Книги для лечения желчного пузыря
Лечение и очищение
Вместо эпиграфа факты:
Печень – самая крупная железа у человека. Ее вес в среднем составляет 1,2–1,5 килограмма.
Печень выполняет более 500 различных функций, и ученым пока не удалось воспроизвести ее деятельность искусственным путем. Поэтому удаление этого органа неизбежно приводит к смерти в течение 1–5 дней.
Печень имеет колоссальный запас прочности и способность восстанавливаться после повреждений. Человек может жить даже после удаления 70 % ткани этой железы.
Вступление
Знаете ли вы, где находится ваша печень или желчный пузырь? Не знаете? Это не означает, что у вашей печени или желчного пузыря нет проблем. Просто печень – очень терпеливый орган, который может долго не давать о себе знать. Между тем болезней печени и желчного пузыря насчитывается до полусотни. И все они объединены одним, очень коварным признаком – долго остаются незаметными. Если же симптомы появились, то ваша печень и желчный пузырь уже больны.
Роль печени и желчного пузыря в организме глобальна. Достаточно того факта, что без печени человек просто не может жить. Участвуя в процессах пищеварения, обмена веществ и кровообращения, печень и желчный пузырь во многом определяют состояние здоровья всего организма. Почему?
Печень предназначена для выполнения множества жизненно необходимых функций. Основная же роль этого удивительного органа состоит в активной очистке крови, поступающей из всех органов и систем организма, от токсических шлаков.
Эндотоксины, внутренние продукты жизнедеятельности организма, лекарственные препараты, химические консерванты пищевых продуктов, пестициды и продукты удобрений, которые попадают в желудочно-кишечный тракт с растительной пищей, – все эти вещества разными способами обезвреживаются в печени. Она является не только «главным мусоросжигательным заводом», но и источником многих биологически активных веществ, необходимых для работы всех органов и систем.
Поэтому так важно содержать печень и желчный пузырь в добром здравии. О том, как поддерживать печень и желчный пузырь в хорошем рабочем состоянии долгие годы, как помочь им в избавлении от имеющихся болезней, мы и поговорим в этой книге.
Глава 1. Немного о том, как все устроено. Анатомия и функция печени
Печень является самым крупным органом в нашем организме, составляя одну пятидесятую от общей массы тела среднестатистического взрослого человека. В ранние годы относительная масса печени еще значительнее, достигая в момент появления на свет младенца одной шестнадцатой части его общего веса.
Расположена печень в правом подреберье, или, строго говоря, в правом верхнем квадранте живота, и прикрыта ребрами, причем верхняя ее граница находится примерно на уровне сосков.
Анатомически выделяют две печеночные доли – правую и левую. Правая доля в несколько раз массивнее левой, и в ней выделяют два сегмента – хвостатую долю и квадратную долю, которые названы простенько, но верно.
Обе печеночные доли разделены между собой спереди брюшинной (серповидной) складкой, сзади – венозной связкой, а снизу – круглой связкой, расположенной в борозде.
Кровоснабжение печени осуществляется одновременно из двух источников, что подчеркивает важность бесперебойной работы печени. Первый источник свежей крови – это печеночная артерия, обеспечивающая поступление насыщенной кислородом артериальной крови, второй – воротная вена, которая доставляет в печень венозную кровь из селезенки и кишечника. Оба кровеносных магистральных сосуда входят в печень через углубление, размещенное в правой доле и символично называемое воротами печени.
Пройдя ворота, воротная вена и печеночная артерия разветвляются к правой и левой печеночным долям. Тут же правый и левый желчные протоки соединяются и образуют общий желчный проток. Следует сказать, что нервные сплетения сопровождают печеночную артерию и желчные протоки на всем протяжении вплоть до самых мельчайших протоков, что говорит о хорошей иннервации происходящих в них процессов и пристальном внимании к ним со стороны нашего организма. Тело бдит и тщательно отслеживает состояние печени, поскольку напрямую зависит от ее нормальной работы. Но парадокс в том, что собственно ткань печени не имеет нервных окончаний, поэтому даже при очень тяжелом ее поражении болей не будет. Нервные окончания имеются лишь в тонкой капсуле, покрывающей поверхность печени.
