Гипоплазия желчного пузыря у новорожденных
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Общая информация
Краткое описание
Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.
Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.
Агенезия может сочетаться с
гемангиомами
печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.
Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.
Классификация
Различают два типа данной аномалии:
— Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного
дивертикула
передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями желчевыводящей системы.
— Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с
атрезией
внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.
Этиология и патогенез
Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).
Гипоплазия
желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной
дисплазии
соединительной ткани.
Эпидемиология
По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.
Факторы и группы риска
Основные факторы риска:
1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.
2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.
3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.
4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.
5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с
дискинезией
желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при
муковисцидозе
и
атрезии
желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.
Диагностика
Диагностика агенезии и аплазии
При проведении
холеграфии
тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.
Диагностика гипоплазии
Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.
Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования не информативны.
Дифференциальный диагноз
Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.
Осложнения
Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение
Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.
Прогноз
При изолированных пороках благоприятный.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.348-349
- Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
- «Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009
- стр. 72-96
- Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
- Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
Wählby L.,Acta Chir Scand.- 1977, 143(4):241-3.
- Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
- https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
- https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html
- Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011
- Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
- Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007- стр. 15-19
- Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008
- стр. 55-57
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Аномалия формы желчного пузыря у ребенка
Все чаще в последнее время специалистами диагностируются аномальные формы желчного пузыря у детей различных возрастов – согласно статистике это 25% подрастающего поколения.
Наиболее частые нарушения наблюдаются у подростков – на фоне стремительного физического развития застой желчи на протяжении длительного времени становится причиной возникновения острых воспалительных процессов, вплоть до образования в протоках, выводящих желчь, и желчном пузыре камней и песка.
Достижения современной медицины помогают справиться с большинством заболеваний, при этом основной задачей родителей остается своевременное выявление недуга и обращение за помощью к специалистам. Ведь лечение нельзя откладывать, тем более нельзя заниматься самолечением.
О том, что подразумевается под термином деформация желчного пузыря у ребенка, о причинах заболевания, симптомах и лечении мы поговорим поподробнее.
Причины аномальных форм желчного у маленьких детей и подростков
Желчный пузырь – это сложная система, без нормального функционирования которой организм поддается угнетению, как результат, ухудшение состояния здоровья, снижение активности и прочие последствия.
Итак, этот орган – совокупность трех функциональных элементов: тела, шейки и дна. По мере роста ребенка их расположение относительно друг друга меняется, вследствие чего происходит деформация – это может быть перегиб и перетяжка пузыря, перекручивание и загиб шейки, а также ряд других аномалий.
Причинами этого заболевания становятся различные факторы, прежде всего зависящие от того, врожденная это или приобретенная деформация. Для выявления характера заболевания врачи назначают проведение ультразвукового исследования.
Причины врожденной аномалии
Врожденное деформирование желчного пузыря может быть вызвано различными негативными факторами, воздействие которых было оказано на организм матери в период закладывания органов пищеварения ребенка – это первые 14 недель беременности.
Actionteaser.ru – тизерная реклама
К угнетающим факторам можно отнести:
- инфекционное или хроническое заболевание будущей мамы;
- прием определенных медикаментов;
- пассивную и активную формы курения;
- употребление алкогольных напитков.
Причины приобретенной аномалии
К самым распространенным причинам приобретенных аномальных форм пузыря относят процессы воспалительного характера, происходящие непосредственно в желчном и его протоках, а также воспаление желудочно-кишечного тракта.
Последствием воспалений становится деформирование желчевыводящих протоков – как результат, затрудняется отток желчи, происходит ее застой.
Именно он провоцирует появления желчекаменной болезни, начало процессов воспалительного характера в желчном.
Симптомы аномальных форм желчного у детей
Течение болезни может проходить с различной приоритетностью влияния определенного типа нервной системы – парасимпатической либо симпатической, от этого меняются и признаки заболевания, его симптоматика.
Специалисты выделяют два типа течения болезни:
- Гипертонически-гиперкинетический. При данном течении заболевания ребенок жалуется на приступообразные сильные боли, локализованные в правом подреберье. Как правило, они появляются вследствие нарушения режима питания (переедания), несоблюдения диеты (употребление пищи с ярко выраженным острым, кислым вкусом, повышенным уровнем жирности). Также причиной обострения могут стать интенсивные и регулярные физические нагрузки.
- Гипотоническо-гипокинетический. В ходе такого течения у детей наблюдаются длительные приступы неострой боли ноющего характера, также локализованные в правом подреберье. Такое состояние сопровождается плохим аппетитом, во рту после ночного сна может появиться горький привкус, появляется отрыжка с неприятным привкусом и тошнота.
Независимо от того, как протекает болезнь, в период ее обострения появляются общие симптомы, характерные для интоксикации организма:
- слабость;
- тошнота;
- повышение температуры тела;
- ломота в теле;
- реже – рвота.
Появление таких симптомов нельзя игнорировать, важно вовремя обратиться за помощью к специалистам.
Лечение аномальных форм желчного пузыря у детей
Лечение аномальных форм желчного у детей, в большинстве случаев, носит медикаментозный характер с параллельным соблюдением предписанного врачом режима, диеты. Хирургическое вмешательство становится актуальным лишь в редких – очень тяжелых случаях.
