Что такое синдром мерседес бенц в желчном пузыре
РИСУНОК. Ультразвуковое изображение эхогенного конкремента в желчном пузыре. Обратите внимание на эхонегатив ную зону позади конкремента, которую называют «тенью».
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
К врачу обратилась 44-летняя женщина с жалобами на сильные периодические боли в средних и верхних правых отделах живота, возникающие обычно вскоре после вечернего приема пищи, а иногда и ночью. Она страдает ожирением, но в целом считает себя здоровой. Боль постоянная, длится несколько часов и часто сочетается с рвотой. При пальпации—жалобы на незначительную болезненность в верхнем правом квадранте живота. Ультразвуковое исследование подтвердило наличие конкрементов в желчном пузыре.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- Согласно данным, полученным при аутопсиях, камни желчного пузыря выявляются у 20% женщин и 8% мужчин.
- В Соединенных Штатах желчнокаменной болезнью страдают около 20 млн человек, при этом в течение каждого года выявляется миллион новых случаев заболевания.
- В течение беременности камни желчного пузыря возникают у 5-12% женщин, а у 20-30% женщин в желчном пузыре выявляется «осадок» (густая взвесь, содержащая кристаллы холестерина, нити муцина и слизь), который является предвестником желчнокаменной болезни.
- Прямые родственники пациентов с желчнокаменной болезнью подвержены повышенному риску образования конкрементов желчного пузыря: в контролируемом исследовании лица, имеющие родственников с желчнокаменной болезнью, страдали этим заболеванием в 28,6% случаев, а не имеющие таких родственников—только в 12,4% случаев (относительный риск составил 1,8; 95% доверительный интервал—1,29— 2,63)
- Риск манифестации заболевания или его осложнений в течение одного года при бессимптомном камненосительстве составляет от 1 до 2%. Согласно данным, полученным в основном для мужчин, этот риск составляет 10% в течение пяти лет, 15% в течение 10 лет и 18%—в течение 15 лет после выявления конкрементов.
- В Соединенных Штатах, в течение одного года желчекаменная болезнь является причиной смерти приблизительно 10000 человек. Большинство (7000) умирает от острых осложнений таких заболеваний как холецистит, панкреатит и холангит.
- Приблизительно 2000—3000 смертей в год вызвано раком желчного пузыря, при котором в 80% случаев выявляется хронический калькулезный холецистит.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Выделяют два типа желчных конкрементов: холестериновые камни (80%) и пигментные камни (первичные билирубинаты кальция, 20%).
- Желчь содержит желчные кислоты (80%), лецитин, другие фосфолипиды (16%) и неэтерифицированный холестерин (4%). Холестериновые камни формируются при повышении концентрации холестерина или при нарушении соотношения концентраций холестерина, желчных кислот и лецитина.
- Повышение концентрации холестерина в желчи может быть вторичным, и вызванным ожирением, приемом пищи с высоким содержанием холестерина, приемом клофибрата или генетически обусловленным и связанным с повышением уровня редуктазы гидроксиметил-глутарил-кофермента А.
- Излишки холестерина приводят к перенасыщению и преципитации, вызывая процесс, называемый «образованием ядер», и формирование твердых моно- гидратных кристаллов холестерина, которые накапливаются в слизистой оболочке желчного пузыря с образованием осадка и/или формированием холестериновых камней.
- Генные мутации могут приводить к снижению секреции желчных кислот и лецитина, что в отдельных случаях предрасполагает к формированию конкрементов. Среди коренных американцев, чилийских индейцев и латиноамериканцев желчные камни выявляются чаще у прямых родственников пациентов, страдающих желчнокаменной болезнью.
- Гипотония желчного пузыря рассматривается как один из возможных факторов формирования конкрементов, поскольку нарушение опорожнения желчного пузыря приводит к загустеванию или кристаллизации желчи. Состояния, приводящие к гипотонии желчного пузыря, включают беременность, длительное парентеральное питание, хирургические вмешательства, ожоги, прием пероральных контрацептивов и лечение эстрогенами.
- Пигментные камни формируются при повышении концентрации непрямого билирубина в густой, осаждающейся желчи. Билирубин, желтый пигмент, образуется при распаде гемоглобина и активно секретируется в желчь клетками печени. С увеличением распада гемоглобина, в частности при хронических гемолитических заболеваниях (например, при серповидно-клеточной анемии) билирубинат кальция кристаллизуется из раствора с формированием конкрементов.
- Другие факторы риска желчнокаменной болезни включают в себя быструю потерю веса (в течение 4 месяцев конкременты образуются в 20-30% случаях), 3 пожилой возраст, заболевания печени или хроническую кишечную непроходимость, фиброзные изменения желчного пузыря.