Рис. 1. Печень, вид спереди
Рис. 2. Печень, вид сзади
Рис. 3. Печень, вид снизу
Венозная кровь оттекает в правую и левую печеночные вены, которые впадают в нижнюю полую вену вблизи места ее слияния с правым предсердием. Круг замыкается.
И несколько слов о лимфатических сосудах, которые, пронизывая ткань печени, оканчиваются лимфатическими узлами вокруг ворот печени. Отводящие лимфатические сосуды впадают в узлы, расположенные вокруг чревного ствола. Часть поверхностных лимфатических сосудов печени, располагающихся в серповидной связке, пронизывает диафрагму и завершается в лимфатических узлах средостения. Другая часть сопровождает нижнюю полую вену и оканчивается в немногочисленных лимфатических узлах вокруг ее грудного отдела.
Желчный пузырь располагается в ямке, которая тянется от нижнего края печени до ее ворот.
Большая часть печени покрыта брюшиной, за исключением трех участков: ямки желчного пузыря, борозды нижней полой вены и части диафрагмальной поверхности, расположенной справа от этой борозды.
Печень удерживается в своем положении за счет связок брюшины и внутрибрюшного давления, которое создается напряжением мышц брюшной стенки.
Зачем печени желчный пузырь?
Анатомия желчных путей
Учитывая, что множество неприятностей с работой печени кроется в нарушении проходимости желчных протоков, уделим немного времени особенностям их анатомического строения. Попытаемся ответить на простой вопрос: зачем печени желчный пузырь?
Начнем с общей картины, окинув ее пытливым взором исследователей. Мы увидим, что из печени выходят два протока: правый и левый печеночные протоки, которые сливаются в воротах в общий печеночный проток. В результате слияния печеночного протока с пузырным протоком образуется общий желчный проток. Диаметр протока, измеренный при операциях, колеблется от 0,5 до 1,5 см. При большем диаметре общий желчный проток считается расширенным.
Что же дальше?
Общий желчный проток проходит между листками малого сальника впереди от воротной вены и справа от печеночной артерии. Проток наискосок пересекает заднюю стенку кишки и обычно соединяется с главным протоком поджелудочной железы, образуя печеночно-поджелудочную ампулу (так называемую фатерову ампулу). Фатерова ампула выпячивает в просвет кишки выстилающую слизистую оболочку, образуя фатеров сосочек или большой сосочек двенадцатиперстной кишки. Примерно у каждого десятого из обследованных общий желчный проток и проток поджелудочной железы открываются в просвет двенадцатиперстной кишки раздельно.
Рис. 4. Желчный пузырь и желчные пути
Часть общего желчного протока, проходящая в стенке двенадцатиперстной кишки, окружена валом продольных и круговых мышечных волокон, который называется сфинктером Одди. Теперь переходим к желчному пузырю.
Желчный пузырь
Говоря скучным языком медиков, можно отметить, что желчный пузырь – это грушевидный мешок длиной около 9 см, способный вмещать около 50 мл жидкости. Он всегда располагается выше поперечной ободочной кишки, прилегает к луковице двенадцатиперстной кишки, проецируясь на тень правой почки, но располагаясь при этом спереди от нее. Никакой загадочности, скучно и обыденно. Так же скучно, как называть сердце полым мышечным органом, которым оно, по сути, и является. И никакой мистики, увы. Но я отвлекаюсь от темы.
Самым широким участком желчного пузыря является дно, которое располагается спереди; именно его можно прощупать руками при исследовании живота. Тело желчного пузыря переходит в узкую шейку, которая продолжается в пузырный проток. Спиральные складки слизистой оболочки пузырного протока и шейки желчного пузыря называются заслонкой Хайстера. Мешотчатое расширение шейки желчного пузыря, в котором часто образуются желчные камни, носит название кармана Хартмана – запомните это название, не дай бог вам придется встретиться с ним в своей жизни.
Стенка желчного пузыря состоит из мышечных и эластических волокон, особенно хорошо развиты мышечные волокна шейки и дна желчного пузыря. Слизистая выстилающая оболочка желчного пузыря образует многочисленные складки, подслизистого слоя и собственных мышечных волокон слизистая оболочка не имеет – это является особенностью строения пузыря. Ветвистые инвагинации слизистой оболочки, так называемые синусы Рокитанского-Ашоффа, проникают через всю толщу мышечного слоя желчного пузыря и играют важную роль в развитии острого холецистита и гангрены стенки пузыря.