Главной целью врачей становится нормализация процессов оттока желчи, купирование болевых синдромов и снятие воспалительных процессов. Важным условием скорейшего выздоровления является соблюдение постельного режима.
По мере исчезновения симптомов ребенок должен употреблять больше жидкости (за исключением газированных напитков, соков в тетрапаках). А питание должно носить строго диетический характер, список конкретных продуктов назначает лечащий врач (это могут быть молочные продукты, творог, определенные фрукты, нежирные бульоны, натуральные компоты из сухофруктов, паровые котлеты и прочее).
Если происходит возобновление болевых симптомов, во время приема пищи ребенок должен употреблять предписанные врачом обезболивающие препараты. Важно отметить, что в процессе лечения деформации желчного у детей и особенно новорожденных, не рекомендуется прием антибиотиков, желчегонных препаратов, витаминов групп С, В, А и Е. Если они и прописываются, то строго по назначению лечащего врача.
В условиях стационара также применяются следующие методики лечения аномалии форм желчного:
- физиотерапия;
- дезинтоксикационная терапия;
- травяное лечение.
Особое внимание уделяется лечебной физкультуре, которая способствует нормализации процессов оттока желчи, уменьшает риск возникновения обострений.
Соблюдение диеты необходимо не только в период обострения заболевания, но и на протяжении длительного периода времени, конкретные рекомендации, как правило, назначает лечащий врач с учетом тяжести и характера течения заболевания.
Источник: https://gepasoft.su/anomalija-formy-zhelchnogo-puzyrja-u-rebenka/
Аномалия формы желчного пузыря у ребенка: код по МКБ-10, признаки, диагностика и лечение
Примерно в четверти случаев желчевыводящих патологий у пациентов выявляются аномальные изменения желчного.
В соответствии со стандартной классификацией данной патологии выделяют особую форму аномалии, которая приобретается в процессе внутриутробного развития – недоразвитость либо полное отсутствие органа. Что же собой представляют аномалии желчного, чем они опасны и можно ли как-то их вылечить?
Код болезни по МКБ-10
В классификации заболеваний международного формата аномалиям желчного пузыря присвоен код Q44.
Классификация
Фактически желчный пузырь представляет собой полую органическую структуру, имеющую грушевидную форму, и располагающуюся прямо под правой печеночной долей. Желчный пузырь крепко присоединен к печени верхней печеночной поверхностью.
У здоровых пациентов взрослого возраста желчный обычно имеет размеры 2,5х7-10 см. В данном органе содержится порядка 35 мл желчного сока, но если имеет место закупорка желчевыводящих каналов, то его количество может составлять 300 мл.
Желчнопузырные аномалии условно классифицируются на количественные, аномалии формы, величин и расположения. Каждая классификация имеет свои разновидности и особенности, поэтому и разбирать их надо по отдельности.
Количественные
Аномалии количественного характера подразделяются на такие состояния, при которых желчный может отсутствовать, иметь недоразвитость или вместо одного органа у ребенка будет два, а то и больше желчных.
Кроме того, к аномалиям относят разного рода перетяжки, перегибание и дивертикулы, карликовые либо гигантские размеры или аномальное расположение органа.
Отсутствие
При врожденном отсутствии может иметь место несколько аномалий:
- Аплазия – когда имеет место только нефункциональный зачаток желчного, хотя имеются вполне работоспособные желчевыводящие пути;
- Агнезия – когда полностью отсутствуют внепеченочные каналы, а сам пузырь не сформирован.
Примерно в четверти-половине случаев последствием подобной аномалии выступает формирование конкрементов, перегрузка гладкомышечных тканей дуоденального сосочка или патологическое расширение желчевыводящего канала, который соединяет 12-перстный отросток с желчным.
Недоразвитие
Недоразвитость пузыря сопровождается слабовыраженными перистальтическими функциями, которые провоцируют быстрое образование конкрементов. Проявляется недоразвитость в разных формах – аплазии, агнезии или гипоплазии, которые были описаны выше.
Удвоение
Желчнопузырное удвоение обычно сопровождается недоразвитостью органа, потому как он имеет достаточно маленькие размеры. Функциональная слабость провоцирует частые болезни желчного вроде водянки, камнеобразующих или воспалительных процессов.
Выделяют разные вариации удвоения:
- Двудольчатость – данное состояние представляет собой присутствие у двух отдельных желчнопузырных камер общего шеечного канала;
- Многокамерность – когда имеет место полное либо частичное разделение пузыря с его основным телом.
Большое количество
Подобные аномалии могут также проявляться в нескольких формах:
- Трипликация – предполагает формирование трех органов, вполне самостоятельных, располагающихся в едином углублении и имеющих одну серозную оболочку. Лечение предполагает проведение дренажа с вставкой желчеотводящей трубки в сформировавшихся протоковых каналах;
- Дуктулярность – при подобной аномалии наблюдается истинное удвоение пузыря, когда существует два полностью функционирующих желчных с работающими протоками, которые самостоятельно входят в общий печеночный и желчный канал.
