Очаговое образование стенки желчного пузыря
Классификация доброкачественных опухолей желчного пузыря.
1. Псевдоопухоли:
— гиперплазии;
— гетерогония слизистой оболочки желудка;
— гетеротопия поджелудочной железы.
2. Истинные опухоли:
— эпителиальные опухоли;
— гамартомы;
— тератомы.
Псевдоопухоли встречаются редко и. как правило, являются случайной находкой при УЗИ или во время операции, после которой и устанавливается тип опухолевидного образования.
Гиперплазия слизистой оболочки желчного пузыря в зависимости от распространенности может быть очаговой или диффузной. Выделяют 2 формы гиперплазии слизистой оболочки желчного пузыря — воспалительную и папиллярную. Встречается в 1-2% случаев на общее число холецистэктомий.
Гетеротопия слизистой оболочки желудка в желудочно-кишечном тракте встречается часто и наблюдается во всех отделах от языка до прямой кишки, однако в желчном пузыре — явление достаточно редкое.
Гетеротопия поджелудочной железы — расположение ткани поджелудочной железы за пределами ее границ без анатомической и сосудистой связи с поджелудочной железой. Достаточно широко распространена и наблюдается в желудке, двенадцатиперстной кишке, фатеровом сосочке, тощей и подвздошной кишке, дивертикуле Меккеля, других органах, в желчном пузыре — редко. По данным J.L. Weppner и соавт,, из 683 пациентов с гетерогонией поджелудочной железы в различные органы только в 1% она была в стенке желчного пузыря. При этом примерно в 50% очаги гетеротонированной ткани поджелудочной железы локализуются в области шейки желчного пузыря, что может приводить к нарушению опорожнения желчного пузыря, его растяжению и развитию воспаления. В этих случаях при ТУС визуализируют неподвижное гипоэхогенное образование в области шейки желчного пузыря, не дающее акустической тени. Однако до операции выявленное образование, как правило, не удается отличить от холестеринового полипа, аденомы или полиповидной формы рака желчного пузыря. При гистологическом исследовании находят все признаки ткани поджелудочной железы — ацинусы, панкреатический проток, клетки Лангерганса.
Истинные опухоли по сравнению с псевдоопухолями желчного пузыря встречаются чаще, среди них основное место занимают эпителиальные опухоли. При этом примерно половину всех доброкачественных опухолей желчного пузыря составляют аденомы. Поданным холецистэктомий они бывают в 5-37% случаев.
Аденома желчного пузыря при УЗИ определяется в виде мелкою, чаще одиночного неподвижного ухогенного образования округлой или овальной формы, вдающегося в просвет желчного пузыря (рис. 15.1). Co временем опухоль может увеличиваться в размерах, в ней образуются кисты, заполненные слизистым содержимым. В этих случаях их называют цистаденомами. При аденомах желчного пузыря (более 1 см), так же как и аденомах желудочно-кишечного тракта, прослеживается связь с последующим раком, поэтому их следует своевременно удалять.
Близкими по морфологической структуре к аденомам являются аденомиомы. характеризующиеся пролиферацией и дегенеративными изменениями не только в эпителиальной, но и в мышечной ткани с образованием дивертикулоподобных расширений (синусы Рокитанского—Ашоффа). При аденомиоматозе, кроме этого, наблюдается гиперплазия мышечных, соединительнотканных и нервных элементов.
Папилломы желчного пузыря возникают в результате гипертрофии ворсинок слизистой оболочки желчного пузыря. Папилломатозные разрастания обычно множественные и содержат эфиры холестерина. В препаратах желчного пузыря их находят после холецистэктомии в 80% случаев, а при холецистографии лишь в 0,3%. При ненарушенной функции желчного пузыря они представляют собой дефекты наполнения диаметром 5-10 мм на внутренней поверхности стенки.
Другие доброкачественные опухоли желчного пузыря пеэпителиального происхождения встречаются редко.
