Диффузный рак желудка скирр
Скирр желудка составляет приблизительно 30% от всех раковых заболеваний данного органа. Прогноз для скирра хуже, чем для других видов онкологии ЖКТ из-за его агрессивного поведения и отсутствия эффективных методов лечения.
Что такое скирр желудка?
Что такое скирр желудка и как он проявляется?
Скирр (скиррозный или фиброзный рак желудка) — представляет собой диффузную форму рака, которая отличается плотной структурой и обширным стромальным фиброзом (рубцевание ткани). Скиррозный рак весьма агрессивный. Его рост – инфильтративный, то есть клетки опухоли проникают в стенку желудка и рассеиваются по ней.
Основные характеристики диффузной карциномы:
- она зачастую представлена малодифференцированными аденокарциномами, перстневидно-клеточным или недифференцированным раком;
- скиррозный рак приводит к последующему сужению просвета желудка, повышению жесткости его стенок. Опухоль зачастую поражает привратник (41% случаев), тело (33%) или дно желудка (24%);
- для скирра характерна высокая глубина инвазии. Симптомы болезни появляются поздно, потому как опухоль метастазирует в подслизистом слое, а на слизистый она не оказывает серьезного влияния;
- пролиферация раковых клеток происходит быстро, что приводит к стремительному росту и распространению метастазов (зачастую – в лимфатические узлы и брюшину);
- в цитоплазме некоторых клеток опухоли наблюдается секреция слизи (муцина), с образованием клеток, напоминающих перстни. Они обладают десмопластическими свойствами и стимулируют выработку коллагеновых волокон, что и объясняет фиброзную природу скирра.
Скирр желудка: причины возникновения
Учеными были подтверждены следующие причины возникновения онкологии желудка:
- хронический атрофический гастрит (это состояние, наиболее тесно связанное с повышенным риском развития рака желудка);
- пернициозная анемия (увеличивает риск появления онкологии в 2-3 раза);
- частичная гастрэктомия. Хирургическое удаление части желудка, выполненное по поводу язвы, может спровоцировать скирр через 15-20 лет после операции;
- инфекция Helicobacter pylori. Научные исследования подтвердили, что у людей, инфицированных H.pylori рака ЖКТ появляется в 3-6 раз чаще, по сравнению с теми, у кого нет инфекции;
- болезнь Менетрие;
- полипы желудка. Злокачественный потенциал аденомы возрастает с увеличением степени дисплазии;
- пищевод Барретта (иногда приводит к карциноме верхнего отдела желудка).
Также в нескольких последних исследованиях были выявлены специфические гены, которые связаны с фиброзным раком желудка. Сообщалось, что болезнь вызвана мутацией в гене E-кадгерин, который расположен на хромосоме 16q22. Потеря гена DSG2, сверхэкспрессия EFNB1, а также усиление онкогена c-MET являются общими чертами карциномы диффузного типа.
Другие генетические и экологические условия, которые повышают риск развития фиброзного рака (скирра желудка), включают:
- случаи онкологии ЖКТ в семье;
- недостаточное потребление фруктов и овощей и чрезмерное потребление соленой, копченой или консервированной пищи;
- курение сигарет.
В зоне риска находятся молодые люди, особенно женского пола.
Скирр желудка: симптомы и признаки
В начале болезни скирр желудка обычно не вызывает особых симптомов. До половины пострадавших людей жалуются на изжогу или дискомфорт.
Отсутствие специфических проявлений фиброзной карциномы приводит к задержке диагноза, так что 80-90% больных имеют местные или отдаленные метастазы на момент постановки диагноза.
У таких лиц симптомы часто включают:
- анорексию и потерю веса;
- боль в животе, которая является неясной по своей природе;
- тошноту и рвоту;
- раннее насыщение;
- кровотечение (может проявляться в виде рвоты с кровью или крови в стуле);
- анемию;
- бледность и сухость кожи;
- зловонный запах изо рта (иногда).
