Лечение заболеваний печени и желчного пузыря у детей

Необязательно родиться с аномалией печени, желчного пузыря или желчных протоков: иногда серьезные заболевания развиваются после тяжелых травм живота, перенесенных заболеваний. И с врожденными, и с приобретенными заболеваниями печени и желчных протоков справляются врачи-гепатологи и хирурги.

Официально Центр гепатобилиарной патологии на базе Филатовской детской клинической больницы существует с 2016 года, однако опыт специалистов Центра насчитывает десятилетия, а на их счету – несколько тысяч спасенных жизней. 

Что такое гепатобилиарная система организма?

Гепатобилиарная система – это сложный, многоуровневый механизм, без которого невозможны процессы пищеварения и выведения из организма продуктов жизнедеятельности. В систему входят желчный пузырь, печень и желчные протоки, а также внутрипеченочные желчевыводящие пути, которые находятся в паренхиме печени.

Основная задача гепатобилиарной системы – выработка и перемещение в организме желчи. Если в системе что-то нарушено, происходит выраженное изменение обменных процессов, детоксикация организма, изменение иммунного ответа и антимикробной защиты (то есть, организм становится особенно уязвим).  

Детям с врожденными или острыми заболеваниями гепатобилиарной системы необходима специализированная помощь врачей узкой квалификации. В этой связи, 30.05.2016 года был выпущен приказ №448 «Об организации Центра лечения аномалий развития и заболеваний гепатобилиарной системы у детей».

Несколько слов о центре

Центр организован в 2016 году на базе детской городской клинической больницы им. Н.Ф. Филатова. Его основная миссия – предоставить специализированную помощь детям с пороками развития и заболеваниями системы печени и желчевыводящей системы.

Курирует Центр главный внештатный специалист детский хирург Департамента здравоохранения города Москвы, заведующий отделением торакальной хирургии, профессор Александр Юрьевич Разумовский.

У нас получают помощь как в условиях стационара, так и амбулаторно. Работа центра организована таким образом, чтобы после первичной консультации пациент мог по необходимости либо наблюдаться у педиатра с должной квалификацией, либо получить хирургическую помощь.

Кроме того, Центр выполняет и научно-практическую деятельность по разработке и внедрению в практику новых диагностических, лечебных и восстановительных технологий. Здесь ведется работа над новыми эффективными методами помощи детям с заболеваниями гепатобилиарной системы.

Сколько детей получают здесь помощь? Насколько распространены заболевания гепатобилиарной системы?

В год мы оперируем в среднем 300-350 пациентов; ежегодно наблюдается у нас от 500 до 1000 человек. Заболевания гепатобилиарной системы встречаются значительно реже, чем, например, паховая грыжа, но они представляют серьезную опасность для жизни маленьких пациентов, а кроме того, далеко не всегда эти заболевания бывают врожденными.

Детям с врожденной аномалией гепатобилиарной системы диагноз зачастую ставится еще внутриутробно, тогда и родители, и акушеры-гинекологи, и неонатологи сразу готовы к тому, что ребенка после рождения нужно будет направить к нам на консультацию, а возможно и наблюдать у нас в течение долгого времени.

Но заболевания гепатобилиарной системы могут быть и приобретенными. Например, иногда неумелое использование пупочного катетера в младенчестве может стать причиной развития у ребенка патологии со стороны воротной вены. Или же, причиной заболевания печени и желчевыводящих протоков может быть травма, ушиб, который пришелся в область чревного сплетения (например, в ДТП).

Хотя в приоритете у нас всегда московские пациенты, наша деятельность давно вышла за рамки города: к нам на операции направляют детей и из других регионов страны.

Почему дети с заболеваниями печени наблюдаются именно здесь?

Комплексное наблюдение. В нашем центре гепатологи и хирурги работают в одной команде: это позволяет, с одной стороны, в случае необходимости быстро провести операцию, с другой – наблюдать и поддерживать пациента и до, и после. 

Совместная работа разных специалистов помогает нам быстро диагностировать такое заболевание, как атрезия желчевыводящих путей, сохранить собственную печень детям, для которых раньше единственным выходом была трансплантация.

Квалификация хирургов. Уровень квалификации стационаров оценивается в числе прочего по умению справляться с внештатными ситуациями. А по нашему профилю такие ситуации очень вероятны. Наши хирурги имеют навык быстрого принятия решения и поиска наиболее эффективного решения.

Патологии, связанные с портальной гипертензией, оперируют в нескольких московских и российских клиниках, однако порядка 20-30% пациентов приходится оперировать повторно – это связано с тем, что операции на органах гепатобилиарной системы требуют особого опыта. Специалисты нашего Центра обладают достаточным опытом, чтобы избежать повторной ситуации.

