На узи у плода гипоплазия желчного пузыря

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря. 

Агенезия может сочетаться с

гемангиомами

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока. 

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении. 

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного

дивертикула

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с

атрезией

внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. 

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной

дисплазии

соединительной ткани. 

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями. 

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с

дискинезией

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при

муковисцидозе

и

атрезии

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении

холеграфии

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь. 
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре. 

Читайте также:  Можно ли растворить холестериновые камни в желчном пузыре

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать  КТ и МРТ.  

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны. 

Дифференциальный диагноз


Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит. 

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

Прогноз

При изолированных пороках благоприятный.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011

    1. стр.348-349
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988

    1. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999

      1. «Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009

        1. стр. 72-96
      2. Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6

        1. Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
          Wählby L.,Acta Chir Scand.

          1. 1977, 143(4):241-3.
        2. Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14

          1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm

            1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html

              1. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011

                1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
              2. Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
                Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007

                1. стр. 15-19
              3. Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008

                1. стр. 55-57

              Внимание!

              Если вы не являетесь медицинским специалистом:

              • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
                 
              • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
                Обязательно
                обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
                 
              • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
                назначить
                нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
                 
              • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
                Информация, размещенная на данном
                сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
                 
              • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
                в
                результате использования данного сайта.

              Источник

              Аномалии развития желчного пузыря

              Аномальное состояние желчного пузыря отмечено в 28% случаях патологических изменений в желчевыводящих путях. Согласно стандартной классификации болезни, существует один вид аномалии, приобретенной в период внутриутробного роста — полное отсутствие или недоразвитие. В зависимости от характера, места расположения формы и прочих критериев различают подвиды — агенезию, аплазию, гипоплазию и другие аномальные особенности в анатомии этого органа. Главная причина их возникновения — сбои при внутриутробном развитии.

              Читайте также:  Камни желчного пузыря без холецистита лечение

              Класификация различная в зависимости от характера, места расположения, формы и других критериев желчного.

              Наиболее точный метод диагностики патологических изменений в структуре и форме этого органа пищеварительной системы — УЗИ, которое позволяет получить данные о состоянии, структурных особенностях и функциональности стенок и протоков. УЗИ может быть общее или с нагрузкой, когда данные снимаются после употребления пациентами желчегонного завтрака. При нечеткой визуализации системы с протоками на УЗИ, больных подвергают КТ и МРТ.

              Агенезии и аплазии диагностируются холеграфией, радиохолецистографией и динамической сцинтиграфией для анализа способностей к накоплению желчи. Лапароскопический метод используется в редких случаях. Обычно его применяют для диагностирования других патологий в близлежащих органах или сопутствующих болезней аномалиям пузыря.

              Особенности обследования

              Анатомическое изменение строения, структуры тканей в желчных пузырях или аномалии роста подразумевают наличие индивидуальных особенностей в органе, которые не оказывают воздействия на функциональные способности или вызывают облегченные компенсируемые расстройства. Иногда аномальное развитие инициирует определенные патологические процессы. К этим процессам не относятся случаи уродств с грубым нарушением строения и нормальности функционирования.

              Врожденные патологии развиваются во время внутриутробного формирования и роста пузырей. Причины:

                отрицательное воздействие окружающей среды; хронические болезни, вредные привычки у родителей; сбои на генетическом уровне; прием сильных лекарств.

              Чаще всего патологии не проявляются в виде серьезных дисфункций, поэтому специфичного лечения не нужно. Существенные нарушения, которые могут быть вызваны многократными загибами или отсутствием пузыря, влияют на желчевыделительную систему и физическое состояние, поэтому требуют вмешательства. Частота появления аномалий — 0,04—0,4%.

              Желчный пузырь плода располагается между правой и левой долями печени. Орган визуализируется, если плод располагается спиной к животу матери. Он имеет овальную или каплевидную форму. Увеличение в размерах наблюдается до середины 3-го триместра, затем желчный пузырь перестаёт расти.

              Холецистомегалия или увеличение желчного пузыря в размерах часто бывает у матерей, которые сами страдают заболеваниями поджелудочной железы, которые обостряются во врем беременности. В случае изолированной холецистомегалии без других патологий ситуация в основном нормализуется сама собой к концу беременности.

              У плода не визуализируется желчный пузырь

              Добрый день, ДОКТОР. У меня первая беременность (32 года). Беременность наступила после процедуры (ЭКО ИКСИ). Ставили диагноз: бесплодие неясного генеза. Осложнением на первом месяце беременности были проблемы с печенью на фоне приема гормональных препаратов. На УЗИ у плода серьезных отклонений не обнаружено, однако 20 и в 24 недели беременности у плода не визуализируется желчный пузырь. Нашла информацию в интернете, что возможно три варианта развития событий:

                1.желчный начнет визуализироваться в 32 недели или после родов, 2.у ребенка нет желчного, но есть желчные ходы и с этим можно спокойно жить, 3.отсутвие желчного может свидетельствовать об отстувии желчных ходов и тогда ребенкку будет необходима операция.

              Читала, что для более точной постановки диагноза возможен забор и анализ амниотической жидкости, но не хочется рисковать ребенком т. к. есть опасность выкидыша.