Нейрофиброма — часто встречается в ассоциации с нейрофиброматозом, в том числе с поражением поджелудочной железы и забрюшинного пространства. Изолированное поражение желчного пузыря встречается редко. В литературе описано только 7 случаев, причем один из них в сочетании с аденомиоматозом. Возможно, нейрофиброма желчного пузыря встречается чаще, чем описание отдельных случаев, однако бессимптомное течение и трудности диагностики не дают сведений об ее истинной распространенности. Обычно опухоль находят при холецистэктомиях, выполненных по поводу холецистолитиаза. По нашим данным, при гистологическом исследовании 255 желчных пузырей больных холестерозом желчного пузыря нейрофиброма была в одном случае (рис. 15.2). Нейрофиброма может локализоваться внутри стенки желчного пузыря (интрамурально) или выступать в его просвет. Размеры опухоли от 0,3 до 5,3 см, в среднем 1,3 см. При ТУС визуализируется в виде очагового образования в стенке желчного пузыря или полиповидною образования, выступающего в его просвет и не дающего акустической тени. При необходимости исследование дополняют доплерографией и ЭУС.
Гамартомы и тератомы в стенке желчного пузыря встречаются редко и. как правило, являются случайной находкой во время обследования или при холецистэктомии.
Гамартома — опухоль, содержащая нормальные тканевые элементы, но расположенные в беспорядке. Имеет врожденное происхождение и чаще ветречается у детей. Представляет собой плотное, узловатое образование, обычно не подвергающееся злокачественному перерождению.
Тератома — опухоль из ткани, не типичной для данного органа. В тератоме могут присутствовать волосы, мышечная, костная ткань. Тератомы классифицируют по нескольким разрядам риска, от доброкачественных до явно злокачественных.
Дифференциальный диагноз
Клинические проявления при доброкачественных опухолях желчного пузыря неспецифичны и не позволяют дифференцировать их от других хронических болезней желчного пузыря, а имеющиеся клинические симптомы обусловлены, как правило, присоединившимися холециститом, холецистолитиазом и вторичной дисфункцией желчных путей. В связи с этим главная роль в диагностике Доброкачественных опухолей желчного пузыря принадлежит инструментальным методам исследования, основным из которых является УЗИ. При этом доброкачественные опухоли желчного пузыря в большинстве случаев макроскопически определяются в виде полиповидных образований различной формы, размера и локализации.
Несмотря на то что ультразвуковая диагностика полиповидных или так называемых пристеночных образований желчного пузыря не представляет особых трудностей, дифференциальный диагноз между ними в ряде случаев — достаточно сложная задача, так как для всех типов «полипов» желчного пузыря в эхографической картине характерно наличие пристеночного несмещаемого образования без дистальной акустической тени.
Н.М. Никитина и соавт. обследовали с помощью УЗИ 102 пациента с так называемыми пристеночными образованиями желчного пузыря. При гистологическом исследовании операционного материала оказалось, что в 43,1 % случаев имели место ХЖП, в 21,6%— гиперпластические и фиброзные полипы, 11,8% — аденома, 7,9% — очаговая гиперплазия слизистой оболочки, 4,9% — AMМ, 2,9% — рак желчного пузыря, в 6% случаев — ложноположительная диагностика полиповидных образований.
По нашим данным, при изучении 84 желчных пузырей, удаленных но поводу полиповидных образований, чаще всего были холестериновые, реже — фиброзные и аденомиоматозные полипы, а злокачественных новообразований не было.
УЗИ позволяет не только визуализировать небольшие полиповидные образования в желчном пузыре, но и по ухографическим критериям (количество, размер, наличие или отсутствие дистальной тени, подвижность, форма, внутренняя структура образования и состояние стенки иод этим образованием) прогнозировать их течение. Иногда пристеночное образование может иметь весьма причудливую форму, не укладывающуюся в рамки какой-либо известной патологии, как, например, фиксированный к стенке сгусток замазкообразной желчи (рис. 15.3). Определенную помощь в этих ситуациях оказывают короткие (13 мес.) курсы урсотерапии, на фоне которой уменьшается или исчезает это образование.
При опухоли желчного пузыря в первую очередь необходимо исключить ее злокачественный характер.
В дифференциальной диагностике доброкачественных опухолей желчного пузыря важным диагностическим и прогностическим признаком считается размер пристеночного образования. Полиповидные образования менее 5 мм в диаметре доброкачественными являются в 78-94% случаев. Неопластические образования среди полипов размером до 5 мм в диаметре не превышают 5-6%, в то время как при диаметре более 5 мм они составляют 30-50%. а при диаметре более 10-15 мм большинство образований злокачественные.
По данным холецистэктомий размеры аденоматозных полипов в большинстве случаев не превышают 10 мм в диаметре, при этом средний размер их составляет 5-6 мм в диаметре. Лишь и отдельных случаях размеры аденом могут быть более 1 см, а их средний размер достигает 13 мм в диаметре.
