Лечение для желудка нео
Нейроэндокринные новообразования желудка, также известные как эндокринные новообразования или карциноиды, составляют относительно небольшую и гетерогенную группу опухолей, значительно различающихся по клинико-патологическому течению, степени дифференцировки, скорости пролиферации и исходу [1].
Хотя по морфологическим и функциональным свойствам в слизистой оболочке желудка человека выделяют до 5 типов эндокринных клеток, большинство желудочных НЭО развиваются из энтерохромаффиноподобных клеток. Эти новообразования могут быть множественными, возникающими на фоне длительной гипергастринемии из-за атрофического гастрита и ахлоргидрии (тип 1), или вследствие сочетанной множественной эндокринной неоплазии — синдрома Золлингера-Эллисона с гипертрофической гастропатией (тип 2), или они могут появляться в слизистой оболочке без предшествующих патологических изменений (тип 3), иногда возникает «атипичный» карциноидный синдром [1].
Нейроэндокринные новообразования желудка значительно различаются по гистологии, клинико-патологическим формам, стадиям и возможным исходам, что подразумевает необходимость большого количества лечебных и диагностических мероприятий. Также стоит отметить необходимость улучшения диагностических и прогностических критериев для выбора соответствующей терапии [1].
Локализация опухоли [2]:
• Кардиальный отдел,
• Дно желудка,
• Тело желудка,
• Преддверие желудка,
• Привратник,
• Малая кривизна желудка,
• Большая кривизна желудка,
• Поражение, выходящее за пределы желудка.
Классификация
Классификация ВОЗ 2010 [2]:
- Нейроэндокринная опухоль (НЭО);
— НЭО G1 (карциноид),
— НЭО G2,
- Нейроэндокринный рак (НЭР);
— Крупноклеточный НЭР,
— Мелкоклеточный НЭР, - Смешанный железисто-нейроэндокринный рак;
— Опухоль из серотонин-продуцирующих энтерохромаффинных клеток (серотонин-продуцирующая НЭО),
— Гастрин-продуцирующая опухоль (гастринома).
Классификация по степени злокачественности [2,4]
- Классификации ВОЗ для НЭО ЖКТ и поджелудочной железы:
- Grade I — нейроэндокринная опухоль (NET G1) — высокодифференцированная, количество митозов <2, индекс Ki67 <2 %;
- Grade 2 (NET G2) — высокодифференцированная опухоль, количество митозов 2–20, индекс Ki67 2–20 %;
- Grade 3 нейроэндокринный рак (NEC G3) — низкодифференцированная, количество митозов >20, индекс Ki67 >20 %;
- Смешанная аденонейроэндокринная карцинома (MANEC);
- Гиперпластические и предопухолевые процессы.
Алгоритм лечения зависит от типа и распространенности опухоли и ориентирован на классификации ВОЗ (2010) и рекомендации Европейского общества по изучению НЭО (ENETS) (2016). В настоящее время ENETS и ВОЗ предложено делить НЭО ЖКТ по степени их злокачественности (Grade) на 3 основные группы — Gl, G2, G3, а также по TNM [2].
Таблица 1. Характеристика клинико-патологических форм НЭО желудка [3,4]
Клинико-патологические формы НЭО желудка
I тип
70–80 % нейроэндокринных опухолей желудка являются опухолями I типа: диаметр менее 10 мм, опухоли множественные. Часто у пациентов хронический атрофический гастрит в анамнезе. Опухоли локализуются в дне или теле желудка. При микроскопии трабекулярное или плотное расположение клеток. Опухолевые клетки мономорфные, среднего размера, правильной формы, с округлыми ядрами. Митозы либо отсутствуют, либо редкие. Распространение опухоли ограничено слизистой или подслизистым слоем. Гастрин-зависимые НЭО желудка последовательно связаны с генерализованной пролиферацией эндокринных клеток в слизистой оболочке части органа, не пораженной опухолевым процессом. Гистопатологическая классификация была сформулирована для спектра пролиферативных поражений, представленных фундальными эндокринными клетками пациентов с гипергастринемией. Эта классификация распределяет опухоли I типа в последовательности, предположительно отражающей временную эволюцию процесса и увеличивающийся онкологический риск для пациентов. Диагностика НЭО желудка требует эффективного гистопатологического, биохимического и диагностического анализа изображений [3].
