Ксантоматоз в желчном пузыре
Аденомиоматоз (АММ) желчного пузыря — заболевание, которое встречается редко (1% от числа болезней ЖВП). Обнаруживается при диагностике. Течение бессимптомное. Медицина относит патологию данного вида к доброкачественной форме изменения холецистиса.
Что такое аденомиоматоз желчного пузыря
Идиопатическое поражение мышечного, слизистого слоев стенок органа называют аденомиоматозом желчного пузыря. Утолщение носит доброкачественный характер. Наросты могут достигать до 2 см. Виды гипертрофии тканей: железистый, папиллярный. В результате сращивания слоев образуются спайки, узлы, которые снижают сократительную функцию желчного пузыря. Основная локализация полипов — дно холецистиса. Разрастания могут появиться на всей поверхности желчного пузыря (ЖП).
Отличительная черта патологии — развивается, течет без симптомов. Выявить можно во время диагностических процедур. Другие названия — полипоз, дивертикулез.
Классификация
Современная медицина градирует заболевание по распространенности патологии и результатам гистологического исследования.
Виды недуга:
- Локальный. Вовлекаются мышцы дна желчного пузыря. Очаговое поражение утолщено не больше чем 2 см.
- Сегментарный (кольцевой). Гиперплазия возникает на части органа. Характеризуется наличием кист, пористостью ткани в месте поражения.
- Генерализованный (диффузный). Изменения равномерно распределены по всей мышечной оболочке. Кистозные образования обнаруживаются в шейке, теле, дне органа. Сокращение ЖП снижено, что провоцирует развитие холецистита, ЖКБ.
Кольцевой АММ — промежуточный вид между локальным и диффузным поражением.
Формы узлов по гистологическому признаку:
- Аденомы — доброкачественные образования из железистого эпителия на слизистой органа. Риск нарушения заключается в мутации узла в раковую опухоль.
- Папилломы — возникают на слизистой поверхности. Перерождение в злокачественный вид происходит редко.
- Цистаденомы — кисты, которые заполнены жидкостью, но при этом доброкачественного характера.
- Аденомиоз — гиперплазия эпителия желчного пузыря. Риск изменений заключается в появлении кист, полипов, аденом.
Причины, механизм зарождения патологии изучены мало. В 50% случаев сочетается с хроническим холециститом, желчнокаменной болезнью.
Диагностика
Цель диагностики – путем инструментального изучения желчевыводящего органа выявить нарушения:
- Ультразвуковое исследование желчного пузыря. На диагностике выявляются: утолщение стенок ЖП от 6-8 мм до 10-20 мм, аденомиоматоз, полиповидные неподвижные эхоструктуры (аденомы), расширенные кистами полости (синдром Рокитанского-Ашоффа). По месторасположению гипертрофированных тканей органа можно определить форму патологии. УЗИ изучает желчный пузырь в режиме реального времени, что позволяет поставить диагноз с высокой точностью.
- Рентгенологическое исследование. Способ актуален при запущенной форме заболевания, потому что на снимках видны только грубые изменения в ЖП.
- Магнитно-резонансная томография. Является информативным способом исследования. МРТ дифференцирует злокачественные образования от доброкачественных наростов (ровные контуры). Метод помогает выявить АММ по цепочке полипов, которые опоясывают холецистис — «жемчужное ожерелье». Это характерный признак патологии.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Способ позволяет ставить диагноз с высокой достоверностью. ЭРХПГ за счет комбинации эндоскопических и рентгенологических инструментов выявляет точное текущее состояние холецистиса. Патология обнаруживается во время хирургической операции на желчном пузыре. Диагностирование болезни происходит случайно.
Лабораторные анализы не показывают развитие заболевания. Причина — отсутствие воспалительного процесса, нет нарушения оттока желчи. Все диагностические мероприятия позволяют выявить наличие патологии.
Причины образования аденомиоматоза
Основания для возникновения дивертикулеза учеными не найдены. Этиология, патогенез изучены мало. Предпосылками болезни может служить ряд условий:
- Застойные процессы в желчном пузыре, в результате которых появляется осадок. Основные компоненты билиарной взвеси — холестерин, билирубин. Они разрушают слизистую поверхность органа. В запущенных ситуациях повреждаются клетки мышечных тканей.
- Повышенное давление в полости ЖП. Хроническое давящее воздействие приводит к повреждению эпителиальных клеток. Чтобы восстановить структуру тканей, начинается процесс регенерации. Камни в холецистисе увеличивают раневую поверхность внутреннего слоя. Болевой синдром, который провоцируют конкременты, вызывает сокращение гладкой мускулатуры ЖП. Давление в органе возрастает еще больше.
