Нейроэндокринная опухоль желчного пузыря

Желчный пузырь — небольшой, полый, грушевидный орган, расположенный под печенью. В нем концентрируется и сохраняется желчь, жидкость, необходимая для переваривания жиров в тонком кишечнике. При раке желчного пузыря важно вовремя начать лечение, так как болезнь может протекать бессимптомно и часто выявляется уже слишком поздно. Рак может поразить близлежащие органы и ткани и вылечить болезнь намного сложнее.

Злокачественные опухоли желчного пузыря – достаточно редкое явление, чаще развиваются у женщин, в 7 из 10 случаев.

Причины рака желчного пузыря

Известно несколько факторов риска, связанных с данным видом онкологии.

1. Как и большинство видов злокачественных заболеваний, рак желчного пузыря чаще возникает у людей пожилого возраста.
2. Раковые опухоли желчного пузыря в семейном анамнезе увеличивает риск болезни в 5 раз, особенно, если есть генетическая мутация, известная как BRCA2.
3. Факторами риска являются камни в желчном пузыре и воспалительный процесс (холецистит). У 8 из 10 человек с онкологией желчного пузыря диагностированы данные нарушения. Согласно исследованиям, камни в семейном анамнезе повышают риск рака.
4. «Фарфоровый» желчный пузырь — отложение кальция на внутренней стенке органа – один из потенциальных факторов.
5. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – вид воспалений желчных протоков, может увеличить вероятность рака.
6. Курение и некоторые промышленные химикаты содержат нитрозамины – химические вещества, повреждающие ДНК и повышающие риск онкологии.
7. Некоторые аномалии поджелудочной железы и желчных протоков увеличивают вероятность данного заболевания. Это врожденные нарушения – наросты вдоль желчного протока, аномальное соединение желчных протоков и поджелудочной железы.
8. Полипы желчного пузыря – небольшие наросты, которые появляются на слизистой оболочке органа. Чем крупнее размер полипа, тем выше риск, что он преобразуется в злокачественный.
9. Избыточный вес увеличивает вероятность многих видов онкологии, включая рак желчного пузыря. Ожирение означает превышение более чем на 40% максимального желательного веса соответственно определенному росту. Избыточный вес вызывает изменение гормонального баланса в организме, что повышает риск данного вида онкологии.
10. Согласно ряду исследований, диабет увеличивает вероятность рака желчного пузыря и опухолей желчных протоков.
11. Есть определенные сведения по поводу того, что рацион питания влияет на риск развития данного заболевания.
12. Этническая принадлежность является одним из факторов. Самый высокий показатель заболеваемости раком желчного пузыря — в Северной Индии.
13. Инфекция сальмонелла повышает риск данного недуга. Согласно некоторым исследованиям, бактерии Helicobacter Pylori также могут оказывать влияние.

Признаки и симптомы рака желчного пузыря

На ранних стадиях болезнь не вызывает каких-либо проявлений. Когда заболевание диагностируют, часто оно уже выходит за пределы первичного очага и поражает окружающие ткани и органы.

Большая часть симптомов характеры для поздних этапов развития болезни. Стоит знать, что другие патологии также способны вызывать данные признаки.

1. Абдоминальная боль может возникнуть с правой стороны в животе. Некоторые люди описывают ее как тянущую. Если рак или камни блокируют желчный проток, боль будет острой.
2. Тошнота очень распространена на поздних стадиях рака желчного пузыря. Ее легко контролировать с помощью противорвотных препаратов.
3. Желтуха означает, что печень не функционирует должным образом. Среди симптомов отмечают: пожелтение кожи и белков глаз; потемнение мочи; белый цвет кала. Желтуха связана со скоплением солей желчных кислот в крови. У половины людей с диагнозом рак желчного пузыря есть желтуха – признак поздних стадий онкологии. Стоит помнить, что гепатит – более распространенная причина желтухи.
4. Расширение желчного пузыря возникает вследствие блокировки желчного протока и заполнения желчью органа.
5. К другим менее распространенным признакам заболевания относят утрату аппетита, потерю веса, запоры.

Типы рака желчного пузыря

В 85 из 100 случаев данной болезни диагностируют аденокарциному. Этот тип рака развивается в железистых клетках органа, продуцирующих слизь. Анденокарциному разделяют на папиллярную, непапиллярную и коллоидную.

К менее распространенным типам рака желчного пузыря относят плоскоклеточный, мелкоклеточный и саркому.

Среди редких типов рака желчного пузыря отмечают нейроэндокринные опухоли, лимфомы и меланому.

Диагностика рака желчного пузыря в Израиле

Онколог собирает анамнез, опрашивает по поводу симптомов. Осматривает пациента, прощупывая живот на наличие признаков увеличения. Проверяет белки глаз и цвет кожи на симптом пожелтения. Осматривает лимфатические узлы в области шеи и паха.

В зависимости от результатов могут быть назначены следующие виды обследований:

• Анализы крови под названием печеночные пробы. Эта серия тестов, которые проверяют работу печени и желчного пузыря. Также сюда включен анализ на билирубин, химическое вещество в желчи. Небольшое количество билирубина в крови является совершенно нормальным. Но высокий уровень, как правило, означает, что есть проблемы с желчным пузырем или печенью.
• Ультразвук. Если опухоль находят в желчном пузыре, с помощью УЗИ можно установить, распространился ли рак на стенки органа.
• КТ отобразит рост опухоли внутри желчного пузыря и около него, поражен ли общий желчный проток, лимфатические узлы или печень.

Если сканирование показывает аномальные области вокруг или внутри желчного пузыря могут быть проведены:

• ЭРХПГ – рентген органа с помощью эндоскопа (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография – ЭРХПГ). Пациент проглатывает гибкую трубку, с помощью которой врач осматривает внутреннюю часть тонкого кишечника и берет биопсию с участков, которые выглядят аномально. Этот тест показывает сужение или блокировку желчных протоков поджелудочной железы, он помогает планировать операцию. Занимает от 30 минут до 2 часов.
• МРХПГ — тип МРТ желчного пузыря, поджелудочной железы и желчных протоков. МРХПГ означает магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Процедура требует подготовки, за 2 часа необходимо прекратить прием пищи и жидкости. МРХПГ менее дискомфортна, чем ЭРХПГ, не требует обезболивающих средств и других лекарств, однако не позволяет извлечь пробы тканей.
• Биопсия и тонкоигольная аспирация. Биопсия означает взятие образца тканей и изучение их с помощью микроскопа. Это единственный способ определить, является ли опухоль злокачественной. Но если врач абсолютно уверен на основе результатов других тестов, что эта рак, биопсия не нужна. Желчный пузырь будет удален в любом случае.

Если биопсия необходима, ее могут выполнить разными способами: во время лапароскопии при ЭРХПГ или с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии.

С целью контроля и дальнейшего лечения рака желчного пузыря, а также для проведения аспирационной биопсии врач применяет КТ или УЗИ, чтобы направить иглу в нужное место. Берет образец клеток и посылает его в лабораторию для дальнейшего изучения. Может быть взята проба ткани из печени или лимфатических узлов, чтобы выяснить, не распространился ли на них опухолевый процесс. После биопсии желчного пузыря пациент остается в клинике на несколько часов или на ночь. Это необходимо, потому что есть риск кровотечения.

Если анализы указывают на рак желчного пузыря, могут быть необходимы дальнейшие исследования, чтобы выяснить степень распространения опухолевого процесса. Чаще всего рак поражает печень – у 8 из 10 человек. Также он может проникнуть в лимфатические узлы в брюшной полости.Для лечения рака желчного пузыря, могут быть проведены следующие виды диагностики.

1. МРТ более точно отображает мягкие ткани, по сравнению с КТ. Применение МРТ с холангиографией может показать блокировку потока желчи опухолью, а также распространения рака на воротную вену. Если в организме есть металл (к примеру, кардиостимулятор), данный тест противопоказан.
2. Эндоскопическое ультразвуковое исследование задействует ультразвуковой сканер и эндоскоп, помогая определить стадию рака, прорастание опухолевого процесса в стенку органа или распространение на печень. Все это облегчает процесс планирования операции.
3. Холангиография исследует желчные протоки с помощью красителя, рентгеновских лучей и эндоскопа. Процедура длиться 30-60 минут, с ее помощью можно выяснить, есть ли опухоль в желчном пузыре, блокирован ли проток. Если есть блокировка, может быть установлен стент.

4. Лапароскопия представляет собой небольшую операцию. Лапароскоп, оснащенный камерой и светом, вводят в брюшную полость через небольшие разрезы и изучают, есть ли признаки онкологии. С помощью лапароскопа у хирурга есть возможность заглянуть внутрь желчного пузыря. Лапароскопия помогает в планировании операции и выборе других методов лечения рака лечения рака желчного пузыря. Процедура требует применения общей анестезии, необходима будет госпитализация на ночь. В ходе ее выполнения может быть проведена биопсия. Если в желчном пузыре есть камни или воспалительный процесс, хирург сразу удалит орган. Такая операция носит название холецистэктомия. Преимущество данного вида лечения – более короткий период восстановления.

Стадии рака желчного пузыря

Стадии свидетельствуют о росте и распространении злокачественного процесса. Определение этапа заболевания необходимо для выбора оптимального варианта лечения рака желчного пузыря.

Для классификации рака желчного пузыря применяется система TNM.

1. T – указывает на размер и распространение опухоли желчного пузыря.
2. N – на поражение лимфатических узлов.
3. М – на проникновение опухолевого процесса в иные части тела.

Согласно этой классификации различают 5 стадий — T1 — T4 и очень раннюю — под названием Tis или карцинома in situ.

Tis (рак на месте) – опухоль располагается внутри органа. На этой этапе болезнь диагностируют крайне редко. Чаще происходит, когда желчный пузырь удаляют по другим причинам, например, в связи с наличием камней.