При распространении на брюшину можно заметить увеличение или уплотнение в животе, боль в этой области. Также могут напухнуть лимфоузлы. У некоторых болезнь вызывает лихорадку.
Диагностика заболевания
Диагностика скирра желудка проводится теми же способами, что и диагностика других видов рака данного органа. Врачи применяют гастроскопию, компьютерную томографию, биопсию, лапароскопию.
- Гастроскопия или ЭГДС. На ЭГДС характерными чертами диффузного рака являются фокальные или периферические сегменты утолщения стенки (1-3 см), а также сужение просвета органа с постепенным переходом в нормально появляющийся сегмент кишечника. Клетки скирра преимущественно расположены в подслизистой оболочке, а вышележащая слизистая оболочка кажется нормальной. Это затрудняет обнаружение опухоли желудка с помощью эндоскопии.
- Биопсия. Во время проведения гастроскопии необходимо взять образец ткани новообразования (биопсию). Отрицательные результаты, которые часто встречаются при эндоскопической биопсии диффузной карциномы, часто вызывают задержку в лечении, поэтому процедуру рекомендуют делать несколько раз, чтобы получить правильный ответ.
- Для определения размера и распространенности новообразования чаще всего применяют эндоскопическую ультрасонографию и компьютерную томографию. Они показывают степень инвазии стенок желудка, а также соседних органов и лимфатических узлов. Также для поиска метастазов в разных органах используют УЗИ, рентгенографию, МРТ, колоноскопию, сцинтиграфию костей скелета.
- Диагностическая лапароскопия с цитологической идентификацией раковых клеток в перитонеальной полости может предоставить ценную информацию о стадии опухоли. С ее помощью можно оценить не только распространенность онкопроцесса в брюшине, но также в отдаленных лимфатических узлах и органах.
Показания перечисленных исследований дают возможность определить стадию фиброзного рака желудка, возможности дальнейшей операции и ее объем.
Система стадирования скирра идентична другим видам рака желудка. Найти информацию о стадиях данной опухоли можно в статье «Классификация рака желудка».
Скирр желудка: лечение
Тотальная гастрэктомия, которая является частым вариантом выбора при аденокарциноме желудка, дает хорошие результаты лишь у 20-30% пациентов со скиррозным раком. Причина того – наличие перитонеальных метастазов, обширные поражения лимфоузлов и соседних органов. Тем не менее, радикальное удаление карциномы позволяет добиться наилучших показателей выживаемости.
Стоит отметить! Тотальная резекция опухоли возможна лишь в 30-35% случаев. Когда полное удаление новообразование представляет опасность для жизни пациента, рак удаляют частично, чтобы уменьшить его размер и сопутствующие симптомы. Паллиативное лечение скирра желудкаможет включать гастрэктомию, лучевую терапию, химиотерапию.
Поскольку 5-летняя общая выживаемость пациентов со скиррозным раком желудка на II и III стадии после хирургического лечения остается низкой, необходимы дополнительные методы. Врачами были предприняты попытки улучшить выживаемость при помощи химиотерапии, лучевой терапии, гипертермии, гормональной терапии, а также иммунотерапии.К сожалению, противоопухолевый эффект всех этих способов является недостаточным для улучшения прогноза пациентов с диффузной карциномой. Необходима новая терапия, основанная на характерном биологическом поведении онкоопухоли.
В настоящее время проводится клиническое испытание терапии скирра желудка препаратом Довитиниб, который является ингибатором гена FGFR2. Довитиниб уменьшает пролиферацию онкоклеток, останавливая рост и метастазирование опухоли в желудке. Еще один препарат, показавший эффективность в лечении фиброзной карциномы – Траниласт. Его противоопухолевое действие основано на ингибировании фибробластов.
Такая терапия может быть предоставлена отдельно или в сочетании с химиотерапией, облучением или хирургическим вмешательством. Ее могут применять при рецидивах карциномы, если другие методы не помогают.