Совокупность всех факторов стимулирует патологическое разрастание тканей, что ведет к утолщению стенок холецистиса.
Спровоцировать возникновение болезни могут:
- нарушение режима питания, ведущее к застою желчи;
- стрессовые состояния, они отрицательно сказываются на моторике ЖП;
- аномальное развитие желчного пузыря, протоков;
- наследственные заболевания желчевыводящих путей;
- холецистит (хронический, острый);
- заражение органа паразитами;
- ЖКБ, ведущая к закупорке холедохов;
- гормональные перестройки.
По данным статистики, женщины подвержены полипозу чаще.
Симптомы аденомиоматоза желчного пузыря
Клинические проявления патологии возникают на фоне иных болезней холецистиса, желчевыводящих протоков. Имеют сходство с симптомами ЖКБ. При сильном разрастании полипов, генерализованной форме проявляются:
- тошнотой;
- ноющей болью под ребрами с правой стороны;
- тяжестью и дискомфортом в животе.
Острое состояние, интоксикация возникают на фоне холецистолитиаза при желчных коликах.
Бессимптомное течение
Болезнь в основном развивается и протекает без характерных признаков, не вызывает воспаления в органе. Клинические анализы в данных обстоятельствах не будут результативны.
Как выявляют патологию:
- при инструментальном исследовании желчного пузыря;
- при хирургическом вмешательстве на органе.
АММ часто сопутствует холециститу, желчнокаменной болезни и обнаруживается при диагностическом исследовании случайно.
Особенности лечения
Медицинских препаратов от аденомиоматоза не существует. Симптомов у заболевания нет. Медикаментозных назначений в большинстве случаев не бывает. Пациенту рекомендовано наблюдаться у гастроэнтеролога, онколога. Ультразвуковое исследование органа необходимо проводить каждые 6 или 12 месяцев. Если терапия обязательна, то методы лечения будут зависеть от протекания АММ, количества и вида новообразований.
При выраженном болевом синдроме в правой подреберной части пациенту назначается медикаментозная терапия. Она направлена на снижение воспаления, снятие спазма в органе. Аденоматоз желчного пузыря лечится оперативным путем в редких случаях.
Показания для холецистэктомии:
- Отсутствие эффекта от терапии медикаментами, наличие ЖКБ, холецистита.
- Доброкачественные образования с риском их перерождения в злокачественную опухоль. Аденокарцинома — форма патологии желчного пузыря инвазионного вида. Клетки новообразования мутируют на фоне постоянного воспалительного процесса.
Люди с дивертикулезом нуждаются в регулярном наблюдении врача. Контроль необходим, чтобы вовремя диагностировать переход болезни в онкологическую форму и провести терапию.
АММ — доброкачественное разрастание стенок пузыря. Процесс может затрагивать весь орган или его часть. Протекает без выраженных симптомов, поэтому лечение не требуется. Если обнаружены новообразования, необходимо контролировать их состояние специалистами. Существует вероятность перерождения опухоли в злокачественную.
В большинстве случаев полипоз является спутником калькулезного холецистита, желчнокаменной болезни. При переходе патологии в тяжелую стадию врачи рекомендуют проведение холецистэктомии.
Аденомиоматоз — редкое заболевание, диагноз ставится 1-2% людей в мире. Патология развивается у пациентов старше 40-летнего возраста. Женщины больше подвержены аденоме желчного пузыря.
Видео
Ксантоматоз – обменное заболевание, при котором на поверхности кожных покровов и в некоторых других тканях формируются отложения липидов, главным образом холестерола и холестанола (ксантомы). Симптомами этого состояния являются желтоватые безболезненные бляшки и наросты на коже лица, нижних век (ксантелазма), конечностей и туловища без признаков воспаления. Диагностика ксантоматоза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов, а также изучения основных показателей липидного обмена (уровня холестерина и липопротеидов в крови). Лечение разделяется на общее – коррекция липидного обмена – и местное, при котором производят удаление ксантом хирургическим путем или средствами медицинской косметологии.