Оборудование. При необходимости мы подключаем к работе отделение ангиографии при Филатовской больнице. Использование современного рентгенохирургического оборудования позволяет исправлять очень тонкие и сложные патологии, например – эндоваскулярно проводить операции по закрытию аранциева протока.

Как попасть в Центр?

Обратите внимание, что заболевания гепатобилиарной системы – не из тех, что вы можете предположить сами. Поэтому к нам на консультацию может направить ребенка только врач-педиатр или хирург. Решение о необходимости наблюдаться у нас также принимает только врач-специалист после комплексного осмотра пациента.

Наши пациенты – это дети от рождения и до 18 лет с пороками развития и заболеваниями печени и желчевыводящей системы. Они попадают к нам по одному из трех сценариев:

1.       В срочном порядке.

Если ситуация экстренная, госпитализация больных осуществляется:

• бригадами Станций скорой и неотложной медицинской помощи им. А. С. Пучкова Департамента здравоохранения Москвы по направлению отдела госпитализации неотложной помощи;

• при вашем самостоятельном обращении в приемное отделение стационара Филатовоской больницы (при наличии показаний).

• посредством перевода больного из другого медицинского учреждения. Чаще всего, если пациент получил травму печени или других органов гепатобилиарной системы.

Единственное условие приема пациента в экстренном порядке – наличие полиса ОМС и соответствующих показаний.

2.       В плановом порядке.

Вы получаете направление по форме 057/у из любой медицинской организации, от любого врача, который установил, что вам показана консультация в нашем центре.

Записаться на консультацию к специалистам Центра можно:

• в регистратуре Центра;

• по телефону 8 (977) 692-52-77. 

В назначенное время вы приходите на консультацию врача-специалиста нашего консультативно-диагностического центра. По итогам консультации, принимается решение о дальнейших действиях: плане лечения, госпитализации и др.

Срок ожидания плановой госпитализации может составить от нескольких дней до двух-трех месяцев, в зависимости от загрузки Центра. Однако, если ситуация безотлагательная, Вам окажут помощь как можно скорее.

По каким показаниям ребенка могут направить в Центр?

• Врожденные и приобретенные заболеваниями печени и желчевыводящей системы, требующие диагностики, составления алгоритма лечения, а также подлежащие хирургическому лечению;

• Синдром портальной гипертензии;

• Синдром холестаза, включая пороки развития желчевыводящих путей, желчнокаменную болезнь, обменные заболевания печени;

• Холангиты у детей в пороками развития желчевыводящих путей;

• Объемные образования печени, включая кисты (паразитарные и непаразитарные), опухоли печени;

• Сосудистые мальформации печени;

• Пороки развития и заболевания поджелудочной железы.

По какой причине ребенку могут отказать в направлении в Центр?

Согласно Приказу Департамента здравоохранения Москвы, есть всего три медицинские ситуации, которые являются противопоказаниями для направления больного в наш центр.

• Больной нетранспортабелен, то есть находится в настолько в тяжелом состоянии, что перевозка его в Центр может угрожать его жизни;

• У больного острое инфекционное заболевание – в таком случае придется ждать истечения срока карантина;

• У больного диагностировано венерическое заболевание в острой или заразной форме. 

Во всех остальных случаях, вы можете при наличии показаний рассчитывать на своевременную помощь специалистов нашего Центра. 

Центр гепатобилиарной патологии при детской клинической больницы имени Н.Ф. Филатова

Причины болезней печени у детей

К числу факторов риска относятся:

• нарушения санитарно-гигиенических норм во время грудного вскармливания, посещения дошкольных учреждений и занятий в школе, во время отдыха на природе и т.д.;
• неправильное питание, обилие острой, жареной, жирной пищи, консервов, солений, маринадов, непонимание родителями того, что рацион ребёнка должен отличаться от рациона взрослых;
• нарушение режима дробного питания, случайные перекусы, привычка к фаст-фуду и сладким газированным напиткам;
• контакты ребенка с домашними питомцами, переносящими простейших и паразитов, опасных для печени;
• плохая экология;
• злоупотребление нестероидными противовоспалительными средствами и антибиотиками, к которому склонна часть родителей. Детей пичкают лекарствами при малейшем недомогании;
• интоксикация плода во время беременности алкоголем или лекарственными препаратами, которые принимала будущая мать.