Большинство опухолевых клеток первого типа являются позитивными в отношении эндокринных маркеров, таких как хромогранин А (CgA), нейрон-специфическая енолаза (NSE) и транспортер везикулярного моноамина 2, которые характеризуют клетки как гистамин-продуцирующие. Определение экспрессии CgA может быть полезным диагностическим тестом при подозрении на НЭО желудка первого типа. Но концентрация CgA коррелирует с количеством энтерохромаффиноподобных клеток; таким образом, патологически высокая концентрация CgA не является ни патогномоничной, ни необходимой для диагностики НЭО желудка первого типа. Маркер пролиферации MKI67 обычно экспрессируется менее чем в 2 % опухолевых клеток. Опухоли обычно развиваются бессимптомно, диагноз ставят случайно во время гастроскопии. Разрушение париетальных клеток из-за хронического атрофического гастрита в течение длительного времени может привести к снижению секреции внутреннего фактора Касла и, как следствие, к нарушению всасывания витамина B12. Таким образом, дефицит витамина B12 и гиперхромная макроцитарная анемия часто связаны с аутоиммунным атрофическим гастритом и гипергастринемией [3].
НЭО желудка первого типа очень редко метастазируют (5 % для локальных лимфатических узлов, менее 2 % с отдаленными метастазами), без связанных с этим случаев смерти и при стопроцентной длительной выживаемости. Эндоскопическое ультразвуковое исследование может быть полезным для получения картины локализованного заболевания (то есть отсутствия инфильтрации в подслизистом слое), в то время как компьютерная томография (КТ) может выявить метастазы в печени. В зависимости от размера и количества поражений эндоскопическая резекция опухоли является методом выбора [3].
II тип
5–6 % НЭО желудка являются опухолями типа II, которые возникают из гастрин-секретирующей ткани при синдроме Золлингера-Эллисона. Клиническое течение НЭО желудка II типа сходно с опухолями первого типа. Опухоли небольшие (1–2 см), множественные и высоко дифференцированные. Маркер пролиферации MKI67 экспрессируется в <2 % опухолевых клеток. Эндокринные маркеры, такие как CgA, повышены в клетках НЭО желудка II типа. НЭО желудка II типа обычно ограничивается слизистой оболочкой и/или подслизистым слоем, метастазирование наблюдается в 10–30 % случаев, и смерть, связанная с онкопатологией, наступает менее чем в 5 % случаев. Микроскопически отмечаются умеренно увеличенные дольки и трабекулы и умеренный клеточный атипизм, в том числе ядерный полиморфизм, гиперхромазия, заметные ядрышки и небольшое увеличение митотического индекса, <1 на 2 в поле зрения микроскопа при большом увеличении. Также могут быть видны небольшие участки некроза. Диагноз обычно ставится при гастроскопии. В дополнение к эндоскопической резекции аналог соматостатина октреотид вызывает регрессию опухоли и заметное снижение уровня гастрина в плазме. Из-за наличия множественных опухолей, которые не поддаются эндоскопическому удалению, терапевтический подход играет ключевую роль в ведении пациентов с НЭО желудка II типа [3].
III тип
14–25 % НЭО желудка относятся к III типу и являются гастрин-независимыми, опухоли большие (>2 см, в среднем 5,1 см), обычно встречаются поодиночке и растут из тела/дна желудка. Находящиеся рядом участки слизистой оболочки желудка без атрофических изменений. НЭО желудка III типа агрессивны и отличаются глубокой инвазией, ранним формированием метастазов. Прогноз неблагоприятный. Как правило, более 2 % опухолевых клеток экспрессируют маркер пролиферации MKI67, но отрицательны на CgA. Гистологически этот тип опухоли характеризуется большими, плохо определяющимися твердыми агрегатами или диффузными массами круглых или веретенообразных клеток. Обнаружены обильные митозы (>1 в поле зрения микроскопа при большом увеличении), часто встречается очаговый некроз. Ультраструктурные исследования подтверждают наличие эндокринных гранул.
Хирургическая резекция и диссекция лимфатического узла являются методом выбора. В зависимости от локальных характеристик роста злокачественных опухолей типа III, лечение может включать расширенную радикальную операцию резекции желудка и регионарную лимфаденэктомию [3].