Аномалии формы желчного пузыря
Аномалии формы формируются при дивертикулии, перетяжках или перегибах шейки и/либо тела желчного, что вызывает деформацию органа.
Перегибы
При перегибах происходит нарушение функциональности по продольной оси, при котором желчный формируется в виде улитки, а все его функционирующие части закрепляются спайками к 12-перстному отростку. Возможны различные варианты закрепления органа, иногда он спаечными волокнами прикрепляется к ободочной кишке.
Перегибы формируются в разных видах – истинными или функциональными. При истинной форме требуется терапевтическое вмешательство, а при функциональной проблема устраняется самостоятельно.
При перетяжке имеет место сужение желчного тела по всей его окружности либо по некоторым участкам. Врожденные аномалии подобного рода формируются на фоне непропорционального развития органа и его ложа.
Подобная форма аномалии вызывает нарушение желчеоттока в системе, что провоцирует развитие застойных явлений. Подобные сбои вызывают дистрофические изменения в стенках желчного, а также нарушает сократительные функции по типу гипотонии.
Если аномалии имеют генетическое происхождение, то аномалия формы не поддается изменениям. Если же перетяжку вызвало воспаление серозной оболочки, то желчный еще может выпрямиться.
Дивертикул
Дивертикулия характеризуется выпячиванием стенки желчного пузыря в форме мешка, поскольку эластичный каркас у органа отсутствует. Аномалия формируется в пузыре вследствие отсутствия его общей работоспособности.
Характерными признаками дивертикулии выступают острые выраженные боли, обусловленные желчезастоями.
Также дивертикул зачастую сопровождается камнеобразующими и воспалительными процессами. Кроме того, желчный при аномалиях может принимать шаровидную или s-образную форму либо вид бумеранга.
Положения
К аномалиям положения относят дистопию, при которой пузырь может локализоваться слева от печени, позади нее, внутри печеночной паренхимы, либо блуждает по брюшному пространству.
Если фиксация желчного полностью отсутствует, риск возникновения перегибов или заворота максимально возрастает. В такой ситуации крайне важно экстренное хирургическое вмешательство, иначе смертельный исход практически неизбежен.
Размеров
Аномалии величин предполагают ненормально огромные либо, наоборот, уменьшенные размеры органа. Сюда относят такие состояния, как карликовый и гигантский, а также гипопластический желчный пузырь.
Гигантский
Для подобной аномалии характерно равномерное увеличение всех отделов желчного, кроме протоков. Внутренняя жидкость однородна и дополнительного утолщения стенок пузыря не требуется.
Карликовый
При аномалии вроде карликового желчного пузыря наблюдается равномерное уменьшение размеров органа, при этом полностью сохраняется его функциональность и структурное строение.
Гипоплазия
При гипоплазии желчный имеет излишне уменьшенные размеры или просто недоразвивается. Подобная аномалия способна затрагивать весь орган или некоторые его отделы.
Обычно карликовый или гигантский желчный оперативного вмешательства не требуют, однако, при гиперпластической аномалии, которая зачастую становится причиной воспалительных осложнений, операция необходима.
Разнообразные желчнопузырные аномалии зачастую нарушают желчеотток, угнетая основные функции органа.
Желчезастои провоцируют развитие дистрофических изменений в стенках органа, который начинает увеличиваться в размерах, а его сократительные способности ухудшаются. Застой желчи также провоцирует развитие холецистита и камнеобразование.
Диагностика патологий
Обычно диагностика включает:
При необходимости пациента направляют к узкопрофильным специалистам, попутно выясняется семейный анамнез и прочие факторы патологии.
Лечение
Терапия желчных аномалий, как правило, представляет собой комплекс мероприятий, включающих диетотерапию, медикаментозное лечение, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство.
- Медикаментозная терапия предполагает прием препаратов из группы спазмолитиков (Баралгин, Спазмалгон, Но-Шпа и пр.), которые устраняют основную симптоматику, а также полугодовой курс желчегонных вроде Фламина, Хофитола, Алохола либо Холивера, если произошло развитие холецистита, то показана антибиотикотерапия.
- Диетотерапия основана на принципах дробного питания, любые нагрузки на ЖКТ противопоказаны, поэтому рацион должен быть щадящим. Рекомендован пятый стол.
- Иногда можно воспользоваться народными средствами вроде полынного отвара и пр. Также желчегонными свойствами обладают шиповник и рыльца кукурузы, пижма и бессмертник, календула и зверобой.
- Физиотерапия предполагает проведение сеансов электрофореза или парафиновых аппликаций.
- При дисфункции, хронических воспалениях, полипозе желчного или формировании в пузыре осадка пациенту проводится операция.
Желчнопузырные аномалии необходимо лечить, если они повышают риск развития осложнений или мешают пациенту жить нормальной жизнью. Удаление желчного проводится только в крайних случаях, когда консервативные терапевтические меры не дают нужного результата, либо имеет место реальная угроза жизни больного.
Источник: https://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/zhelchnyj-puzyr-i-zhelchevyvodyashhie-puti/anomaliya-zhelchnogo-puzyrya.html