Метастазы скиррозного рака
Приблизительно 60% больных скиррозным раком желудка на момент постановления диагноза имеют отдаленные метастазы. Из них 80% — в брюшной полости. Также часто опухоль метастазирует в лимфатические узлы и такие органы, как селезенка, кишечник, поджелудочная железа. В печени вторичные образования находят редко – в 91% случаев.
Из-за частого проникновения карцином из желудка в регионарные лимфатические узлы во время операции их подвергают удалению. При опухолях с инвазией в соседние органы (Т4) проводят резекцию желудка единым блоком с селезенкой, поджелудочной железой или ободочной кишкой. В запущенных случаях делают расширенную лимфодиссекцию (удаляют все пары лимфатических узлов, включая отдаленные). Такие вмешательства очень сложные и травматичные, они нередко приводят к смертельному исходу.
Всем пациентам с метастазами, у которых нет противопоказаний, назначают полихимиотерапию. Она помогает замедлить рост метастазов, которые невозможно удалить, а также уничтожить микроскопические клетки рака, находящиеся в сосудах.
Карциноматоз брюшины не поддается хирургическому лечению, поэтому при его наличии прогнозы весьма неутешительные.
Скирр желудка, сколько живут пациенты?
5-летняя продолжительность жизни для больных с диффузной фиброзной карциномой желудка составляет приблизительно 10-20%, тогда как для пациентов с другими типами карцином средняя выживаемость составляет приблизительно 60% -70%.
Общая медиана выживаемости для пациентов после тотальной резекции составляет 17-20 месяцев, а после частичной – всего 8 месяцев. При наличии отдаленных метастазов прогноз еще хуже – 6 месяцев.
Несмотря на современные достижения в диагностике, хирургии, химиотерапии и лучевой терапии, прогноз для фиброзного рака желудка остается плохим. Поэтому для увеличения выживаемости пациентов необходимы новые стратегии, включая профилактику, раннее выявление и терапию, основанную на биологическом поведении опухоли.
Будьте здоровы!
Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.
Скирр желудка составляет приблизительно 30% от всех раковых заболеваний данного органа. Прогноз для скирра хуже, чем для других видов онкологии ЖКТ из-за его агрессивного поведения и отсутствия эффективных методов лечения.
Что такое скирр желудка и как он проявляется?
Скирр (скиррозный или фиброзный рак желудка) — представляет собой диффузную форму рака, которая отличается плотной структурой и обширным стромальным фиброзом (рубцевание ткани). Скиррозный рак весьма агрессивный. Его рост – инфильтративный, то есть клетки опухоли проникают в стенку желудка и рассеиваются по ней.
Основные характеристики диффузной карциномы:
- она зачастую представлена малодифференцированными аденокарциномами, перстневидно-клеточным или недифференцированным раком;
- скиррозный рак приводит к последующему сужению просвета желудка, повышению жесткости его стенок. Опухоль зачастую поражает привратник (41% случаев), тело (33%) или дно желудка (24%);
- для скирра характерна высокая глубина инвазии. Симптомы болезни появляются поздно, потому как опухоль метастазирует в подслизистом слое, а на слизистый она не оказывает серьезного влияния;
- пролиферация раковых клеток происходит быстро, что приводит к стремительному росту и распространению метастазов (зачастую – в лимфатические узлы и брюшину);
- в цитоплазме некоторых клеток опухоли наблюдается секреция слизи (муцина), с образованием клеток, напоминающих перстни. Они обладают десмопластическими свойствами и стимулируют выработку коллагеновых волокон, что и объясняет фиброзную природу скирра.