IV тип
НЭО желудка IV типа — это редкие, крупные, слабо дифференцированные опухоли, которые являются крайне злокачественными. Самая большая из известных НЭО желудка IV типа составляет 16 см. В большинстве случаев во время диагностики НЭО желудка IV типа уже видна инвазия в лимфатические и кровеносные сосуды. Картина при низкодифференцированных НЭО желудка IV характеризуется тяжелой патологией с преобладающей твердой структурой, обильным центральным некрозом и выраженным клеточным атипизмом с частыми атипичными митозами и высоким уровнем MKI67 (>30). CgA обычно отсутствует или экспрессируется только в очаге, что согласуется с небольшим количеством электронно-плотных гранул в ультраструктуре. Выражена экспрессия синаптофизина и цитозольных маркеров NSE и PGP9.5. Несмотря на редкость, низкодифференцированные опухоли IV типа заслуживают особого внимания из-за их агрессивного характера и неблагоприятного прогноза: медиана выживаемости составляет от 6,5 до 14,9 месяцев [3].
НЭО желудка IV типа требует хирургической резекции с последующей химиотерапией и комбинированной адъювантной терапией [3].
Список литературы:
- La Rosa S. et al. Histologic characterization and improved prognostic evaluation of 209 gastric neuroendocrine neoplasms //Human pathology. – 2011. – Т. 42. – №. 10. – С. 1373-1384.
- Бохян В. Ю. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению нейроэндокринных опухолей // Ассоциация онкологов России. Российское общество клинической онкологии. – 2018.
- Li T. T. et al. Classification, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors //World Journal of Gastroenterology: WJG. – 2014. – Т. 20. – №. 1. – С. 118.
- Bosman F. T. et al. WHO classification of tumours of the digestive system. – World Health Organization, 2010. – №. Ed. 4.
Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.
Многие годы безуспешно боретесь с ГАСТРИТОМ и ЯЗВОЙ?
«Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гастрит и язву просто принимая каждый день…
Читать далее »
Нейроэндокринный рак называют еще «скрытым убийцей», за то, что пока врачи пытаются его обнаружить, он активно прогрессирует и отнимает у пациента последние надежды на выживание.
Нейроэндокринная опухоль (НЭО) желудка относится к плохо изученным заболеваниям. Представляет серьезную медицинскую проблему, осложненную еще тем, что число больных с подобным диагнозом увеличивается год от года. Работать с такими опухолями не готова большая часть наших медработников.
Новообразование дает метастазы и становится неизлечимым за несколько лет, которые уходят на его диагностику. Исследования показали, что за последние 30 лет частота заболеваемости разными видами нейроэндокринного рака выросла в 5 раз. По мнению специалистов, такая тенденция сохранится и в будущем.
У Стива Джобса была одна из разновидностей нейроэндокринной опухоли.
Патогенез НЭО желудка
Около 60% НЭО возникает в органах ЖКТ, где имеются особые нейроэндокринные клетки. В них находятся мелкие органоиды, содержащие нейропептидные, нейромодуляторные и нейромедиаторные гормоны. В этих клетках отсутствуют аксоны, характерные для нейронов (клеток нервной ткани), но содержатся маркерные протеины. При их бесконтрольном делении развивается новообразование. Его рост — процесс бессимптомный и медленный, до момента достижения им запущенной стадии, когда врачи уже бессильны.
Опухоли желудка встречаются крайне редко: составляют около 0,54% от всех новообразований в этом органе. Могут вести себя как раковые, но большая часть сохраняет доброкачественный характер. Иногда первичная опухоль желудка остается совсем незаметной, но зато дают о себе знать метастазы, проникшие в близлежащие или отдаленные органы.
Симптомы нейроэндокринной опухоли желудка
К проблемам НЭО желудка относится и ее плохо предсказуемое поведение.
Симптомы заболевания тоже неспецифичны:
- учащенный пульс;
- диарея;
- гиперемия;
- боли в области живота;
- пищевые расстройства;
- беспричинная усталость.
У 90% больных наблюдаются приливы. Их появление связывают с попаданием в кровь большого количества гормонов. У приливов спонтанное развитие. Они могут появиться на фоне интенсивных физических усилий, психической усталости или приемов спиртного. Длительность их варьирует от 2 минут до нескольких часов.
Приливы сопровождаются:
- головокружениями;
- нарушениями сердечного ритма;
- пониженным артериальным давлением;
- покраснением верхней части тела.
Из-за выброса в кровь таких соединений, как 5-гидрокситриптофан и гистамин, возможно атипичное протекание заболевания, при котором отмечаются:
- слезотечение;
- головные боли;
- спазмы в бронхах;
- зуд кожных покровов;
- жар;
- излишнее потоотделение.