Желчный пузырь снабжается кровью из крупной извилистой ветви печеночной артерии, названной пузырной артерией. Более мелкие кровеносные сосуды проникают из печени через ямку желчного пузыря. Кровь из желчного пузыря через пузырную вену оттекает в систему воротной вены, о которой мы говорили выше.
Кроме кровеносных сосудов в слизистой оболочке желчного пузыря и под брюшиной находятся многочисленные лимфатические сосуды. Они проходят через узел у шейки желчного пузыря к узлам, расположенным по ходу общего желчного протока, где соединяются с лимфатическими сосудами, отводящими лимфу от головки поджелудочной железы.
Желчный пузырь и желчные протоки так же обильно иннервированы парасимпатическими и симпатическими волокнами
Границы печени и желчного пузыря – это важно
В нашем мире все имеет свои границы. Или должно иметь и не выходить за пределы отведенного пространства. Только в этом случае наш макромир функционирует без осложнений. То же самое можно сказать и про границы печени. Пока они, границы, находятся в своих… э-э-э-э, границах, все прекрасно, но стоит им преступить границы отпущенного природой, сразу возникает необходимость в выявлении причин увеличения печени. Поэтому советую прочитать следующий текст внимательно, одновременно исследуя свое тело в правом подреберье. Будет познавательно. (Можно рисовать несмываемым маркером на муже – для наглядности.)
В норме верхняя граница правой доли проходит на уровне 5 ребра до точки, расположенной на 1 см ниже правого соска. Верхняя граница левой доли проходит по верхнему краю 6 ребра на 2 см ниже левого соска. В этом месте печень отделяется от верхушки сердца только диафрагмой.
Нижний край печени проходит наискосок, поднимаясь от хрящевого конца 9-ребра справа к хрящу 8-ребра слева. На правой среднеключичной линии (вертикальная линия вниз от середины соответствующей ключицы, правой или левой) он расположен ниже края реберной дуги не более чем на 2 см.
Нижний край печени пересекает срединную линию тела примерно посередине расстояния между основанием мечевидного отростка и пупком, а левая доля заходит лишь на 5 см за левый край грудины. Подробности изображены на рисунке.
Рис. 5. Границы печени
Теперь поговорим о границах желчного пузыря. Тут будет сложнее – сейчас поймете почему. Обычно дно желчного пузыря находится у наружного края правой прямой мышцы живота, в месте ее соединения с правой реберной дугой. У тучных людей трудно найти правый край прямой мышцы живота, и тогда проекцию желчного пузыря определяют по методу Грея Тернера.
Для этого проводят линию от верхней передней подвздошной ости через пупок; желчный пузырь располагается в точке ее пересечения с правой реберной дугой. При определении проекции желчного пузыря по этой методике необходимо учитывать телосложение. Дно желчного пузыря иногда может располагаться ниже гребня подвздошной кости. Извините, проще объяснить не получается.
Как все это работает?
Желчь вырабатывается печенью постоянно и непрерывно, но появляется в двенадцатиперстной кишке только тогда, когда нужно поступившую пищу обрабатывать. Где же она находится между приемами пищи?
Я так думаю, что вы уже догадались – в желчном пузыре. В маленьком, но очень важном органе между печенью и двенадцатиперстной кишкой, в стороне от основных желчновыводящих путей. Между ним и желчными протоками есть соединение – пузырный проток.
По пути следования желчи из печени в кишечник есть несколько клапанов-«сфинктеров», роль которых заключается в том, чтобы держать и не пускать, пока желчь не понадобится. Потому что даже тогда, когда мы спим, читаем, гуляем и не принимаем пищу, желчь все равно вырабатывается и поступает из печени в желчные протоки, но дальнейший путь в двенадцатиперстную кишку ей преграждают эти самые сфинктеры. Поэтому желчь попадает не в кишку, а в желчный пузырь, где и хранится между приемами пищи.
Желчный пузырь постоянно пополняется и сгущает желчь, высасывая из нее лишнюю жидкость. Поэтому желчь из печени отличается от той желчи, которая хранится в желчном пузыре. Врачи так их и называют: «печеночная» и «пузырная».
Главный момент наступает тогда, когда в желудок попадает пища.
