящих желчь протоков.
УЗИ желчного пузыря у ребенка
Выявленная дискинезия желчевыводящих путей требует незамедлительного обращения к гастроэнтерологу и лечения. Никакое самолечение в этом случае недопустимо, терапию должен назначить квалифицированный специалист.
Основные методы лечения
После того, как поставят диагноз ДЖВП, следует сразу приступить к лечению. Специалист определит первопричину, которая привела к развитию нарушения, и назначения будут направлены на излечения от основного заболевания. Они делаются индивидуально, ведь к дисфункции желчного пузыря приводят разные недуги.
Новорожденные дети в обязательном порядке помещаются в стационар, дети постарше находятся дома под наблюдением медицинского работника. В больницу также поступают дети в тяжелом состоянии или при невозможности полноценного ухода за малышом дома.
Обычно выздоровление происходит за три недели у взрослого человека, у ребенка – за две недели при условии, что соблюдаются все назначения. Первое время показан постельный режим, постепенно возвращается двигательная активность, добавляются прогулки на свежем воздухе.
Особое внимание уделяется психологическому климату в семье. Нужно оградить ребенка от излишних эмоциональных и физических нагрузок, создать дружелюбную и спокойную атмосферу. Частые стрессы приводят к спазмам и повторению приступов.
Правильный режим дня, полноценный сон и регулярное питание благотворно скажутся на здоровье ребенка. Дополнительно будут назначены лечебная физкультура, физиотерапия, массаж, психотерапия. Если есть возможность, лучше отправить ребенка в санаторий или на курорт.
Лекарственные препараты
Для устранения острых неприятных проявлений дискинезии малышу будут выписаны фармацевтические препараты:
- для снижения тонуса гладкой мускулатуры внутренних органов и снятия боли назначают Папаверин, Но-шпу;
- для нормализации психоэмоционального состояния принимают препараты, содержащие пустырник и валериану;
- для усиления образования и выделения желчи применятся Аллохол, Холензим, Вигератин;
- так как всасывание витаминов затрудняется, будут выписаны витаминные препараты.
Средства народной медицины
Хорошо зарекомендовали себя народные рецепты. Вот некоторые из них:
- при гипомоторной форме дискинезии желчевыводящих путей принимают внутрь 1 ст. ложку оливкового масла и запивают лимонным соком с сахаром;
- овсяные хлопья настаиваются в горячей воде, после полного охлаждения принимают 2 раза в день – за 30 минут до завтрака и ужина;
- полезно употребление брюквы в сыром или вареном виде за 20 минут до приема пищи – она способствует выделению желчи;
- сушеные плоды шиповника измельчить в кофемолке, залить горячей водой, кипятить 3 минуты, отвар процедить, по желанию добавить мед и пить по половине стакана 3 раза в день до приема пищи.
Какой бы народный рецепт вы ни выбрали, его применение должно быть согласовано с лечащим врачом. Иначе можно навредить ребенку и спровоцировать новые приступы болезни.
Какая диета необходима ребенку при ДЖВП?
Специалист составит рацион питания, которого следует придерживаться. Исключаются сладкие, мучные продукты, свежее молоко, газировка, орехи, бобовые и прочее. Абсолютно противопоказана соленая, острая, жареная пища. В обязательном списке запрещенных продуктов – фастфуд (чипсы, соленые орешки, сухарики и прочая вредная пища).
Комплексное лечение заболевание включает в себя обязательное соблюдение щадящей диеты
Пища в холодном виде способна спровоцировать спазм, поэтому она должна подаваться теплой. Предпочтение отдается блюдам на пару и отварным продуктам. Лучше всего блюдо измельчать и подавать в виде пюре. Продукты выбирают качественные. Предпочтительно готовить чаще, чтобы блюда были свежими.
Принимать пищу нужно маленькими порциями по 4-5 раз в день через каждые три часа, чтобы уменьшить нагрузку на желчный пузырь. Желательно, чтобы трапеза проходила в одно и то же время. Исключаются перекусы между основными приемами пищи. Не рекомендуется кушать перед сном, лучше выпить нежирный кисломолочный напиток – йогурт или кефир. Обязательно употребление большого количества воды – в среднем 2-2,5 литра в день – для исключения застоя желчи.
Такого питания нужно будет придерживаться больше полугода. После излечения строго исключаются вредные продукты для того, чтобы не получить рецидив заболевания.
Без соблюдения диеты лекарственные средства и физиопроцедуры окажутся бесполезными.
Послушаем специалиста: мнение доктора Комаровского
Известный педиатр Евгений Комаровский говорит о том, что ни разу в его практике не встречались дети из многодетных семей с дискинезией желчевыводящих путей. Объяснение этому простое – их не перекармливают. Естественное желание любой мамы как можно сытнее и плотнее накормить свое чадо дает неприятный эффект в виде нарушения пищеварения.
Излишняя забота, желание скормить всю порцию несмотря на протесты ребенка, перетирание пищи, когда ребенок уже обладает полным составом зубов, – все это провоцирует дискинезию желчевыводящих путей. Плохо сказывается чрезмерная обработка продуктов и тотальная стерилизация.
Главное – это диета, и не только во время лечения, но и на протяжении всей жизни. Во всем нужно руководствоваться принципами рациональности и разумности – кушать тогда, когда этого действительно хочется, принимать пищу, полезную для организма. Это и будет самой лучшей профилактикой ДЖВП. Дискинезия желчевыводящих путей – довольно распространенное и изученное нарушение у детей. Оно хорошо подается лечению при своевременном обращении к специалистам.
Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.
Поделитесь с друьями!
Источник: VseProRebenka.ru
Читайте также
Вид: