Недоразвитый желчный пузырь у ребенка

Недоразвитый желчный пузырь у ребенка thumbnail

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря. 

Агенезия может сочетаться с

гемангиомами

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока. 

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении. 

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного

дивертикула

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с

атрезией

внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. 

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной

дисплазии

соединительной ткани. 

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями. 

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с

дискинезией

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при

муковисцидозе

и

атрезии

Читайте также:  От чего может быть разрыв желчного пузыря

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении

холеграфии

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь. 
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре. 

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать  КТ и МРТ.  

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны. 

Дифференциальный диагноз


Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит. 

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

Прогноз

При изолированных пороках благоприятный.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011

    1. стр.348-349
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988

    1. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999

      1. «Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009

        1. стр. 72-96
      2. Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6

        1. Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
          Wählby L.,Acta Chir Scand.

          1. 1977, 143(4):241-3.
        2. Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14

          1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm

            1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html

              1. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011

                1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
              2. Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
                Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007

                1. стр. 15-19
              3. Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008

                1. стр. 55-57

              Внимание!

              Если вы не являетесь медицинским специалистом:

              • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
                 
              • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
                Обязательно
                обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
                 
              • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
                назначить
                нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
                 
              • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
                Информация, размещенная на данном
                сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
                 
              • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
                в
                результате использования данного сайта.
              Читайте также:  Желчный пузырь мелкие камни

              Источник

              Почти каждая мама сталкивалась с проблемами работы желудочно-кишечного тракта у своего ребенка. Нарушения в пищеварении проявляются запорами, поносом, тошнотой, рвотой, вздутием живота и болями. Такие симптомы могут быть вызваны нарушениями в работе желчного пузыря у детей. Точный диагноз должен поставить гастроэнтеролог на основе клинических, лабораторных и инструментальных обследований.

              Желчный пузырь у детей

              Желчный пузырь у детей является органом пищеварения, в котором часто происходят дисфункции. Рассмотрим основные заболевания желчного пузыря в детском возрасте, их диагностику и лечение.

              Функции желчного пузыря

              В норме желчный пузырь у детей выполняет ряд функций: выработка, хранение желчи, а также ее выброс в просвет тонкого кишечника. При поступлении пищи в желудок мозг получает сигнал о том, что началось пищеварение. Происходит опустошение желчного пузыря, а тонкий кишечник благодаря желчи начинает активнее переваривать пищу.

              Желчь у детей запускает и поддерживает несколько ферментативных процессов: нейтрализует пепсин, содержащийся в соке желудка, участвует в синтезе мицелл, увеличивает производство гормонов в кишечнике, предупреждает слипание белковых молекул и бактерий, эмульгирует жиры. Также она увеличивает образование слизи, усиливает моторику органов пищеварения и участвует в переваривании белков.

              Кроме пищеварительной функции, желчный пузырь выполняет защитную: его ферменты нейтрализуют яды и токсины, поступающие в организм с пищей. Некоторые метаболические процессы проходят с участием этого органа.

              Какие могут быть заболевания желчного пузыря у детей?

              Заболевания желчного пузыря у детей подразделяются на несколько групп, в основе классификации лежат провоцирующие их причины:

              • Функциональные – сбои в работе желчного пузыря и его сфинктеров из-за неправильного сокращения (слишком сильного или слабого, несогласованного и т. д.). К этой группе относятся различные дискинезии: гипер- и гипокинетические, гипер- и гипотонические.
              • Воспалительные – заболевания, протекающие с острым, хроническим, рецидивирующим или латентным воспалительным, а иногда и инфекционным процессом. К воспалениям желчного пузыря у ребенка относится холецистит, холангит, холецистохолангит.
              • Обменные – заболевания, вызванные нарушением метаболизма билирубина, желчных кислот и холестерина, приводящие к образованию камней в протоках. К этой группе относится желчнокаменная болезнь.
              • Аномалии в развитии – врожденные структурные и функциональные изменения, приводящие к нарушению вывода желчи, развитию патологических процессов. При диагностике выявляются случаи с отсутствием желчного пузыря, его гипоплазией, внутрипеченочное или блуждающее расположение, наличие добавочного желчного пузыря и внутрипузырных перегородок, дивертикул органа, атрезия и кистозное расширение его протоков.
              • Паразитарные – вызываются заселением желчного пузыря плоскими червями или лямблиями. К таким заболеваниям относятся описторхоз (сибирская двуустка), фасциолез (печеночная двуустка), клонорхоз (китайская двуустка), дикроцелиоз (ланцетовидная двуустка), лямблиоз (лямблии).
              • Опухоли – новообразования в желчном пузыре. Встречаются редко.

              Болезни желчного пузыря и желчных путей у детей возникают по различным причинам. Но немаловажную роль в появлении многих из них играет гиподинамия и нарушения в питании.

              Особенности проявления заболеваний в детском возрасте

              Симптомы болезни желчного пузыря у детей могут варьироваться, но в целом они схожи:

              • ребенок жалуется на боль в подреберье, которая становится сильнее после еды;
              • ребенка тошнит желчью, появляется метеоризм, запоры или понос;
              • появляются жалобы на горечь во рту;
              • язык становится малиновым, а моча ярко-желтой, коричневатой;
              • кал становится светлее обычного;
              • кожа и глазные склеры приобретают желтушность.