Во время еды желчь через систему клапанов-сфинктеров поступает в двенадцатиперстную кишку, проходя по специальным желчным путям. В двенадцатиперстной кишке она принимает участие в пищеварении. Между приемами пищи желчь поступает в желчный пузырь, где хранится и концентрируется (сгущается). А в нужный момент выбрасывается из пузыря в кишечник.
Рис. б. Как желчь попадает в двенадцатиперстную кишку из печени и желчного пузыря
Должен сказать, что описанный процесс намного сложнее и запутаннее, но передо мной стояла задача донести до вас суть происходящего, и ответить на вопрос: «Зачем печени желчный пузырь?» Думаю, что с поставленной задачей я справился. Ответ вы уже должны знать, верно?
Глава 2. Все бывает в первый раз. Общие признаки наступающих болезней
Читателю, очевидно, будет важно познакомиться с существующей на сегодня систематизацией заболеваний печени и желчных путей. Их классификация позволяет представить многообразие причин и механизмов развития более чем 50 возможных и известных медицинской науке патологических процессов в печени.
Итак, приступим, не торопясь, но поспешая. Согласно классификации, которую предложил в 1962 году известный венгерский ученый И. Мадьяр, который учел при этом клиническую картину, причинные факторы болезни, изменения структуры печени, выделяются следующие основные группы заболеваний печени и желчных путей.
1. Первичные заболевания печени.
Острые процессы.
1. Острые заболевания печеночной паренхимы:
а) вирусные гепатиты;
б) бактериальные гепатиты;
в) гепатиты, вызванные простейшими;
г) токсические гепатиты.
2. Острые заболевания желчных путей:
а) холангит, холангиогепатит;
б) поражения печени в связи с холецистопатией.
3. Острые заболевания сосудов печени:
а) пилефлебиты, пилетромбозы;
б) инфаркт печени;
в) тромбоз печеночной вены.
2. Вторичные заболевания печени.
1. Поражения печени при новообразованиях, опухолеподобных заболеваниях.
2. Поражения печени при беременности.
3. Поражения печени при эндокринных заболеваниях.
4. Поражения печени при расстройствах кровообращения.
5. Болезни накопления (жировая печень, гемохроматоз, гликогеноз).
6. Болезни печени и нервной системы (гепатолентикулярная дегенерация).
3. Заболевания желчного пузыря и желчных путей:
а) дискинезия;
б) воспалительные заболевания (холангит, холецистит);
в) желчнокаменная болезнь;
г) новообразования;
д) паразитарные болезни.
Эта классификация, достаточно полная и доступная для широкой врачебной практики и населения, многократно в последующие годы пересматривалась и видоизменялась. Тут она приведена в ее оригинальном «авторском» варианте для того, чтобы вы смогли представить все многообразие заболеваний печени и желчных путей, своеобразный и почти полный их перечень. «Почти» только потому, что нельзя быть абсолютно уверенным во всем.
Болезни печени, как правило, долго себя не проявляют. Но задолго до появления специфических признаков печеночной патологии наблюдаются слабость, недомогание, боли в суставах, мышцах, высыпания или кровоизлияния на коже, изменения периферической крови (анемия или другие признаки), признаки поражения почек, которые покажет анализ мочи. Перечисленные симптомы вносят смятение в умы и поступки, заставляя больных обращаться к кому угодно из врачей-специалистов – ревматологам, дерматологам, гематологам, нефрологам и другим, но только не к гепатологу.
Основными «печеночными» симптомами хронических заболеваний печени являются желтуха, кожный зуд, увеличение печени, увеличение селезенки. Желтуха чаще наблюдается при остром гепатите (вирусном, токсическом) и на поздней стадии необратимого поражения печени – при циррозе печени. При хроническом гепатите желтуха наблюдается достаточно редко – только при выраженных обострениях заболевания. Желтухой в сочетании с кожным зудом часто проявляются холестатические аутоиммунные заболевания печени – первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит.
Желтуха и кожный зуд являются также признаками заболевания желчных путей, особенно если они сочетаются с болями в правом боку, повышением температуры тела. Причиной желтухи в таких случаях является нарушение оттока желчи, например из-за наличия камня в желчном протоке, а не поражение клеток печени.
Боль в правом подреберье при хронических гепатитах и циррозе печени наблюдается редко и может быть обусловлена сопутствующим поражением желчного пузыря, желчных протоков либо располагающихся близко двенадцатиперстной кишки и (или) кишечника.