Самым опасным является развитие карциноидного криза. Он может возникнуть без видимых причин или быть спровоцированным стрессом, лечебной процедурой, например, биопсией или операцией. При таком состоянии у больного:
- Резко падает давление.
- Имеют место сильные спазмы в бронхах.
- Выражена тахикардия.
При отсутствии специальных лечебных мероприятий возможен летальный исход.
Злокачественный характер имеют гастриномы (формы НЭО), редко, но все же встречающиеся в желудке. Проявляются в виде одиночных или множественных пептических язв, сопровождаются тяжелой диареей. Нарушение функциональности отдаленных органов из-за метастазирования, их перфорации приводят к летальному исходу.
Вышеприведенная симптоматика характерна для целого ряда заболеваний совершенно другой этиологии. Но именно это должно стать поводом для более детального обследования и выявления истинной причины болезни.
Диагностика
Своевременная диагностика нейроэндокринных нарушений позволяет продлить пациенту жизнь и улучшить ее качество.
Из диагностических методов чаще применяются:
- сцинтиграфия;
- МРТ и КТ;
- УЗИ;
- гистологическое исследование биоптата;
- анализ крови по определению уровня биологически активных веществ, онкомаркеров и гормонов;
- анализ мочи с целью определения производных серотонина.
Лечение, вселяющее надежду
Выбор тактики лечения зависит от:
- общего состояния больного;
- степени метастазирования;
- размеров новообразования.
В арсенале терапевтических методов:
- Хирургическое лечение, позволяющее удалить операбельную опухоль. Сделать это желательно на ранней стадии, когда еще отсутствуют метастазы, а важнейшие органы не затронуты патологическим процессом. Даже в случае распространенного метастазирования у пациента имеется шанс, так как НЭО желудка отличается медленным ростом.
- Таргетная терапия основана на использовании веществ, которые уничтожают раковые клетки, связавшись с их рецепторами. Здоровые биологические ткани при этом сохраняются. Пациент чувствует себя нормально, восстановительный период не требуется.
- Радиотерапия. Уничтожает перерожденные клетки, уменьшает размеры опухоли, замедляет ее рост.
- Химиотерапия показана, если НОЭ желудка характеризуется быстрым ростом. Метод часто применяется в предоперационный период. Он позволяет тотально справиться с перерожденными клетками. В основе метода применение цитостатиков, притупляющих эволюцию опухолевого процесса. Может использоваться как самостоятельный прием при агрессивном поведении нейроэндокринной опухоли желудка или как часть комплексной терапии. Требуется восстановительный период из-за поражения здоровых тканей.
- Медикаментозное лечение проводится с использованием интерферона, октреотида и других лекарственных средств. При этом возможны осложнения в виде симптоматики, характерной для инфекционного заболевания с усталостью, насморком и другими признаками.
- Методы, использующие несущие радионуклиды гормонов.
- Симптоматическое лечение, подразумевающее прием лекарственных препаратов для уменьшения боли, нормализации артериального давления, ритма сердца и др.
Прогноз при НЭО желудка точно не установлен по причине ее редкой встречаемости. Частично он зависит от возраста больного и сопутствующих патологий. Данные о пятилетней выживаемости больных тоже отсутствуют.
Source: OGastrite.ru
В 2018 году подразделению НЭО МЦ Хадасса впервые в Израиле и на Ближнем Востоке был присвоен Европейским Обществом Нейроэндокринных Опухолей (ENETS) статус «центра передового опыта».
В клинике применяют эксклюзивные методики лечения нейроэндокринных опухолей органов ЖКТ, доступные в Израиле только в этой клинике.
Вместо химиотерапии в Хадассе часто используется инновационная пептидная рецепторная целевая терапия (PRRT). В иерусалимской больнице PRRT в 2-3 раза эффективнее, чем в других израильских клиниках. Причина этого в том, что в Хадассе радиоактивный материал, Лютеций-177, производится в специальном помещении, находящемся прямо на кампусе больницы, поэтому терапия проходит без снижающей качество материала задержки.
В 2017 году для удаления нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы в Хадассе впервые в Израиле начали применять вместо операции передовой метод — радиочастотную абляцию под контролем эндоскопического ультразвука. Этот метод гораздо более безопасный, безболезненный и эффективный, чем хирургия.