Размеры гетеротопированных участков в виде полиповидных образований желчного пузыря (эта форма составляет примерно 20% случаев эктопированной слизистой оболочки желудка в желчный пузырь) варьируют от 3 до 15 мм.
В то же время средний размер карцином желчного пузыря обычно значительно больше и по данным холецистэктомий колеблется от 10 до 20 мм.
Результаты исследования операционного материала холецистэктомий показывают, что одиночные полипы в 50-88% случаев являются доброкачественными. Аденокарциномы в виде одиночных опухолей, по сообщениям отдельных авторов, составляют 87%.
Вероятность злокачественного поражения образований на ножке выше при размере опухоли более 10 мм в диаметре, а образований на широком основании — не зависит от размера. Наличие аденокарциномы в случаях одиночного образования па широком основании при размерах более 10 мм предполагают многие исследователи. Однако визуализировать ножку или широкое основание полипа при ТУС удается не всегда.
Такая высокоразрешающая методика, как эндоскопическая ультрасонография, позволила значительно повысить как чувствительность, так и специфичность диагностики опухолей желчного пузыря. Так, по данным многих исследований, чувствительность в визуализации полипов желчного пузыря при ТУС составляет 70-75%, при ЭУС — 89-97%. Причем чувствительность ЭУС в диагностике полиповидных образований при наличии камней в желчном пузыре составляет 71% и 89% при их отсутствии.
Холестериновые полипы на эхограммах представлены образованиями, в большинстве случаев не превышающими 10 мм в диаметре, как правило, имеют ножку и не дают акустической тени. Холестериновые полипы более 10 мм в диаметре при УЗИ чаще представлены образованиями на ножке, имеющими зернистый контур. Однако при увеличении размеров отмечается тенденция к снижению эхогенности всего или части полиповидного образования.
Эхографическая картина очагового аденомиоматоза представлена эхогенным полиповидным образованием на широком основании с включением множества микрокист и/или эффектом реверберации от них, подтверждающим наличие интрамурально расположенных синусов Рокитанского—Аитоффа. Этот эффект при ТУС наблюдается гораздо реже, чем при ЭУС. в 71 и 100% случаев соответственно.
Характерный признак аденокарцином — гомогенная гипо- или гиперэхогенная структура образования. В ряде случаев дифференциальному диагнозу помогает наличие мультилокулярных разрастаний, свидетельствующих в пользу папиллярных аденом. Однако четкие отличительные признаки в эхоструктуре полиповидных аденом и аденокарцином получить удается сравнительно редко. Учитывая склонность аденом к озлокачествлению, при отсутствии четких ультразвуковых дифференциально-диагностических критериев к ним должна применяться активная хирургическая тактика.
Особую значимость для дифференциальной диагностики заболеваний желчного пузыря приобретают исследования с применением доплеровских методик. Такие количественные параметры, как максимальная скорость кровотока (Vmax), резистивный индекс (RI) и пульсаторный индекс (PI) имеют значение в дифференциальной диагностике пристеночных образований желчного пузыря в той же степени, как и для идентификации образований в толще его стенки. При донлеровском исследовании полиповидных образований желчного пузыря кровоток регистрируется в ножке или теле неопластического образования (при размерах до 10 мм в диаметре) и, как правило, не определяется в холестериновых полипах (даже при их размерах 22 мм в диаметре), а также в случаях аномалий эпителия желчного пузыря.
Однако не всегда даже применение таких методик, как доплеровское ультразвуковое исследование, КТ, динамическая MPT, магнитно-резонансная холангиопанкреатикография, позволяет с полной уверенностью дифференцировать полиповидные образования желчного пузыря. Для уточнения характера патологических изменений в стенке желчного пузыря в последние годы получает распространение чрескожная тонкоигольная биопсия стенки желчного пузыря.
Лечение
Единого мнения о тактике ведения больных с доброкачественными образованиями желчного пузыря не существует. Это обусловлено тем, что в большинстве случаев до операции трудно установить истинную структуру образовании. В связи с этим, поставив диагноз «полип» желчного пузыря, врач должен решить принципиальный вопрос: а что дальше? Нужно ли все так называемые полипы удалять, и насколько велик риск их малигнизации, если оставить больного иод динамическим наблюдением? Исследования, проведенные в последние годы, позволили прояснить ряд вопросов и определить тактику ведения больных с полипами желчного пузыря.