- Желчнокаменная болезнь может привести к фиброзу стенки желчного пузыря и утрате его функции.
- Рак желчного пузыря встречается редко, однако обычно он развивается на фоне желчнокаменной болезни и хронического холецистита.
ДИАГНОСТИКА и КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
- Симптомы желчнокаменной болезни обусловлены воспалительным процессом или обструкцией желчных путей конкрементами, мигрировавшими в пузырный или общий желчный проток, о Желчная колика — это постоянная выраженная боль, возникающая, как правило, внезапно и локализующаяся в эпигастральной области или верхнем правом квадранте живота. Болевой приступ длится от 30 минут до 5 часов, боль может иррадиировать в межлопаточную область, правую лопатку или правое плечо, о Приступ боли при желчнокаменной болезни может быть спровоцирован приемом жирной пищи, ее постоянным употреблением или приемом большого объема жирной пищи после длительного голодания.
- Боль рецидивирует и часто возникает ночью.
- При пальпации может определяться болезненность в верхнем правом квадранте живота.
- Часто возникает тошнота или рвота.
- Присоединяющаяся лихорадка или озноб указывают на осложнение течения желчнокаменной болезни.
- Осложнения чаще всего возникают при кальцификации желчного пузыря или у пациентов с периодическим приступами острого холецистита.
РИСУНОК. Кишечная непроходимость, вызванная желчными камнями у пожилого пациента, страдающего диабетом; обратите внимание на расширенные петли тонкой кишки и эктопированные желчные камни.
- Конкременты могут быть выявлены так же и при рентгеноскопии, однако визуализируются только кальцифицированные камни. Такие конкременты встречаются и 10-15% случаен при холестериновых камнях и и 50% случаев при пигментных камнях. Камни могут быть одиночными или множественными, стенка желчного пузыря может быть кальцифицирована (т.н. «фарфоровый» желчный пузырь), что указывает на выраженный хронический холецистит или рак желчного пузыря.
- Компьютерная томография является менее чувствительным и более дорогим методом выявления желчных камней, чем ультразвуковое исследование. Однако при компьютерной томографии могут быть выявлены как рентгенопозитивные, так и рентгенонегативные конкременты, кроме того, метод превосходит ультразвуковое исследование в визуализации камней общего желчного протока.
- Для выянления камней в пузырном протоке и оценки опорожнения желчного пузыря может применяться нероральная холецистография. В настоящее время метод все больше вытесняется ультразвуковым исследованием.
- Для подтверждения острого холецистита может быть использовано радиоизотопное сканирование (например, с гематоиминоацетоуксусной кислотой, меченной изотопом Тс-99m), это же исследование может применяться и для выявления функциональных нарушений.
Для визуализации желчных протоков применяется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреато- графия. Конкременты визуализируются в виде дефектов наполнения контрастированных протоков. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография обычно проводится при эндоскопической ретроградной сфинктеротомии или удалении желчного пузыря.
РИСУНОК. Компьютерная томография: определяются два больших конкремента с кальцифицированным ободком.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Выраженная боль в эпигастральной области или в верхнем правом квадранте живота может наблюдаться при следующих состояниях:
РИСУНОК. Визуализация камней желчного пузыря при ультразвуковом исследовании у 43-летней женщины с жалобам на боль в верхнем правом квадранте живота и положительным симптоме Мерфи. Обратите внимание на эффект затенения лозад/ конкрементов, которые отражают ультразвук обратно к датчику.
- Острый холецистит: боль может иррадиировать в спину и обычно сочетается с лихорадкой. При фи- зикальном исследовании обычно выявляется болезненность и ригидность в верхнем правом квадранте живота, а также положительный симптом Мерфи (резкая болезненность в правом подреберье при глубоком вдохе во время давления, оказываемого пальцами исследователя на брюшную стенку у самого края правой реберной дуги). Возможно повышение числа лейкоцитов, уровня сывороточной амилазы, аспар- тат-трансаминазы и аланин-трансаминазы.
- Панкреатит: боль локализуется в центре эпигастральной области и верхнем левом квадранте живота, с иррадииацией в верхний правый квадрант; может наблюдаться вздутие живота и ослабление кишечных шумов. Определяются повышение уровней липазы и амилазы крови, при ультразвуковом исследовании в некоторых случаях выявляются панкреатические псевдокисты или абсцессы.
- Язвенная болезнь: боль охарактеризуется как жгучая, обычно локализуется в эпигастрии и облегчается приемом антацидных средств. Боль начинается спустя 1-3 часа после приема пищи или вслед за приемом нестероидных противовоспалительных препаратов. Результаты исследования кала на скрытую кровь могут быть положительными. При рентгенографии желудка с контрастным веществом или при гастродуоденоскопии может быть выявлен язвенный дефект.