На этой странице Вы получите информацию о диагностике и лечении нейроэндокринных опухолей в Израиле в МЦ Хадасса, их видах, а также организации поездки в клинику. Нажмите на ссылку, чтобы перейти к интересующей Вас теме.
«Сейчас я точно могу сказать, что это стоило того. Я до сих пор наблюдаюсь у онколога, но рак больше не прогрессирует, и я могу жить НОРМАЛЬНОЙ жизнью!»
(Из отзыва пациента Хадассы, страдавшего от нейроэндокринной опухоли тонкого кишечника.)
Читать отзыв полностью>>
Методы лечения нейроэндокринных опухолей
Пептидная рецепторная целевая терапия (PRRT)
При применении данного метода в тело пациента вводится состав, состоящий из вещества, легко связывающегося с пораженными раком клетками, и соединенного с ним изотопа Лютеций-177. Проникая в раковыю клетку токсичный изотоп быстро разрушает ее изнутри, не оказывая вредного воздействия на организм.
Радиочастотная абляция (RFA)
Этот метод используется для уничтожения не только нейроэндокринных, но и других опухолей поджелудочной железы, а также кист.
Прибор, исgользующийся в клинике для проведения абляции обладает очень точной системой навигации и передовой системой охлаждения, что позволяет выжигать только заранее намеченные участки, не повреждая соседние здоровые ткани. Это особенно важно, поскольку в поджелудочной железе и поблизости от нее имеется множество чувствительных зон и органов, повреждение которых может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Во многих случаях применение радиочастотной абляции предотвращает сложную операцию. В некоторых случаях необходимость в хирургическом вмешательстве остается, но процедура позволяет значительно сократить объем операции.
Доктор Амихай Меирович — Ведущий специалист Хадассы по лечению НЭО, онколог, заведующий подразделением фокусированной лучевой терапии.
Специализация: клиническая онкология, ранняя диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей, один из наиболее известных в Израиле экспертов по проведению пептидной рецепторной целевой терапии (PRRT).
Cтаж — более 25 лет.
Читать резюме врача
Хирургическое лечение
Целью операции может быть как полное, так и частичное удаление опухоли. В последнем случае хирургическое вмешательство призвано снизить интенсивность симптомомв и облегчить состояние больного. В клинике Хадасса подобные операции проводят только опытные онкохирурги.
Медикаментозная терапия
Имеются два совместно назначаемых препарата: ланреотид и аутожель, лечение которыми продолжается от трёх недель до месяца. Эти аналоги соматостатина применяются главным образом для симптоматического лечения, снижая секреторную активность НЭО. Возможны побочные реакции: появление желчных конкрементов, боли в желудке, газообразование, диарея, тошнота, гипо- или гипергликемия, локальные боли. Боли в желудке, как правило, со временем проходят.
Ниже приведена таблица с описанием состава медикаментозного лечения для каждого из основных типов нейроэндокринных опухолей.
| Тип опухоли | Лечение |
| Карциноид | Аналоги соматостатина для терапии карциноидов, чувствительных к СРСАльфа-интерферон для терапии карциноидов, нечувствительных к СРСАнтигистаминные препараты (H1- и H2-блокаторы)Ципрогептадин, никотинамид |
| Инсулинома | Гуаровая камедь. ДиазоксидДекстроза внутривенно (на голодный желудок). Аналоги соматостатина для терапии опухолей, чувствительных к СРС |
| Гастринома | Высокие дозировки препаратов — ингибиторов протонной помпы для подавления секреции соляной кислоты в желудке |
| Глюкагонома | Высокие дозировки аналогов соматостатина. Инсулин при диабете. Противотромботические средства |
| ВИПома | Высокие дозировки аналогов соматостатина. Внутривенное введение лекарственных средств во время приступов неукротимой диареи. Калий и бикарбонаты |
| Соматостатинома | Инсулин при диабете. Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы |
| Опухоль, секретирующая паратиреоид-подобный гормон (ПТПГ) | Высокие дозировки аналогов соматостатина. Внутривенное введение лекарственных средств. Биопсия при гипергликемии, создающей угрозу жизни пациента |
| Гормонально неактивные опухоли | Аналоги соматостатина для терапии опухолей, чувствительных к СРС |
Лечение в МЦ Хадасса: организация визита и порядок получения медицинской помощи
В МЦ Хадасса практикуется индивидуальный подход во всем: начиная от медицинского планирования и заканчивая выполнением протоколов обследования и лечения. Пока вы находитесь на лечении в нашей клинике, вам будет обеспечено полное сопровождение — для этого будет назначен индивидуальный куратор-переводчик.