Так, Т. Kim и соавт. проанализировали данные гистологического исследования 197 желчных пузырей, удаленных по поводу «полипов» (103 женщины, 94 мужчины, средний возраст 47.3 лет): холестериновые полипы — 64,4%, тубулярные аденомы 9,3%, гиперпластические полипы, в том число в сочетании с воспалением — 4,6%, аденокарциномы — 3,1%, аденомиоматоз — 2,1% и аденоматозная гиперплазия — 1,5%. Средний диаметр малигнизированных полипов составил 13,7 ± 7,1 мм, в то время как средний диаметр доброкачественных полипов — 9,3 ± 5,0 мм (р < 0,01). 88% пациентов с доброкачественными полипами были моложе 50 лет. тогда как 31% больных с малигнизированными полипами были старше 50 лет (р < 0,01).
Внедрение в клиническую практику ультразвукового метода исследования дало возможность осуществлять качественное динамическое наблюдение за больными с так называемыми пристеночными образованиями желчного пузыря.
Н.М. Никитина и соавт. в сроки от 1 года до 17 лет осуществляли динамическое наблюдение с помощью УЗИ за 170 пациентами с «полиповидными» образованиями желчного пузыря, из них 15 человек наблюдались более 5 лет. В 77% случаев эхографическая картина оставалась без изменений, в 10% отмечался рост полипов, в 11% увеличилось их количество. У 6% больных за период от 1 до 10 лег сформировались конкременты желчного пузыря. На этом основании авторы делают заключение, что у большинства пациентов «полиповидные.» образования желчного пузыря не имеют тенденцию к росту или она незначительна. В связи с этим холецистэктомия по поводу «полипов» желчного пузыря должна осуществляться по более жестким показаниям.
Собственные данные, основанные на гистологическом анализе материала 345 холецистэктомий, позволили установить различную морфологическую структуру полипов желчного пузыря, однако ни в одном случае не было признаков их малигнизации.
Однако другие авторы, также располагающие опытом наблюдения за больными с аденомами и аденомиоматозом желчного пузыря, придерживаются другой тактики. Это в первую очередь связано с возможностью малигнизации аденом, в связи с чем, по мнению авторов, эти пациенты должны подлежать профилактическому оперативному лечению. При отсутствии признаков малигнизации операция ограничивается типичной холецистэктомией.
Таким образом, анализ литературных данных позволяет выделить следующие факторы, предрасполагающие к малигнизации полипов желчного пузыря:
• диаметр более 10 мм;
• одиночные полипы;
• возраст более 50-60 лет;
• холенистолитиаз;
• аденоматозные полипы;
• полипы с широким основанием;
• полипы в сочетании с утолщением стенки желчного пузыря.
Сформировалось мнение, что доброкачественные опухоли желчного пузыря менее 1 см и без тенденции к росту не требуют лечения. Такие больные должны находиться под динамическим наблюдением с проведением УЗИ. исследованием периферической крови, определением активности ЩФ. ГГТП и раковоэмбрионального антигена не менее одного раза в 6 мес. При отсутствии отрицательной динамики поданным лабораторно-инструментального исследования контрольные осмотры можно проводить 1 раз в год.
Опухоли более 1 см, а также при меньших размерах, но имеющие отрицательную динамику при УЗИ, особенно у лиц старше 50 лет, должны подвергаться оперативному лечению. Операцией выбора у этих больных может быть лапароскопическая холецистэктомия.
В случаях затруднения идентификации характера опухолевого процесса и исключения злокачественного поражения следует склоняться в пользу холецистэктомии. Это обусловлено двумя основными причинами. Во-первых, до операции без морфологического исследования нельзя быть полностью уверенным в доброкачественном характере опухолевого процесса. Во-вторых, часть доброкачественных образований желчного пузыря может малигнизироваться. Если при экстренном исследовании операционного материала выявляются признаки злокачественного роста, то дальнейшая тактика хирургического лечения определяется стадией процесса.
Таким образом, обобщая данные исследований, можно дать следующую клиническую характеристику полипов желчного пузыря и рекомендовать тактику ведения больных (табл. 15.1).