К сожалению, всё чаще и чаще лечение печени у детей оказывается обусловлено неблагоприятным климатом в семье или ранним попаданием ребёнка в асоциальную среду. Алкоголь, курение, наркотики разрушают детскую печень быстро и неотвратимо. Родители в неблагополучных семьях зачастую не обращают внимания на признаки болезни печени у ребёнка. В результате патологический процесс, который можно было остановить в самом начале, приобретает хроническую форму, что катастрофически сказывается на развитии молодого организма. Ребёнок отстает в физическом и умственном развитии, у него нарушен обмен веществ, наблюдается желтуха, желудочно-кишечные расстройства, головные боли и интоксикация.

К счастью, лечение печени у детей в большинстве случаев даёт положительные результаты ввиду уникальных репродуктивных способностей этого органа. До 20 лет количество клеток-гепатоцитов растёт, поэтому даже тяжелые воспалительные и дистрофические процессы могут локализоваться и проходить фактически без следа. Характерный пример – относительно лёгкая переносимость гепатита А (болезнь Боткина) у детей и весьма неблагоприятное течение инфекционной желтухи у взрослых. Детская печень успешно справляется с вирусом, в то время печени взрослого человека с агрессором справиться гораздо сложнее.

Типичные симптомы, при которых показано лечение печени у детей

Печень – самая крупная железа внешней секреции человека и самый большой паренхиматозный орган, его масса у взрослого достигает 1,5 кг. У ребенка печень меньше, однако, в процентном соотношении занимает значительную часть тела и процент от массы (у новорожденных она составляет 10% массы тела).

Ученые насчитали более 600 функций печеночной ткани, однако важнейших функций две – продукция желчи, важнейшего пищеварительного фермента, и очистка крови от токсинов, попадающих в неё из кишечника, через кровь и выделяемых тканями в процессе жизнедеятельности организма. При врожденных и приобретенных патологиях печени она не справляется с возложенными функциями, в результате чего становится невозможным нормальное пищеварение или развивается хроническая интоксикация организма внешними и внутренними ядами.

Если анализировать болезни печени у детей, симптомы их носят менее специфический характер, чем проявление патологий у взрослых. Это особенно заметно на первом году жизни. Хотя врожденные заболевания печени встречаются по статистике лишь в 1 случае на 2500 рождений, такие патологии носят очень опасный характер и нередко приводят к гибели маленьких пациентов в течение первых трех лет жизни на фоне острой печеночной недостаточности. При этом определить признаки болезни печени у ребенка без досконального аппаратного исследования сложно. Желтушность кожных покровов ни о чем не говорит, уровень билирубина у детей высокий сам по себе. Насторожить должна окраска кала. При нормальном функционировании печени и желчных протоков он через несколько дней после рождения приобретает коричневый цвет за счет производного билирубина стеркобилина. Если кал остается светлым или светло-зеленоватым, нужно бить тревогу, это верный признак билиарной атрезии – непроходимости или недостаточной проходимости желчных протоков. Она может быть вызвана пороками внутриутробного развития печеночной ткани, неонатальным гепатитом различной природы. Воспаление печени у младенцев могут вызывать вирусы гепатита А, вирус герпеса, цитомегаловирус и т.д. Лечение такой опасной патологии, как билиарная атрезия, нередко предполагает хирургическое вмешательство, в том числе даже ортотопическую трансплантацию печени.

При тяжелых поражениях и без того крупная печень малыша заметна не только при пальпации, но даже внешне. Её верхний край рельефно  выступает над правой реберной дугой. На ощупь орган неровный и бугристый, а животик явно ассиметричный.

Дело может осложниться асцитом – скоплением в брюшной полости жидкости, просачивающейся сквозь стенки сосудов, в которых из-за закупорки воротной вены возникает стойкая портальная гипертензия. Вздутый живот и отеки на ножках  – верный симптом болезни печени у детей. Вместе с печенью почти всегда увеличивается и селезенка. Это явление называется спленомегалия, селезенка прощупывается в левом подреберье.

Не столь опасен, но встречается намного чаще печеночный холестаз, то есть избыточное скопление желчи в желчных путях и пузыре. Он может быть связан с физической узостью протоков, наличием в них камней, образовавшихся в результате нарушения метаболизма желчных кислот, воспалительных процессов в печени и пузыре, носящих инфекционную, токсическую или аутоиммунную природу.

Защита печени у детей

Защита печени у детей в целях профилактики и лечения холестаза обычно не связана с кардинальными средствами. Достаточно эффективны щадящая медикаментозная терапия и  лечение печени ребенку народными средствами. Важно лишь помнить, что любой терапии должно предшествовать профессиональное обследование и постановка точного диагноза. Болезням печени у детей присуще неспецифическое течение, кроме того, маленькие дети не могут пожаловаться на своё состояние и четко рассказать доктору о том, что их беспокоит. В основном диагностика базируется на биохимических анализах крови, исследованиях на антитела и сканировании печени и желчевыводящих путей с помощью ультразвука или магнитно-резонансного томографа. Дуоденальное зондирование ввиду его физической и моральной травматичности для маленьких пациентов применяется крайне редко.