Подробнее о работе международного отдела клиники, об индивидуальном сопровождении пациента, о медицинской логистике, об особенностях проживания и питания в Израиле вы можете узнать на странице нашей Международной Службы.
Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку
УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ
Что такое нейроэндокринные опухоли (НЭО)?
Это тип опухолей, которые происходят из эндокринных клеток, рассредоточенных по всей пищеварительной системе. Кроме того некоторые опухоли развиваются в других органах — в лёгких, тимусе, яичниках. Большая часть таких новообразований относится к медленно растущим. Гистологически они состоят из однородных клеток с пунктированными округлыми или овальными ядрами и скудной зернистой розовой цитоплазмой. Эти клетки могут располагаться по-разному в островковой ткани, железах или слоях. Они секретируют различные вещества и имеют большое количество рецепторов к соматостатину.
Нейроэндокринные опухоли встречаются относительно редко: в странах Запада заболевают 2–3 человека из 100 тыс. Однако следует учитывать, что это медленно растущие новообразования со слабо выраженной симптоматикой, и во многих случаях патология остаётся нераспознанной. НЭО более типичны для взрослых; реже болеют женщины.
Типы нейроэндокринных опухолей
НЭО можно подразделить на две категории:
- карциноиды
- панкреатические эндокринные опухоли.
Карциноиды
Название «карциноиды» подчёркивает, что эти опухоли менее агрессивны, чем карциномы, но не настолько доброкачественны, как аденомы. Карциноиды чаще развиваются у людей 50–70 лет. Появление карциноидной опухоли зависит от эндокринных клеток. Обычно эти опухоли подразделяют на типы по месту локализации:
- карциноид кишечника
- карциноид желудка
- карциноид лёгких и др.
Что такое карциноидный синдром?
При карциноидных опухолях этот синдром имеет место в 10% случаев: по большей части, при опухолях тканей и органов — производных среднего отдела первичной кишки эмбриона (около 70%). Иногда синдром проявляется при метастазах в печени. В других случаях карциноидный синдром обусловлен новообразованиями в лёгких. Реже он вызывается опухолями поджелудочной железы или яичников. Симптомы карциноидного синдрома включают приливы крови к лицу, шее или верхней части груди, длящиеся 2-5 минут (при карциноидах органов дыхания длительность приливов может доходить до нескольких часов или дней), диарею и, менее часто, сердечные патологии или бронхостеноз.
Классификация карциноидов
- Карциноиды тканей и органов — производных передней кишки (переднего отдела первичной кишки эмбриона), включая органы дыхания, тимус, желудок, поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку. Карциноиды этого типа секретируют гистамин, 5-гидрокситриптофан (5-ГТФ) и могут приводить к атипичным проявлениям карциноидного синдрома — без диареи или сердечных нарушений.
- Бронхопульмональные карциноиды обычно обнаруживаются в лёгких. Поначалу они проявляются как рецидивирующие лёгочные инфекции, кашель, карцинодный синдром. Эти опухоли по большей части доброкачественные.
- Карциноидные опухоли желудка: пернициозная анемия, синдром Золлингера-Эллисона, спорадический карциноид (агрессивная опухоль). Все эти новообразования являются медленно растущими.
Диагностика карциноидов
Первичная диагностика выполняется путём определения уровня серотонина в крови и моче или проверкой содержания 5-ГИУК в моче. Хромогранин, выделяемый опухолевыми клетками в кровь, является другим индикатором, который может использоваться для диагностики и отслеживания НЭО (но такие исследования проводятся не во всех учреждениях здравоохранения).
Панкреатические эндокринные (островково-клеточные) опухоли
Названия панкреатическим эндокринным опухолям, происходящим из поджелудочной железы, даются по типу гормонов, которые они выделяют. Например, опухоль, называемая инсулиномой, секретирует инсулин. Опухолевые клетки производят и высвобождают в кровь нейромедиатор серотонин, который в дальнейшем распадается до 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК), попадающей в мочу. Высвобождение серотонина обусловливает карциноидный синдром.