              Хотелось бы уточнить по поводу третьей ситуации (т. к. в интернете нет подобной информации):

                1.можно ли наосновании забора и анализа амниотической жидкости 100% подтвердить отсутствие желчных протоков у ребенка, 2.какая именно операция требуется малышу, 3.в какой срок необходимо провести оперативное вмешательство, 4.делают ли подобные операции в России, ели нет, то в каких сранах это делают, 5.какие анализы необходимо сдать, чтобы новорожденному провели такую операцию, 6.и какой прогноз развития событий после проведения операции.

              Очень жду ответа! Заранее огромное спасибо!

              На УЗИ орган не визуализируется при муковисцедозе, агенезии (отсутствии) или атрезии (отсутствие) желчных ходов. Согласно статистике, при невозможности визуализации желчного пузыря у плода в 25% случаев это говорит о тяжёлых пороках развития, в 53% желчный пузырь располагается в нетипичном месте (обычно он располагается в правой части брюшной полости), в 22% будет иметься желчекаменная болезнь.

              Читайте также:  Осадок в желчном пузыре у собаки

              Желательно до 22 недели сделать анализ амниотической жидкости, которая подтвердит или опровергнет тяжёлую патологию.

              У плода также бывает желчекаменная болезнь, на УЗИ камни видны как гиперэхогенные включения с акустической тенью либо осадок средней эхогенности. Камни в пренатальный период исчезают сами собой.

              Начиная с 15 недели беременности при трансабдоминальном обследовании женщины у плода можно выявить кисту желчного протока (холедоха). Сам желчный проток при этом расширен. Обычно патология сопровождается расширением петли 12-перстной кишки, атрезией кишечника, кистами почек, печени и других органов.

              Многочисленные кистозные образования свидетельствуют о болезни Кароли. Для неё характерно двустороннее увеличение почек, поликистоз почек, а также маловодие.

              Видовая классификация

              Аномалиями могут считаться 4 основных группы пороков, подразделяемых по количеству, локации, строению, форме желчного пузыря:

                Врожденное отсутствие органа. Патология классифицируется как:
                агенезия желчного пузыря, когда орган и внепеченочные каналы не сформированы, то есть отсутствуют полностью; аплазия, характеризуемая наличием только нефункционального зачатка органа, но желчевыводящие пути есть; гипоплазия желчного пузыря, когда орган имеет маленький размер, у него могут быть недоразвиты ткани или некоторые части.

              В 25−50% случаях следствием патологии является образование первичных или вторичных конкрементов, расширение главного желчевыводящего канала, соединяющего пузырь и 12-перстный отросток, перегрузка гладкой мышцы дуоденального сосочка.

              Измененная локация желчного пузыря классифицируется по признакам:

                внутри печени; поперек; под левой частью печени; левостороннее положение при правосторонней локации остальных органов.

              Патологии соответствует недоразвитость пузыря со слабой перистальтикой. На этом фоне возникают воспаления органа, быстро формируются конкременты.

                Подвижный желчный пузырь. Может занимать разное положение:
                внутри брюшины, когда орган находится за пределами печени и с трех сторон покрыт брюшными тканями; полная внепеченочная локация, когда крепление осуществляется длинной брыжейкой, а сам орган покрыт тканями брюшины; полное отсутствие фиксации, что повышает риск заворота и сильных перегибов из-за блуждания органа.

              Последний случай требует обязательного хирургического лечения. В противном случае возможен летальный исход.

              Удвоение желчного пузыря на результатах УЗИ.

              Удвоение пузыря сопровождается его недоразвитостью из-за небольшой величины. Из-за функциональной слабости орган подвержен часто возникающим патологиям, таким как водянка, воспаление тканей, камнеобразование. Примеры:

                Многокамерность. Маловыраженное структурное изменение проявляется как частичное или полное отделение дна пузыря от его тела. Двудольчатость предполагает наличие общей шейки у двух отдельных камер. Дуктулярность, когда происходит истинное удвоение органа, то есть одновременно существует два абсолютно сформированных желчных пузыря с протоками, самостоятельно входящими в общий желчный и печеночный канал. Трипликация предполагает образование трех самостоятельных органов, расположенных в одном углублении с общей серозной оболочкой. Проблема решается дренированием с установкой желчеотводящей трубки в имеющихся протоках.

              Выводы

              Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl Enter

              Методы лечения

              Медикаментозное лечение с назначением желчегонных средств, таких как «Гепабене», «Фламин», «Циквалон», «Никодин». Курс составляет 6 месяцев. Дополнительно назначаются спазмолитики, которые способны уменьшить боли, снять спазмы со стенок аномально развитого органа. При симптомах острого холецистита принимаются антибиотики — «Цефтриаксон», «Цефиксим».

              Народные методы заключаются в приеме таких средств, как рыльца кукурузы на масле, пчелиная перга, цветочная пыльца, отвары полыни или бессмертника. Физиотерапия включает назначение лечебных процедур, таких как новокаиновый электрофорез, парафиновые аппликации. Диетотерапия при умеренных физических нагрузках.

              Питание должно быть дробным, малыми порциями, без перееданий и голоданий. Пища не должна нагружать и раздражать ЖКТ. Хирургические методы применяются в крайних случаях. Показания к операциям: органическое поражение с признаками хронического воспаления; дисфункция моторно-эвакуаторной способности; признаки «отключенности» желчного пузыря; конкременты в теле органа или его протоках любой величины и количества; подозрение на полипы или образование холестеринового осадка.

              Источник