Общие сведения
Ксантоматоз представляет собой множественные отложения липоидных веществ в коже (в некоторых случаях – в костях, твердой мозговой оболочке, сухожилиях), которые обусловлены гиперлипидемией. Одним из первых исследователей, который сумел верно описать и охарактеризовать это дерматологическое состояние еще в 1835 году, был французский врач П. Райе. Ксантоматоз кожи является лишь частью проявлений при нарушенном липидном обмене, помимо этого у больных могут наблюдаться также ксантелазмы, атеросклероз, липоидная дуга роговицы и даже пороки сердца, обусловленные отложением липидов на клапанах. Это состояние не является распространенным, может быть обусловлено, как первичными (генетическими) нарушениями, так приобретенными расстройствами метаболизма жиров. В некоторых случаях ксантоматоз обусловлен возрастными изменениями. В зависимости от типа и характера нарушений липидного обмена, это кожное заболевание может проявиться в разном возрасте – от детского и подросткового до преклонного и старческого.
Причины ксантоматоза
Главной причиной развития ксантоматоза является нарушение липидного обмена с развитием гиперлипидемии – состояния, при котором в крови резко увеличивается количество различных фракций липопротеидов. Такие изменения могут иметь различную природу – например, первичное расстройство метаболизма жиров имеет пять разновидностей. Каждая из них обусловлена нарушением работы определенного звена транспорта жиров и холестерина в организме, но все они имеют примерно одинаковый итог – триглицериды и холестерол в виде липопротеидов начинают накапливаться в крови, изменяя ее реологические свойства.
В результате сложных процессов липиды начинают проникать в клетки и межклеточное пространство тканей кожи и сухожилий, формируя там скопления, которые визуально определяются как ксантомы. Множественное образование таких скоплений на кожных покровах и носит название ксантоматоза.
Помимо первичных или наследственных нарушений липидного обмена, ведущих к гиперлипидемии и ксантоматозу, существуют и приобретенные факторы, способные увеличивать уровень триглицеридов и холестерина в крови. К ним относят сахарный диабет, высокое поступление жиров с пищей, гипотиреоз, воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поражение печени (тяжелый гепатит, цирроз). В некоторых случаях гиперлипидемия с развитием ксантоматоза возникает в преклонном возрасте как часть комплекса старческих изменений в организме. Как правило, вторичные, или приобретенные, формы ксантоматоза чаще встречаются у лиц старшего или пожилого возраста, тогда как первичные могут развиваться как у детей, так и у взрослых. Патогенез отложения липидов в коже при вторичных гиперлипидемиях не имеет характерных отличий.
Симптомы ксантоматоза
Сами ксантомы при этом состоянии могут иметь различный внешний вид, который во многом зависит от причин, обусловивших развитие ксантоматоза. Так, выделяют эруптивные ксантомы, которые имеют сначала красный, затем желтоватый цвет, но багровый ободок сохраняется вокруг них еще долгое время. Они имеют четкие границы и полусферическую форму. Туберозные ксантомы характеризуются симметричным образованием, имеют желтый или коричневый цвет и могут достигать довольно крупных размеров – до 2-3 сантиметров. Плоские ксантомы, выявляемые при некоторых типах ксантоматоза, представляют собой пятна или бляшки желтого цвета, довольно часто возникают на ладонных поверхностях кисти. Также в отдельные типы иногда выделяют сухожильные ксантомы и ксантелазмы – жировые отложения на веках.
Классификация такого состояния, как ксантоматоз неотрывно связана с разновидностями нарушений липидного обмена. От типа подобных расстройств зависит характер липидных образований на коже и в других тканях, возраст их развития, клиническое течение и ряд других факторов. Все причины гиперлипидемии, ведущей к ксантоматозу, делят на две группы – первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на пять разновидностей, которые характеризуются патологиями разных звеньев липидного обмена:
- Первый тип – в крови при этом наблюдается высокий уровень триглицеридов и хиломикронов. Ксантоматоз при этом состоянии представлен эруптивными ксантомами, которые могут распространяться по всему телу, но их преимущественная локализация – ягодицы и сгибательные поверхности локтей и коленей. Особенностью такой формы заболевания является самопроизвольное исчезновение липидных отложений на кожных покровах при снижении уровня триглицеридов. Ксантоматоз этого типа наиболее часто поражает детей.
- Второй тип гиперлипидемии диагностируется при одновременном повышении уровня липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. Для этого ксантоматоза в основном характерны сухожильные ксантомы размером от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, но возможны и плоские или туберозные кожные отложения липидов. Чаще всего этот типа заболевания поражает лиц старше 20 лет.