Детям дошкольного, младшего и среднего школьного возраста острая печеночная недостаточность угрожает редко, период риска (первые три года жизни) они уже пережили. Однако ребенок в это время познает мир,  находится в активном поиске приключений. К сожалению, нередко он их находит, причем на собственную печень. Одним из самых распространенных недугов у детей в возрасте 3 – 10 лет становятся лямблии – жгутиковые простейшие, в огромных количествах паразитирующие в тонком кишечнике и способные проникать в желчные ходы, поджелудочную железу, селезенку и другие органы брюшной полости. Лямблии не способны привести к фатальным последствиям для здоровья, однако сильно снижают качество жизни ребенка, делают его вялым, апатичным, капризным.

Если обнаружены лямблии в печени у детей, лечение предполагает трёхэтапный курс избавления от паразитов. Он обязательно должен проводиться под наблюдением врача, так как применение противопаразитарных препаратов чревато побочными эффектами:

• токсическим поражением печени и других органов;
• развитием дисбактериоза и активизацией микрофлоры, которая нечувствительна к антилямблиозным препаратам и очень рада изгнанию конкурентов;
• временным нарушением нормальной работы ЖКТ.

Перед началом антипаразитарной терапии  необходимо устранить другие кишечные дисфункции, которые могут обостриться под влиянием курса лечения.

За 10 – 15 дней до приема антибиотиков полезно перевести ребенка на диету №  5, применяемую при болезнях печени у детей, или хотя бы ограничить употребление жирного, сладкого, копченого, соленого. Лямблии не выносят кислые фрукты и ягоды, нежирные кисломолочные продукты (простоквашу, ацидофилин). С помощью диетотерапии можно изгнать значительное количество паразитов ещё до применения лекарственных препаратов.

Второй этап – полное уничтожение колонии паразитов. Противопаразитарные препараты принимают обычно перорально, однако они действуют как непосредственно на лямблий в кишечнике, так и, всосавшись в кровь, проникают с ней к стенкам кишечника и желчных путей. Здесь нужно помнить, что враги обитают не только в тонком кишечнике, но и проникают по желчным ходам в печень. Удалить их оттуда, не важно, живых или мертвых, с помощью обычных слабительных невозможно, необходим дополнительный прием желчегонных средств – препаратов, которые либо увеличивают ферментативную способность печеночной паренхимы, либо усиливают сокращение гладкой мускулатуры желчных путей. Существуют также вещества, которые снижают вязкость желчи и способствуют её скорейшему оттоку. Все эти препараты показаны не только при лямблиозе, но и при лечении других болезней печени у детей и при такой процедуре, как чистка печени ребенку.

Чистка печени у детей – это лечение или профилактика?

Народное выражение «чистить печень» на деле не совсем правильно, так как печень – это биологический фильтр, который не копит токсины в своих клетках, а разлагает их до безопасного состояния и отправляет из организма. Добавим сюда и то, что токсическая нагрузка на детскую печень значительно ниже, чем у взрослых. Поэтому, говоря про очищение печени ребенка, врачи гепатологи обычно имеют в виду устранение печеночного холестаза и выведение из тканей печени излишков диффузного жира и последствий воспалительных процессов, приведших к гибели клеток. Практически все средства, применяемые для защиты печени у детей, имеют растительную природу. Самый известный источник незаменимых биологически активных веществ для поддержания работоспособности гепатоцитов – расторопша пятнистая (Cardui mariae), добываемый из ее плодов силимарин стал основой для многих растительных гепатопротекторов. Хорошо себя зарекомендовал в лечении печени у детей с 12 лет препарат Легалон. Он применяется при всех патологиях печени, протекающих в подострых и хронических формах, эффективен даже в тяжелых случаях. Высокая степень очистки силимарина в этом препарате обеспечивает его уникальную биодоступность — самую высокую среди аналогичных лекарств. Прием гепатопротектора ребенком показан после перенесенного гепатита А, случайного или вынужденного приема гепатотоксичных лекарственных препаратов, острых отравлений (в том числе, грибами).

Несмотря на высокие регенеративные способности печени у детей, следует отметить, что легкомысленное отношение к заболеваниям этого органа, острым и хроническим отравлениям опасно. При малейшем подозрении на неблагополучие со стороны печени необходимо срочно проводить обследование и немедленно начинать лечение. Промедление чревато необратимыми изменениями в организме малыша.