• Т1 опухоль начала прорастать в стенку желчного пузыря. Стадию делят на Т1а и T1b. Т1а свидетельствует о поражении соединительного слоя под внутренней оболочкой стенки органа, T1b – о проникновении рака в мышечный слой, располагающийся за соединительным.
• Т2 опухоль локализована в желчном пузыре, но проросла через слой мышц в следующий за им слой соединительной ткани.
• Т3 опухоль вышла за границы органа, распространилась в печень или другой близко расположенный орган – желудок, кишечник или поджелудочную железу.
• Т4 — рак проник в воротную вену или печеночную артерию, дал вторичные очаги в два или больше органов за пределами печени.

Выделяют три этапа поражения лимфатических узлов при злокачественных опухолях желчного пузыря

• N0 –лимфатические узлы здоровы.
• N1 – опухолевый процесс затронул один или несколько соседних лимфоузлов, к примеру, вдоль желчного протока или основных артерий печени.
• N 2 – патологические клетки распространились в лимфатические узлы, расположенные дальше желчного пузыря.

М свидетельствует о проникновении опухолевого процесса в другие органы и ткани.

• М0 – злокачественный процесс не затронул расположенные далеко органы или структуры.
• М1 – вторичные очаги возникли в других органах, к примеру, в головном мозге или легких.

Сочетание T, N и M дают полное описание стадии заболевания.

Стадии рака желчного пузыря согласно другой классификации

Выделяют 4 основные стадии, некоторые врачи говорят также о стадии 0.

Стадия 0 или карцинома in situ. Эта рак на самой ранней стадии. Злокачественные клетки обнаружены только в слое ткани, выстилающем желчный пузырь. Отмечается низкий риск распространения заболевания.

Стадия 1. Самая ранняя стадия инвазивного рака. Она означает, что злокачественный процесс располагается только во внутренних слоях, выстилающих ткани желчного пузыря. Нет проникновения в ближайшие ткани или органы. Стадия 1 идентична T1, N0, M0 по классификации TNM.

Стадия 2. Рак прорастает через мышечный слой стенки желчного пузыря в соединительную ткань, следующую за ним, остается локализованным в пределах органа. Стадия 2 соответствует T2, N0, M0 по TNM.

Стадию 3 разделяют на 3А и 3В.

1. 3А – рак пророс через стенки желчного пузыря, отсутствуют злокачественные клетки в лимфоузлах. Соответствует 3, N0, M0.
2. 3В – опухоль располагается в границах желчного пузыря или проросла через внешний слой и поразила ближайшие лимфоузлы. Идентична Т1, Т2 или Т3, N1 или М0.

Стадия 4 указывает на метастатический рак, разделяется на 4А и 4В.

4А – опухолевый процесс поразил артерию, ведущую к печени, или распространился в 2 и более органов за пределами печени. Могут быть затронуты прилегающие лимфоузлы (Т4, N0 или N1, M0).

4В указывает на рак любого размера, который:

• поразил лимфоузлы, расположенные дальше желчного пузыря, но не проник в отдаленные органы (любой T, N2, M0);
• дал метастазы в структуры или органы, находящиеся дальше от желчного пузыря (любой Т, любой N, M1).

Простая система стадирования

Иногда врачи используют упрощенную систему стадирования, чтобы принять решение о том, какое лечение рака желчного пузыря необходимо. Выделяют три этапа:

1. Локализованный рак желчного пузыря (1 и 2) – опухоль располагается в границах желчного пузыря, может быть удалена хирургическим путем.
2. Неоперабельный рак желчного пузыря (3 и 4) – злокачественный процесс распространился за пределы первичной опухоли, не может быть удален оперативно. Иногда бывает возможно резецировать опухоль 3 стадии.
3. Рецидив – болезнь вернулась после терапии. Вторичная опухоль может появиться в желчном пузыре или в другой области.

Прогноз лечения рака желчного пузыря

Представлены данные международной статистики, предназначенные для общего руководства.

К сожалению, общий прогноз при раке желчного пузыря не очень хороший. Согласно большинству медицинских статей, только 10 из 100 человек (10%) будут жить 5 лет и более (5-10 выживаемость). В основном зависит от стадии заболевания. Диагноз часто ставят на поздних этапах, когда болезнь нельзя вылечить.

Перспективы по стадиям — 5-летняя выживаемость и более после того, как поставлен диагноз.

• Стадия 0 – для 80 из 100 человек (80%).
• Стадия 1 – для 50 из 100 (50%). Некоторые врачи считают, что удаление ближайших лимфоузлов и некоторых тканей печени во время операции предотвратит рецидив – выполняется расширенная холецисткэтомия.
• Стадия 2 – для 25 из 100 (25%).
• Стадия 3 и 4 – мене 10 из 100 (10%).

Надежность статических данных

Нет статических сведений, которые точно скажут, что случится. Каждая болезнь уникальна, как и организм человека. Например, один и тот же тип рака может развиваться с разной скоростью у различных людей. Многие индивидуальные факторы могут повлиять на лечение и прогноз, необходимо об этом знать.

Результаты исследований показывают, что участие в клинических испытаниях может улучшить прогноз.