- Третий тип – при нем в крови наблюдаются аномальные формы липопротеидов (бета-липопротеиды) и высокий уровень триглицеридов и холестерола. Ксантоматоз при этой гиперлипопротеидемии характеризуется развитием плоских ксантом на ладонях и верхних конечностях, крайне редко бывают сухожильные и эруптивные скопления липидов. Может диагностироваться у лиц старше 30 лет.
- Четвертый тип гиперлипидемии характеризуется очень высоким уровнем триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности на фоне нормального содержания холестерола. При нем ксантоматоз развивается в виде эруптивных и туберозных ксантом различной локализации. Возраст манифестации кожных проявлений – 30-40 лет.
- Пятый тип диагностируется при высоком уровне хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, а также высокой концентрации триглицеридов. Характерное для этого состояния клиническое течение ксантоматоза – многочисленные эруптивные ксантомы на фоне гепатоспленомегалии, пороков сердца и выраженного атеросклероза коронарных сосудов.
Таким образом, если причиной ксантоматоза выступают первичные формы гиперлипидемии, то по характеру высыпаний, возрасту больного и другим симптомам можно примерно определить ее тип. В отношении вторичных типов нарушения липидного обмена такой четкой взаимосвязи не выявляется. Течение ксантоматоза при этом зависит от тяжести расстройства метаболизма липидов и реактивности организма – возможно появление как одиночных ксантом небольшого размера, так и множественных отложений жироподобных веществ по всему телу диаметром до 3-4 сантиметров. В случае вторичного ксантоматоза к клинической картине заболевания всегда добавляются симптомы основной патологии, которая стала причиной сбоя обмена жиров (сахарный диабет, цирроз печени и другие).
Диагностика ксантоматоза
Обычно в дерматологии диагностика такого состояния, как ксантоматоз, не представляет особых трудностей. Для этого используют метод осмотра кожных покровов пациента, биохимический анализ крови или исследование липидограммы, в спорных случаях могут производить биопсию ксантом для гистологического изучения. При осмотре дерматологом выявляются различные по форме, размерам и локализации образования от желтого до коричневого цвета, которые могут быть окружены багрово-красной каймой или неизмененной кожей. Они безболезненны и не вызывают у пациента никакого беспокойства, за исключением эстетического дефекта. Нередко обращает на себя внимание ожирение пациента или, наоборот, его чрезмерная худоба (при сахарном диабете первого типа).
Липидограмма указывает на высокий уровень различных фракций липидов крови – липопротеидов очень низкой плотности, хиломикронов, холестерина или триглицеридов. Увеличивается значение индекса атерогенности, что указывает на преобладание вредных фракций липопротеидов в крови больного. Сочетание гиперлипидемии и наличия ксантом на коже уже достаточно четко свидетельствует в пользу ксантоматоза у пациента. При гистологическом изучении тканей в очагах поражения определяется большое количество пенистых клеток с их преимущественной локализацией вокруг кровеносных сосудов. При окраске суданом-3 клеточные включения в них становятся оранжевого цвета, что говорит об их липидной природе. Эпидермис в области развития скоплений жироподобных веществ при ксантоматозе мало изменен, иногда отмечается незначительный гиперкератоз.
Лечение и прогноз ксантоматоза
Общее лечение ксантоматоза сводится к снижению уровня липоидных компонентов в крови и нормализации обмена жиров. Для этой цели используют как диету с низким содержанием липидов, так и специальные противоатеросклеротические препараты – например, аторвастатин. В тех случаях, когда гиперлипидемия обусловлена другим заболеванием, необходимо начинать его лечение – например, устранять гипотиреоз, гепатит, контролировать сахарный диабет. В некоторых случаях, особенно при молодом возрасте пациента, и если ксантоматоз проявлялся эруптивными ксантомами, после нормализации уровня липидов в крови кожные проявления заболевания способны самостоятельно исчезать. В других случаях ксантомы необходимо убирать хирургическими методиками, криодеструкцией, лазерным прижиганием или электрокоагуляцией.
Прогноз ксантоматоза напрямую зависит от причин гиперлипидемии, так как некоторые ее формы способны проявляться не только кожными симптомами, но и пороками сердца, атеросклерозом коронарных и мозговых сосудов, гепатомегалией. Ксантомы сами по себе не представляют угрозы жизни пациента и могут создавать только косметические неудобства. Прогноз относительно выздоровления и полного устранения ксантоматоза в ряде случаев благоприятный – при поддержании оптимального уровня липидов в крови новые образования не появляются, а уже сформировавшиеся можно убрать косметологическими методами. Однако если по различным причинам снова будет иметь место гиперлипидемия, то возможен рецидив заболевания.