- Гепатит: другие симптомы, включающие недомогание, анорексию, зуд, болезненную печень и субфибрильную температуру. Могут наблюдаться желтуха и потемнение мочи (билирубинемия). Уровни аспар- тат-трансаминазы и аланин-трансаминазы повышаются.
ЛЕЧЕНИЕ
РИСУНОК. Компьютерная томография: сканирование через желчный пузырь—изображение желчных камней напоминает товарный знак компании Мерседес-Бенц.
- При бессимптомных желчных камнях, как правило, применяется выжидательная тактика; профилактическая холецистэктомия не оправдана, поскольку симптомы заболевания прогрессируют лишь у немногих пациентов, а часта осложнений мала (3%).
- Холецистэктомия может быть выполнена при:
- Учащении ежедневно беспокоящих симптомов,
- Осложнениях желчнокаменной болезни,
- Признаках повышенного риска развития осложнений (например, кальцификации желчного пузыря).
- Методом выбора является лапароскопическая холецистэктомия, это вмешательство сопровождается наименьшим числом осложнений (4%) и наименьшей летальностью (менее 0,1%) при снижении сроков госпитализации и снижении стоимости.1 Необходимость в конверсии к лапаротомии возникает редко (5%).‘
- У пациентов с функционирующим желчным пузырем и небольшими конкрементами (менее 10 мм) может быть избрано лечение урсодеоксихолевой кислотой. Приблизительно у 50% таких пациентов удается добиться полного растворения камней в течение 6-24 месяцев, однако заболевание часто рецидивирует (в 30-50% случаев в течении 3-5 лет).
- Медикаментозное лечение может также использоваться для предотвращения образования желчных камней при быстром снижении веса вследствие низкокалорийной диеты или после бариартрических операций. Назначение урсодеоксихолевой кислоты в дозе 600 мг в день в течение 16 недель приводит в таких случаях к 80% снижению частоты образования желчных камней.
- У пациентов с функционирующим желчным пузырем и рентгенопрозрачными солитарными конкрементами размером менее 2 см может быть использована ударно-волновая экстракорпоральная литотрипсия в сочетании с медикаментозным лечением.
НАБЛЮДЕНИЕ
Примерно у 5-10% пациентов после холецистэктомии развивается хроническая диарея, вызванная повышенным содержанием желчных кислот в толстой кишке.Диарея обычно умеренно выражена и может контролироваться безрецептурными антидиуретическими препаратами (например, лоперамидом).
Некоторые пациенты могут периодически испытывать рецидивы болей, напоминающих желчную колику (постхолецистэктомичекий синдром). В некоторых случаях эти явления вызваны нарушением тонуса сфинктера Одди, что можно устранить после выполнения эндоскопической ретроградной сфинктеротии.
Анатомия желчного пузыря и желчных протоков
Желчный пузырь – резервуар для желчи, вырабатываемой в печени. Объем желчного пузыря в среднем составляет 40-70 куб. см (по Синельникову), нормой принято считать объем 50 мл (по М. Прокопу). Принято выделять следующие отделы желчного пузыря: дно – наиболее дистальная его часть, тело – среднюю часть, а также шейку – наиболее проксимальную часть. От шейки отходит пузырный проток, который, объединяясь с общим печеночным протоком (образующимся в результате слияния правого и левого печеночных протоков) образует в свою очередь общий желчный проток – холедох. Общий желчный проток в своих дистальных отделах сливается с панкреатическим протоком, открываясь совместно печеночно-поджелудочной ампулой, просвет которой расположен на вершине большого сосочка 12-перстной кишки.
Варианты строения и взаимного расположения желчного пузыря и желчных протоков
В норме желчный пузырь располагается вблизи нижнего края печени, между 4-м и 5-м ее сегментами. Размеры желчного пузыря могут варьировать достаточно широко — от спавшегося состояния после еды до выраженного расширения после длительного голодания. При цистохолангиографиивыявляемость тех или иных отклонений от обычного строения протоков выявляется приблизительно в 10% наблюдений. Так, могут быть выявлены: удвоение желчного пузыря, удвоение протоков (пузырного, протока, холедоха), септы в полости желчного пузыря (выявляются при КТ-холецистографии редко и не имеют какого-либо решающего значения). Могут быть обнаружены атипичные варианты расположения желчного пузыря — сверху печени, под диафрагмой; спереди, сзади печени.