              При обнаружении нескольких симптомов из списка, особенно если ребенка тошнит желчью, необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу. Важно своевременно провести диагностику и лечение, чтобы избежать последствий заболевания желчного пузыря у детей.

              Диагностика

              После первичного осмотра и опроса врач принимает решение о проведении тех или иных диагностических процедур.

              В зависимости от клинической картины, могут потребоваться данные следующих обследований:

              • биохимического анализа крови;
              • УЗИ печени и желчного пузыря;
              • дуоденального зондирования;
              • пальпации области желчного пузыря;
              • холицестографии.
              Читайте также:  Почему падает давление после удаления желчного пузыря

              Ультразвуковое исследование придется выполнить не один раз: контрольные процедуры необходимы в ходе лечения и в период восстановления. Для назначения медикаментов могут потребоваться данные специальных тестов.

              Лечение

              Лечение желчного пузыря у детей обязательно должно сопровождаться соблюдением диеты. Ограничения в питании помогают быстро облегчить состояние еще до того, как начнут действовать медикаменты. Из ежедневного рациона необходимо исключить жирные, жареные, копченые, острые, соленые продукты и блюда.

              Также нужно отказаться от газированных напитков и кондитерских изделий с жирным кремом.
              Некоторые заболевания, например, застои в желчном пузыре у детей, требуют выполнения физических упражнений и ежедневной умеренной физической активности. Важно, чтобы нагрузка была динамической, а не статической. Подойдут различные скручивания, приседания, наклоны, подъемы ног и туловища.

              Медикаментозное лечение подбирается врачом индивидуально. Прием лекарств помогает быстро устранить боль, особенно острую, восстанавливает отток желчи. При функциональных заболеваниях могут быть назначены спазмолитики и препараты, оказывающие влияние на вегетативный отдел нервной системы. При холецистите и холангите – противовоспалительные и желчегонные средства, антибиотики. Паразитарные заболевания требуют приема нитрофуранов, бензимидазолы, нитромидазолы и других средств аналогичного действия. В некоторых случаях назначается прием энтеросорбентов.

              Тяжелые формы отдельных патологий, например, опухоль или киста общего желчного протока у детей, могут потребовать хирургического вмешательства. Но чем раньше выявлено заболевание, тем больше шансов, что устранить его можно будет консервативными методами.

              Последствия

              Своевременно начатое лечение заболеваний желчного пузыря позволяет избежать многих последствий. Поэтому, если обнаружены какие-то симптомы нарушений – ребенка вырвало желчью или он жалуется на боли в боку – не стоит оставлять это без внимания. Некоторые болезни проявляют себя не постоянно, а периодически, или вообще протекают скрыто. Если симптомы отступили, это еще не значит, что «само прошло».

              Когда лечение начато с опозданием или проводится неправильно, возможен переход заболевания в хроническую форму. Она характеризуется вялым течением и трудно поддается лечению. Хроническое воспаление желчного пузыря у ребенка может распространиться на органы, расположенные рядом. Если вовлечен желудок, появляется изжога, тошнота, понос или запор. Вскоре все это начинает отражаться на работе нервной системы: ребенок становится раздражительным, плаксивым, нарушается сон.

              Профилактика

              Профилактические мероприятия направлены на восстановление функций желчного пузыря, а в случае его удаления – на налаживание выработки желчи печенью.

              Они включают в себя:

              • соблюдение правил питания, которые могут представлять собой некоторые ограничения или строгую диету, в зависимости от стадии болезни;
              • умеренные физические нагрузки: ежедневная утренняя зарядка и пешие прогулки, несколько раз в неделю – посещение уроков физкультуры, спортивные игры;
              • употребление минеральных вод (Нарзан, Ессентуки, Карловы Вары и др.);
              • употребление специальных травяных чаев (душица, полынь, зверобой, мята – после консультации с врачом);
              • курортное лечение.

              Чем сильнее выражено заболевание, тем больше необходим контроль врача даже при проведении профилактических мероприятий. В некоторых случаях требуется периодическое УЗИ для отслеживания изменений в желчном пузыре, например, если у ребенка он имеет изогнутую форму.

              Если ребенок жалуется на боли в боку, у него появились нарушения пищеварения, желтушность кожи, то необходимо обратиться к гастроэнтерологу. Эти симптомы сигнализируют о нарушении в работе желчного пузыря или печени. Чем раньше будет начато лечение, тем больше вероятность, что оно пройдет успешно и без хирургического вмешательства.

              Автор: Ольга Ханова, врач,
              специально для Zhkt.ru

              Полезное видео о заболеваниях желчного пузыря у детей

              Изменить город

              Клиники Москвы

              Недоразвитый желчный пузырь у ребенка
              Он Клиник

              Многопрофильный медицинский центр

              Первичная стоимость приёма — низкая

              Недоразвитый желчный пузырь у ребенка
              МедЦентрСервис

              медицинская клиника

              Первичная стоимость приёма — высокая

              Источник