Ткань печени не имеет нервных окончаний, и потому даже при очень тяжелом ее поражении (циррозе печени) болевой синдром отсутствует. Нервные окончания имеются в тонкой капсуле, покрывающей поверхность печени. При значительном увеличении печени за счет растяжения ее капсулы наблюдаются тупые болевые ощущения, тяжесть в правом подреберье. При увеличении селезенки тяжесть и неприятные ощущения возникают в левом подреберье.
Теперь рассмотрим перечисленные и прочие признаки болезней подробнее, сведя их в типичные жалобы тех, кому не повезло и кто уже знает, где находится печень.
УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
ПРЕДИСЛОВИЕ
Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся к наиболее распространенным заболеваниям органов пищеварения. Врачи первого контакта (терапевт, врач общей практики) часто прибегают к пассивной диагностической и лечебной тактике при ведении пациентов с дисфункциями билиарного тракта, хроническим бескаменным холециститом, билиарным сладжем. Кроме этого, большинство пациентов с наличием симптомов, свидетельствующих о патологии билиарного тракта, длительное время не обращаются за медицинской помощью. Все это обусловливает частое выявление патологии билиарного тракта у пациента уже при наличии желчнокаменной болезни, калькулезного холецистита и развитии осложнений, когда возможности консервативной терапии минимальны и пациенту требуется хирургическое лечение.
Учитывая вышеперечисленные факторы, можно утверждать, что темы, рассматриваемые в данном пособии, являются актуальными для большинства практикующих специалистов.
Данное пособие составлено с использованием материалов, подготовленных авторами учебных пособий: «Заболевания гепато-панкреато-билиарной системы» (от 05.03.2008 г. № УМО-17-28/113) и «Заболевания билиарного тракта у взрослых и детей: аномалии развития, дисфункциональные расстройства билиарного тракта, хронический бескаменный холецистит, желчнокаменная болезнь» (от 04.08.2008 г. № УМО-17-28/504-д), рекомендованных Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебных пособий для системы послевузовского профессионального образования врачей.
При подготовке данного учебного пособия были использованы материалы последних научных и научно-практических конференций и симпозиумов, а также стандарты Министерства здравоохранения РФ, Всемирной организации здравоохранения, рекомендации международных экспертов и др.
Дополняет учебное пособие глава, посвященная описторхозу – природно-очаговому антропозоонозу, который из региональной проблемы преимущественно областей Обь-Иртышского бассейна, вследствие усиления миграционных процессов в современном обществе, становится актуальным и для специалистов других регионов страны.
ГЛАВА 1
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Аномалии желчевыводящих путей – врожденные дефекты и пороки развития, нередко являющиеся причиной функциональных расстройств билиарного тракта с последующим развитием воспалительных изменений и образованием конкрементов.
ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
Одним из основных факторов, влияющих на функцию полого органа, является его анатомическое строение. Желчный пузырь у взрослых конической или грушевидной формы, располагается на нижней стенке печени, между ее правой и квадратной долями. Длина желчного пузыря варьирует от 5 до 14 см, ширина – от 2 до 4 см, объем составляет от 30 до 70 мл. При патологических процессах форма, величина и объем желчного пузыря могут сильно изменяться. В желчном пузыре выделяют дно, тело и шейку, которая переходит в пузырный проток. Стенка желчного пузыря образована из слизистой, мышечной и соединительной оболочек; нижняя полость желчного пузыря покрыта серозной оболочкой. Слизистая оболочка желчного пузыря выстлана многочисленными складками. Одна из них, расположенная в области шейки, называется клапаном Гейстера и вместе с пучками гладкомышечных волокон образует сфинктер Люткенса.
Желчный пузырь новорожденного имеет длину 3 см и веретенообразную форму. В возрасте 6 – 7 мес. он приобретает грушевидную или воронкообразную форму. Форма желчного пузыря у детей пубертатного возраста изменчива. В возрасте 10 – 12 лет определяются конституционально обусловленные разновидности формы желчного пузыря:
1) желчный пузырь овальной формы в максимальном эхографическом срезе, соотношение длины и ширины составляет 2: 1, пузырь располагается косо по отношению к вертикальной плоскости (характерно для нормостеников);
2) желчный пузырь вытянутой формы, соотношение длины и ширины превышает 3: 1, пузырь располагается вертикально, почти параллельно оси позвоночника (характерно для детей астенического телосложения);
3) желчный пузырь имеет более округлую форму, чем при первом типе, соотношение его длины и ширины 1,5: 1 (характерно для гиперстеников).