Рак желчного пузыря по частоте выявления опухолей ЖКТ занимает 5-е место. Чаще встречается у лиц пожилого возраста, у лиц, имеющих камни , доброкачественные опухоли в желчном пузыре. Вероятность рака у лиц с камнями в желчном пузыре в 6 раз выше чем у лиц без них. На ранних стадиях опухоль протекает без каких-либо клинических признаков или имеет симптомы желчекаменной болезни.
В более поздних стадиях пациенты начинают худеть, появляются боли в правом подреберье, желтуха. Злокачественная опухоль обычно развивается из слизистой оболочки дна или шейки желчного пузыря. Рак желчных протоков чаще располагается в месте соединения пузырного и печеночного протока, на протяжении общего желчного протока.
Главным клиническим признаком является желтуха, которая постоянно усиливается и сопровождается кожным зудом. Раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы часто сопровождается желтухой и диссеменацией опухоли. Происходит проростание опухоли в печень в месте расположения желчного пузыря так называемое его ложе. Возможно прорастание опухоли в 12 персную кишку, желудок, толстую кишку, образование фистулы или сдавление этих органов растущей опухолью.
Методами диагности рака желчного пузыря и желчных протоков являются УЗИ органов брюшной полости, РХПГ(диагностика рака желчных протоков), ФГДС( исследование желудка и 12 персной кишки), КТ органов брюшной полости с контрастированием.
При подозрении на наличие патологии желчного пузыря в том числе и рак желчного пузыря, из перечисленных выше методов начинают с УЗИ органов брюшной полости как менее дорогостоящего и неимеющего противопоказаний диагностического метода.Ультразвуковые признаки рака желчного пузыря зависят от их структуры:диффузная, узловая, папиллярная,изъязвленная.
УЗИ-признаки рака желчного пузыря делят на прямые и косвенные. К прямым признакам относят наличие образования в виде локального или диффузного утолщения стенок желчного пузыря с полиповидным выбуханием; наличие образования, прилегающего к стенке желчного пузыря; отсутствие смещения образования при полипозиционном исследовании; отсутствие эхо-тени от образования.
К косвенным признакам относят неравномерность контуров желчного пузыря; негомогенность просвета желчного пузыря; гиперэхогенное образование при отсутствии просвета желчного пузыря в области его проекции, в сочетании с очаговыми изменениями в печени.
Наиболее трудны в дифференциально-диагностическом плане небольшие полиповидные выбухания в просвет желчного пузыря. За злокачественное образование в этих случаях можно принять холестероз или аденоматозный полип. Неровность контуров полиповидного образования может говорить о его изъязвлении.
Это говорит о том, что при маленьких размерах образования отличить его от описаных выше образований не представляется возможным; диагноз в таком случае устанавливается при гистологическом исследовании. При наличии очагового образования в желчном пузыре, а также для дифференциации доброкачественного процесса от злокачественного, вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов, распространение процесса на соседние органы и системы назначают КТ с контрастированием органов брюшной полости.
Радикальное лечение-хирургическое удаление желчного пузыря. Прогноз неблагоприятный так как чаще к моменту установления диагноза опухоль оказывается неоперабельной, у 50% больных к этому времени имеются отдаленные метастазы.
Международная классификация по системе TNM Применима только для рака. Диагноз должен быть подтвержден гистологически.
TNM — клиническая классификация
Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ),
Т1 — опухоль прорастает слизистую оболочку или сегментный слой стенки пузыря:
Т1а — опухоль прорастает слизистую оболочку стенки пузыря, T1b — опухоль прорастает мышечный слой стенки пузыря,
Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань до серозной оболочки без инфильтрации в печень, ТЗ — опухоль распространяется за серозную оболочку (висцеральная брюшина) или прорастает в соседние органы (распространение на глубину до 2 см в печень),
Т4 — опухоль прорастает в печень на глубину более 2 см и/или в два и более соседних органа (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник, внепеченочные желчные протоки, любое распространение на печень).
N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы, расположенные около пузырного и общего желчного протока, ворот печени, около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротных, чревных и верхних мезентериальных сосудов.
Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов,
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,
N1 — метастазы в лимфатических узлах околопузырного и общего желчного протока и/или ворот печени (т. е. в печеночно-двенадцатиперстной связке),
N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки воротной вены, чревной и/или верхней мезентериальной артерий.
М — отдаленные метастазы:
М0 — нет признаков отдаленных метастазов,
M1 — имеются отдаленные метастазы.
PTNM — патогистологическая классификация. Категории рТ, pN и рМ соответствуют категориям Т, N и М.