Существует несколько типов панкреатических эндокринных опухолей:
1. Гастринома
Это опухоль, которая выделяет гастрин, вызывая повышенную секрецию соляной кислоты в желудке, что, в свою очередь, приводит к развитию агрессивной язвенной болезни и диарее. В каких случаях можно подозревать наличие гастриномы? Подозрения на гастриному возникают при нетипичной локализации или обилии язв, не реагирующих на лечение, либо при отрицательных анализах на Helicobacter pylori у пациентов с язвой. Иногда появление гастриномы может быть частью сложного патологического процесса, включающего развитие других опухолей. Как правило, в подобных случаях у пациента выявляется множественная эндокринная неоплазия (МЭН) I типа. По большей части гастриномы обнаруживаются в двенадцатиперстной кишке или поджелудочной железе и являются злокачественными.
2. Инсулинома: симптомы и диагностика
Симптомы инсулиномы Инсулинома — эндокринная опухоль, происходящая из бета-клеток поджелудочной железы и произвольно секретирующая инсулин. Избыток инсулина в крови вызывает гипогликемию (снижение концентрации глюкозы в крови). При этом у больных могут проявляться такие симптомы как потливость, жар, дрожь, бледность, расстройство сознания. Как правило, такие опухоли небольшие и доброкачественные.
В случае гипогликемии (когда уровень глюкозы в крови падает до 50 мг/дл), или при появлении гипогликемических симптомов натощак, назначаются анализы крови на содержание глюкозы, инсулина, C-пептида и проинсулина (на основе этих веществ в организме синтезируется инсулин). Повышенные уровни C-пептида и проинсулина говорят об избыточных количествах инсулина, высвобождаемого в кровяное русло.
3. Глюкагонома
Эти глюкагон-секретирующие опухоли являются наименее распространёнными из эндокринных опухолей поджелудочной железы. Глюкагон – это вещество, вырабатываемое альфа-клетками поджелудочной железы. Такие опухоли могут вызывать:
- некролитическую миграционную эритему — красноватые высыпания, появляющиеся вблизи складок тела, которые после исчезновения оставляют пятна гиперпигментации;
- диабет, непереносимость глюкозы;
- потерю веса;
- анемию;
- диарею;
- повышенную свёртываемость крови.
Постановка диагноза производится на основе симптоматики и высоких уровней глюкагона в крови (более 1000 пг/мл).
4. ВИПома
ВИПома — это опухоль, которая секретирует вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), являясь причиной патологического состояния, именуемого «панкреатической холерой». Высвобождение белка ВИП вызывает у больных водную диарею с потерей воды (до 3 литров в сутки), хлоридов и калия — состояние, напоминающее холеру. При этом 20% пациентов беспокоят ещё и приливы. Диагностика ВИПомы выполняется путём измерения количества вазоактивного интестинального пептида в крови.
5. Соматостатинома
Такие опухоли секретируют соматостатин (вырабатывается дельта-клетками поджелудочной железы). К последствиям избыточной секреции этого гормона относятся:
- диабет (95%);
- желчнокаменная болезнь (94%);
- диарея (92%);
- потеря веса (90%).
Картирование соматостатиновых рецепторов. — НЭО хорошо визуализируются посредством радионуклидного сканирования, в особенности, при сцинтиграфии рецепторов соматостатина (СРС). При этом радиоактивным веществом метятся аналоги соматостатина. Эти вещества имеют сродство к соматостатиновым рецепторам, и, связываясь с ними, показывают локализацию опухоли. Гормонально неактивные НЭО происходят из клеток поджелудочной железы. Им либо не свойственна выработка специфических веществ, либо эти вещества не способствуют проявлению каких-либо клинических симптомов. Такие опухоли составляют 60% эндокринных опухолей поджелудочной железы.
Инструментальная и аппаратная визуализация используется для определения стадии развития опухоли:
- Ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ).
- Селективная ангиография.
- Эндоскопическое ультразвуковое исследование – применяется главным образом при панкреатических эндокринных опухолях и для определения стадий развития карциноидов желудка.
- Эндоскопия – используется для исследования карциноидов в желудке, двенадцатиперстной кишке, толстой и прямой кишке; применяются эндоскопическая биопсия и эндоскопическое иссечение опухолей.
У вас остались вопросы? Вы хотите узнать больше о нейроэндокринных опухолях и их лечении в Израиле? В МЦ Хадасса можно получить онлайн-консультацию специалиста по диагностике и лечению карциноидов, панкреатических опухолей и онкопатологий ЖКТ. Заполните форму на сайте, и получите ответ консультанта в течение 12 часов!