Скирр желудка: причины возникновения
Учеными были подтверждены следующие причины возникновения онкологии желудка:
- хронический атрофический гастрит (это состояние, наиболее тесно связанное с повышенным риском развития рака желудка);
- пернициозная анемия (увеличивает риск появления онкологии в 2-3 раза);
- частичная гастрэктомия. Хирургическое удаление части желудка, выполненное по поводу язвы, может спровоцировать скирр через 15-20 лет после операции;
- инфекция Helicobacter pylori. Научные исследования подтвердили, что у людей, инфицированных H.pylori рака ЖКТ появляется в 3-6 раз чаще, по сравнению с теми, у кого нет инфекции;
- болезнь Менетрие;
- полипы желудка. Злокачественный потенциал аденомы возрастает с увеличением степени дисплазии;
- пищевод Барретта (иногда приводит к карциноме верхнего отдела желудка).
Также в нескольких последних исследованиях были выявлены специфические гены, которые связаны с фиброзным раком желудка. Сообщалось, что болезнь вызвана мутацией в гене E-кадгерин, который расположен на хромосоме 16q22. Потеря гена DSG2, сверхэкспрессия EFNB1, а также усиление онкогена c-MET являются общими чертами карциномы диффузного типа.
Другие генетические и экологические условия, которые повышают риск развития фиброзного рака (скирра желудка), включают:
- случаи онкологии ЖКТ в семье;
- недостаточное потребление фруктов и овощей и чрезмерное потребление соленой, копченой или консервированной пищи;
- курение сигарет.
В зоне риска находятся молодые люди, особенно женского пола.
Скирр желудка: симптомы и признаки
В начале болезни скирр желудка обычно не вызывает особых симптомов. До половины пострадавших людей жалуются на изжогу или дискомфорт.
Отсутствие специфических проявлений фиброзной карциномы приводит к задержке диагноза, так что 80-90% больных имеют местные или отдаленные метастазы на момент постановки диагноза.
У таких лиц симптомы часто включают:
- анорексию и потерю веса;
- боль в животе, которая является неясной по своей природе;
- тошноту и рвоту;
- раннее насыщение;
- кровотечение (может проявляться в виде рвоты с кровью или крови в стуле);
- анемию;
- бледность и сухость кожи;
- зловонный запах изо рта (иногда).
При распространении на брюшину можно заметить увеличение или уплотнение в животе, боль в этой области. Также могут напухнуть лимфоузлы. У некоторых болезнь вызывает лихорадку.
Диагностика заболевания
Диагностика скирра желудка проводится теми же способами, что и диагностика других видов рака данного органа. Врачи применяют гастроскопию, компьютерную томографию, биопсию, лапароскопию.
- Гастроскопия или ЭГДС. На ЭГДС характерными чертами диффузного рака являются фокальные или периферические сегменты утолщения стенки (1-3 см), а также сужение просвета органа с постепенным переходом в нормально появляющийся сегмент кишечника. Клетки скирра преимущественно расположены в подслизистой оболочке, а вышележащая слизистая оболочка кажется нормальной. Это затрудняет обнаружение опухоли желудка с помощью эндоскопии.
- Биопсия. Во время проведения гастроскопии необходимо взять образец ткани новообразования (биопсию). Отрицательные результаты, которые часто встречаются при эндоскопической биопсии диффузной карциномы, часто вызывают задержку в лечении, поэтому процедуру рекомендуют делать несколько раз, чтобы получить правильный ответ.
- Для определения размера и распространенности новообразования чаще всего применяют эндоскопическую ультрасонографию и компьютерную томографию. Они показывают степень инвазии стенок желудка, а также соседних органов и лимфатических узлов. Также для поиска метастазов в разных органах используют УЗИ, рентгенографию, МРТ, колоноскопию, сцинтиграфию костей скелета.
- Диагностическая лапароскопия с цитологической идентификацией раковых клеток в перитонеальной полости может предоставить ценную информацию о стадии опухоли. С ее помощью можно оценить не только распространенность онкопроцесса в брюшине, но также в отдаленных лимфатических узлах и органах.
Показания перечисленных исследований дают возможность определить стадию фиброзного рака желудка, возможности дальнейшей операции и ее объем.
Система стадирования скирра идентична другим видам рака желудка. Найти информацию о стадиях данной опухоли можно в статье «Классификация рака желудка».