Методика КТ желчного пузыря и желчных протоков
Во всех случаях при исследовании верхнего этажа брюшной полости в зону сканирования попадает и желчный пузырь с протоками. Однако, в случаях, когда требуется визуализировать именно билиарную систему при компьютерной томографии, используются специальные протоколы. Желчный пузырь можно визуализировать при нативнойкомпьютерной томографии (без контраста) — у пациентов с неуточненной причиной холестаза, с подозрением на опухолевое поражение желчных путей либо поджелудочной железы (12-перстной кишки). Рекомендуется использовать тонкие срезы (1,5 мм и менее). НативнаяКТ желчных путей позволяет дифференцировать конкременты и опухоли.
КТбилиарной системы с внутривенным контрастированием с целью визуализации внутрипеченочных желчных протоков лучше выполнять в портальную фазу, когда контраст между протоками и паренхимой печени наиболее высок. Двухфазная КТ гепатобилиарной системы может быть использована при стадировании опухолей. В остроченную фазу контрастирования можно визуализировать холангиокарциному (гиповаскуляризованную опухоль, плохо различимую в артериальную и венозную фазы).
В случае КТ-холангиографии используется холетропный контраст (например, иотрексат), вводимый внутривенно за 30-40 минут до начала исследования. Если контраст принимается через рот (перорально), пациент выпивает всего 6 г иопаноиковой кислоты в день перед исследованием (за 8-12 часов). Также для улучшения контрастного усиления желчных протоков за 10-20 минут до КТ-холангиографии пациент принимает «жирный завтрак» либо ему внутривенно вводится холецистокинин.
КТ-признаки желчекаменной болезни
КТ-признаки, которые можно обнаружить при желчекаменной болезни, складываются из симптомов обструктивногохолестаза (в случаях, когда камень перекрывает просвет желчных путей) и непосредственно визуализации самого камня. Так, обструкция с локализацией как во внутри- так и во внепеченочных желчных путях ведет к расширению внутрипеченочных желчных протоков, которые выглядят как «ветвистые» структуры низкой плотности.
Синдром Миризи — состояние, при котором имеет место хроническое воспаление желчного пузыря в результате вклинивания камня в шейку либо в холедох. При КТ желчного пузыря удается визуализировать непосредственно камень, а также расширенные внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки проксимальнее камня.
При холелитиазе выявляются камни в желчном пузыре, имеющие самые разные размеры и форму, плотность. Преимущественно камни желчного пузыря образованы кристаллами холестерина (мелкие камни в виде песка) и гранулами кальция билирубината. Для визуализации камней в желчном пузыре первым методом является УЗИ, КТбилиарной системы используется для дифференциальной диагностики желчекаменной болезни и опухолей панкреатодуоденальной зоны, желчных путей, желчного пузыря.
При КТ желчного пузыря без контраста камни могут быть выявлены только в случае, если их плотность не равна плотности желчи (выше либо ниже), вследствие чего приблизительно пятую часть всех камней можно не обнаружить. Камни могут состоять из холестерина (такие камни либо не отличаются от плотности желчи, либо лишь слегка гиперденсны и имеют плотность +10…+20 единиц шкалы Хаунсфилда). Камни, содержащие пигмент, гиперденсны и хорошо заметны при КТ. В них могут обнаруживаться скопления газа, что является признаком их дегидратации (это т. н. «симптом Mercedes-Benz». Примерно у 90% всех пациентов можно обнаружить камень в желчном пузыре при помощи нативнойКТ. В случае, когда речь идет о гиподенсном камне, лучше использовать «узкое» окно, при этом камень визуализируется в виде «мишени» или в виде «глаза быка». Можно также обнаружить отстой желчи (т. н. сладж) в области дна желчного пузыря (или другой боле низко располагающейся его части).
«Сладж» — высокоплотный осадок в наиболее низко расположенных местах желчного пузыря
Пример визуализации камней в желчном пузыре при компьютерной томографии: на крайнем левом изображении (аксиальный скан) стрелками отмечены слабо гиперденсный камень (холестериновый), а также камень с обызвествлениями.
Высокоплотный камень в желчном пузыре при КТ и «симптом Mercedes-Benz» — газ в центре множества низкоплотный камней.
Камни высокой плотности в желчном пузыре при КТ: аксиальный скан и реконструкция в косой плоскости. Отчетливо видны два камня, имеющие ровные контуры, гиподенсный центр.
Трехмерная реконструкция в различных режимах, предыдущее наблюдение
Высокоплотный камень (кальцинат) в области дна желчного пузыря при компьютерной томографии
Пигментные камни желчного пузыря.
Камень в желчном пузыре (левое изображение) и в области большого сосочка 12-перстной кишки (в ампуле, образующейся при слиянии холедоха и панкреатического протока).
Загрузить снимки и произвести оплату можно на сайте. Заключение у вас на почте в течение суток.