Конституционально обусловленные анатомические особенности желчного пузыря могут способствовать развитию различных холепатий. Кровоснабжение желчного пузыря ведется из желчно-пузырной артерии, как правило, отходящей от правой ветви собственной печеночной артерии. Вены желчного пузыря, в основном, множественные, формируются из интрамуральных венозных сплетений желчного пузыря. Отток лимфы из желчного пузыря ведется в печеночные лимфатические узлы, локализованные у шейки желчного пузыря, в воротах печени, вдоль общего желчного протока.
Из-за сокращения желчного пузыря после приема пищи давление в нем повышается до 200 – 300 мм вод. ст., и концентрированная желчь поступает в общий желчный проток. Вслед за сокращением возникает расслабление желчного пузыря, и он заполняется печеночной желчью (наиболее активно в ночные часы).
Регуляция функции желчного пузыря ведется нейрогуморальным путем. Холецистокинин, выделяемый слизистой оболочкой 12-перстной и тощей кишок, вызывает сильное тоническое сокращение желчного пузыря и одновременно расслабление сфинктера Одди, что способствует поступлению желчи в кишечник.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Аномалии развития желчного пузыря встречаются в общей популяции в 6 – 8 % случаев. У взрослых в некоторых регионах при ультразвуковом исследовании частота выявления различных деформаций желчного пузыря достигает 60 – 75 %.
МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ АНОМАЛИЙ И ПРИОБРЕТЕННЫХ ДЕФОРМАЦИЙ
В развитии аномалий играют роль несколько факторов.
Один из них – генетический. По вопросу наследования аномалий строения желчного пузыря существуют различные точки зрения. На основании изучения семейных клинико-анамнестических данных высказываются предположения о доминантном механизме наследования с различной экспрессивностью генов в двух поколениях. При аномалиях строения внутренних органов по данным морфологических исследований обнаружены изменения состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, что подтверждает врожденный характер их развития. Определенное значение имеет врожденное недоразвитие мышечных волокон желчевыводящих путей и диспропорция роста желчного пузыря и его ложа в детском возрасте.
Интересным фактом является обнаружение у пациентов с аномалиями желчных путей изменений микрососудистого русла, проявляющихся сужением просвета сосудов, кровоизлияниями в подслизистый слой, периваскулярным склерозом. Данные изменения могут также служить причиной развития дистрофических процессов в стенке желчного пузыря, снижая впоследствии его сократительную функцию.
Приобретенные деформации желчного пузыря связаны с перихолециститом. Перегибы и перетяжки появляются вследствие образования спаек, сращений, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.
В клинической практике не всегда можно однозначно ответить на вопрос, являются ли деформации желчного пузыря приобретенными или следствием аномалии развития. Следует помнить, что приобретенные деформации, в отличие от врожденных, лишены однотипности, разнообразны, порой даже причудливы. Контуры желчного пузыря при этом неровные, часто наблюдаются остроконечные выступы; смещаемость органа ограничена, а его сокращение приводит к изменению его формы.
Определенную помощь в определении первичного или вторичного характера изменений формы желчного пузыря окажут выявленные конституциональные особенности пациента и признаки дисплазии соединительной ткани. Наличие астенической конституции, деформации скелета, в частности грудной клетки, позвоночника, пролапс митрального клапана и другие признаки, относящиеся к дисплазии соединительной ткани, могут указывать на врожденный характер изменений билиарной системы.
Не исключается роль инфекционного фактора в антенатальном и постнатальном периодах.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация аномалий желчного пузыря и желчных протоков. До настоящего времени общепризнанная классификация аномалий развития органов желчевыводящей системы отсутствует.
К аномалиям желчного пузыря можно отнести несколько групп патологических состояний:
1) аномалии количества (агенезия, добавочный или удвоенный желчный пузырь);
2) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь);
3) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
4) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака).