Скирр желудка: лечение
Тотальная гастрэктомия, которая является частым вариантом выбора при аденокарциноме желудка, дает хорошие результаты лишь у 20-30% пациентов со скиррозным раком. Причина того – наличие перитонеальных метастазов, обширные поражения лимфоузлов и соседних органов. Тем не менее, радикальное удаление карциномы позволяет добиться наилучших показателей выживаемости.
Стоит отметить! Тотальная резекция опухоли возможна лишь в 30-35% случаев. Когда полное удаление новообразование представляет опасность для жизни пациента, рак удаляют частично, чтобы уменьшить его размер и сопутствующие симптомы. Паллиативное лечение скирра желудкаможет включать гастрэктомию, лучевую терапию, химиотерапию.
Поскольку 5-летняя общая выживаемость пациентов со скиррозным раком желудка на II и III стадии после хирургического лечения остается низкой, необходимы дополнительные методы. Врачами были предприняты попытки улучшить выживаемость при помощи химиотерапии, лучевой терапии, гипертермии, гормональной терапии, а также иммунотерапии.К сожалению, противоопухолевый эффект всех этих способов является недостаточным для улучшения прогноза пациентов с диффузной карциномой. Необходима новая терапия, основанная на характерном биологическом поведении онкоопухоли.
В настоящее время проводится клиническое испытание терапии скирра желудка препаратом Довитиниб, который является ингибатором гена FGFR2. Довитиниб уменьшает пролиферацию онкоклеток, останавливая рост и метастазирование опухоли в желудке. Еще один препарат, показавший эффективность в лечении фиброзной карциномы – Траниласт. Его противоопухолевое действие основано на ингибировании фибробластов.
Такая терапия может быть предоставлена отдельно или в сочетании с химиотерапией, облучением или хирургическим вмешательством. Ее могут применять при рецидивах карциномы, если другие методы не помогают.
Метастазы скиррозного рака
Приблизительно 60% больных скиррозным раком желудка на момент постановления диагноза имеют отдаленные метастазы. Из них 80% — в брюшной полости. Также часто опухоль метастазирует в лимфатические узлы и такие органы, как селезенка, кишечник, поджелудочная железа. В печени вторичные образования находят редко – в 91% случаев.
Из-за частого проникновения карцином из желудка в регионарные лимфатические узлы во время операции их подвергают удалению. При опухолях с инвазией в соседние органы (Т4) проводят резекцию желудка единым блоком с селезенкой, поджелудочной железой или ободочной кишкой. В запущенных случаях делают расширенную лимфодиссекцию (удаляют все пары лимфатических узлов, включая отдаленные). Такие вмешательства очень сложные и травматичные, они нередко приводят к смертельному исходу.
Всем пациентам с метастазами, у которых нет противопоказаний, назначают полихимиотерапию. Она помогает замедлить рост метастазов, которые невозможно удалить, а также уничтожить микроскопические клетки рака, находящиеся в сосудах.
Карциноматоз брюшины не поддается хирургическому лечению, поэтому при его наличии прогнозы весьма неутешительные.
Скирр желудка, сколько живут пациенты?
5-летняя продолжительность жизни для больных с диффузной фиброзной карциномой желудка составляет приблизительно 10-20%, тогда как для пациентов с другими типами карцином средняя выживаемость составляет приблизительно 60% -70%.
Общая медиана выживаемости для пациентов после тотальной резекции составляет 17-20 месяцев, а после частичной – всего 8 месяцев. При наличии отдаленных метастазов прогноз еще хуже – 6 месяцев.
Несмотря на современные достижения в диагностике, хирургии, химиотерапии и лучевой терапии, прогноз для фиброзного рака желудка остается плохим. Поэтому для увеличения выживаемости пациентов необходимы новые стратегии, включая профилактику, раннее выявление и терапию, основанную на биологическом поведении опухоли.
Будьте здоровы!