К аномалиям желчных протоков можно отнести:
1) атрезию желчных протоков (дистальной части наружных желчных протоков и желчного пузыря, наружных желчных протоков, внутрипеченочных желчных протоков);
2) гипоплазию междольковых внутрипеченочных желчных протоков;
3) кисты общего желчного протока и множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (Болезнь Кароли);
4) аномалии пузырного протока (удлиненный пузырный проток, изменение уровня впадения пузырного протока, гипоплазия и фиброз пузырного протока, отсутствие пузырного протока);
5) добавочные желчные протоки.
Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим рубрикам МКБ-10:
Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков:
Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.
Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря.
Q44.2. Атрезия желчных протоков.
Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков.
Q44.4. Киста желчного протока.
Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков.
Аномалии развития и приобретенные деформации желчного пузыря могут иметь патогенетическое значение в нарушении пассажа желчи как один из причинно-значимых факторов различных патологических процессов со стороны билиарного тракта. Застойные явления в пузыре со временем ведут к развитию дистрофических процессов в стенке желчного пузыря и, следовательно, к нарушению его сократительной функции вплоть до атонии. Врожденная и приобретенная патологии желчного пузыря в шеечно-протоковой зоне в настоящее время выделяются в особую группу заболеваний под названием сифонопатий.
Различные варианты аномалий развития и приобретенные деформации желчного пузыря и желчных протоков препятствуют их нормальной функции и приводят к нарушению моторики преимущественно по гипомоторному типу. В этой группе пациентов чаще наблюдается наличие замазкообразной желчи и несмещаемых конкрементов в желчном пузыре.
Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей проявления аномалий его развития. Диагностика большинства из них затруднена, так как особенностью таких аномалий является отсутствие характерных клинических признаков. Манифестация аномалий развития происходит, как правило, в детском или подростковом возрасте. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы: неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические проявления. Врачи наличие данной клинической симптоматики обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, поскольку у большинства пациентов наряду с аномалиями развития отмечаются разнообразнейшие нейровегетативные и психоэмоциональные расстройства.
АНОМАЛИИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
Агенезия и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря являются довольно редкими аномалиями, встречаются с частотой 1 на 1600 аутопсий. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием («сморщенный» желчный пузырь). Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря.
Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1: 3000 – 4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения желчного пузыря сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.
Аномалии положения желчного пузыря так же вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда желчный пузырь находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный («блуждающий») желчный пузырь. У взрослых внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается крайне редко. В детском возрасте, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. При возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном желчном пузыре может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению клиники гепатита и затрудняет диагностику этой аномалии развития.
Подвижный, «блуждающий», желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку, и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение кровои лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозногангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Пациенты, как правило, поступают с клинической картиной «острого живота».
Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития, и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение желчного пузыря это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.
Чаще из аномалий желчного пузыря встречаются перегибы (50 – 74 % от всех аномалий развития). Перегибы и перетяжки в различных отделах желчного пузыря встречаются с различной частотой. Перегибы желчного пузыря встречаются чаще в области шейки и в теле, перетяжки – в области шейки и дна. Соотношение перегибов желчного пузыря в шейке, теле, дне – 4:2:1, а соотношение перетяжек в этих отделах – 7:1:3.
Имеется связь развития двигательных нарушений желчного пузыря и локализации деформаций. Наиболее часто гипокинетическая дискинезия развивается при патологии шеечного отдела желчного пузыря. Моторную функцию органа чаще нарушают перетяжки в шеечном отделе желчного пузыря (в 63 % случаев), несколько реже (в 50 % случаев) перегибы в этой зоне. При деформациях желчного пузыря в области дна нарушения функции желчного пузыря встречаются только в 15 % случаев. Гиперкинетическая дискинезия при поражении области шейки пузыря встречается редко. Удовлетворительная сократительная функция желчного пузыря при врожденных деформациях не исключает замедленного опорожнения дистальных его отделов, при этом создаются условия для гиперконцентрации желчи, а затем и для развития вялотекущего воспалительного процесса с последующим присоединением перихолецистита, вовлекающего в спаечный процесс соседние органы, чаще 12-перстную и толстую кишку.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
Аномалии развития желчных протоков в 30 – 40 % случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, что требует от врача при выявлении аномалий желчного пузыря углубленного обследования пациента с целью исключения аномалий протоков, особенно при наличии соответствующей клинической симптоматики.
Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. Аномалии желчных протоков могут быть проявлениями и других заболеваний, в частности поликистозной болезни.
Аномалии пузырного протока относятся к одним из наиболее часто встречае
