Что такое атрезия желчного пузыря
Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).
Общие сведения
Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.
Атрезия желчных ходов
Причины атрезии желчных ходов
Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.
Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.
Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.
Классификация атрезии желчных ходов
К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).
По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходимость общего желчного или общего печеночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.
Симптомы атрезии желчных ходов
Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».
Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.
К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.
При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.
Диагностика атрезии желчных ходов
Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.
Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.
УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.
Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.
Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.
Лечение атрезии желчных ходов
Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.
В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.
При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.
Прогноз атрезии желчных ходов
В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.
Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.
Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.
Симптомы
На 3-4-й день жизни новорожденного родители отмечают пожелтение его кожи, стул неестественного светлого цвета, а моча – очень темная. На свет такие дети появляются доношенными, без заметных отклонений в росте и весе. Случается, что грудничков выписывают из роддома, не установив правильный диагноз. В их медицинской карте указывают затянувшуюся физиологическую желтуху.
Однако дома тревожные симптомы не проходят, постепенно кожа желтеет все сильнее, приобретая красноватый или зеленоватый тон. Сохранение в течение 10 суток подряд обесцвеченного оттенка кала однозначно указывает на наличие атрезии желчевыводящих путей.
Развитие болезни к окончанию 1-го месяца жизни проявляется в стойком снижении аппетита, нехватке веса, кожном зуде, вялости и малоподвижности ребенка. Он начинает отставать в развитии от сверстников. Становится хорошо заметным увеличение печени и селезенки, которое возникает из-за холестатического гепатита.
В дальнейшем у малыша может развиться билиарный цирроз печеночных тканей. К 4-5 месяцам жизни в полной мере проявится печеночная недостаточность.
Печень снабжается кровью в аномальном режиме, из-за этого создаются все условия для развития портальной гипертензии. Вены пищевода расширяются, селезенка разрастается в размерах, на животе становится хорошо заметной венозная сетка. У детей с атрезией желчевыводящих путей проявляется геморрагический синдром. На коже в разных местах, особенно на животе, возникают крошечные (точечные) или обширные синяки, из пуповины возобновляется кровотечение, появляется также внутреннее – в пищеводе, желудке, кишечнике.
Без хирургического вмешательства до исполнения первого года жизни летальный исход неизбежен из-за печеночной недостаточности, множественных кровотечений. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляется сердечная недостаточность, у новорожденных нередко начинается пневмония, присоединяются различные инфекции. Если атрезия неполная, ребенок сможет прожить без операции до 10 лет.
Диагностика
Процесс постановки диагноза начинается с визита к участковому терапевту. Врач проводит осмотр ребенка, выясняет жалобы на состояние его здоровья. После этого выдает направления на сдачу анализов в лабораторию:
- Общий и биохимический анализ крови.
- Коагулограмма.
- Анализ кала.
- ИФА на выявление внутриутробной инфекции.
Помимо этого применяют инструментальные методы диагностики:
- УЗИ печени и желчных протоков, селезенки.
- КТ печени и желчного пузыря.
- Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
- МРТ.
- Холецистохолангиография.
- Биопсия печени.
- ЭКГ – для исключения внутренних пороков и патологии сердца.
При подтверждении результатами исследований предположительного диагноза атрезия ребенка перенаправляют к детскому хирургу, который выписывает направление на госпитализацию.
Для исключения дополнительных патологий рекомендован осмотр пациента детским инфекционистом, гепатологом, кардиологом и невропатологом.
Лечение
После постановки диагноза атрезия ребенок помещается в стационар. Иного выхода, кроме операции, нет. Крайне важно провести ее до 3-месячного возраста. На более запущенной стадии в организме произойдут необратимые изменения внутренних органов и систем.
Цель хирургического вмешательства – обеспечить естественный отток желчи. В местах перекрытия протоков накладывают анастомозы – соединения свободных участков друг с другом. Если требуется, анастомоз накладывают между тонким кишечником и общим желчным протоком или печеночным каналом. Методику создал хирург из Японии М. Касаи, в честь которого и получила название данная группа операций.
Помощь пациенту таким способом можно оказать только до того, как у него разовьется печеночная недостаточность. В противном случае спасти его сможет исключительно пересадка печени.
Своевременно проведенная операция – шанс на здоровую жизнь при условии проведения полноценной послеоперационной восстановительной терапии. На этом этапе назначаются препараты:
- Антибиотики. Их задача – предотвратить послеоперационные осложнения.
- Пробиотики и антимикотики. Они восстанавливают микрофлору кишечника, пострадавшую от антибиотиков, предотвращают присоединение грибковой инфекции.
- Желчегонные средства. С их помощью пищеварительному ферменту легче проходить по освобожденным после операции протокам.
- Гемостатические препараты. Их назначают для профилактики кровотечений.
Дополнительно показано проведение инфузионной терапии для выведения из организма скопившихся токсинов, восполнения кровопотери. Ребенка кормят парентерально: капельно вводят 5%-ный раствор глюкозы с комплексом аминокислот.
Если имеются сопутствующие заболевания, в комплекс восстановительной терапии включают бронхолитики, противовирусные препараты. Пациентам с анемией назначают препараты железа.
Атрезия желчных путей у детей и новорожденных
Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:
- эндогенные – имеющие генетическую природу;
- экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.
До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:
- Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
- Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
- Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
- Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.
Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.
Видео
Также:
билиарная атрезия
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Атрезия желчных протоков (Q44.2)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Общая информация
Краткое описание
Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков является пороком, без
корригирования
которого дети быстро погибают. Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха, которая появляется с первых дней жизни ребенка, иногда на 2-4-й неделе после рождения.
Классификация
Классификация атрезий желчных протоков по Samaguchi
Расположение места обструкции:
—Тип I — общий желчный проток;
—Тип II — печеночный проток;
—Тип III — внутрипеченочные протоки.
Состояние общего желчного протока:
— неизменен;
— в виде фиброзного тяжа;
— другие изменения.
Классификация Kasai на основании возможности хирургической коррекции порока
1. Коррегируемый тип:
— атрезия общего желчного протока — в случае непроходимости его дистального отдела, проксимальные отделы
билиарной системы
расширены, желчный пузырь сохранен.
— атрезия общего печеночного протока — общий желчный проток непроходим или отсутсвует.
2. Некоррегируемый тип — полное отсутсвие протоков в воротах печени. Они либо полностью заменены фиброзной тканью, либо имеют капиллярный просвет, либо в воротах печени отсутсвуют и сами протоки и фиброзная ткань.
3. Истинная внутрипеченочная атрезия желчных ходов — встречается крайне редко.
Этиология и патогенез
Причины билиарной атрезии полностью не выяснены. Имеются гипотезы о нарушении внутриутробного развития желчных путей вследствие локальной ишемии, имунного ответа на внутриутобную инфекцию.
Эпидемиология
Встречается в среднем у одного новорожденного на 20-30 тыс. родов и в 30% случаев данный порок сочетается с другими аномалиями развития.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основной клинический признак — прогрессивно нарастающая желтуха, которая появляется с первых дней жизни, иногда на 2-4-й неделе после рождения.
Кожа, склеры и слизистые оболочки приоретают серовато-зеленый оттенок, на пике желтухи их цвет становится шафрановым (жёлто-оранжевый с коричневым оттенком).
Стул на 2-3-й день становится ахоличным (светлым, возможно белым). В дальнейшем
ахолия
может носить перемежающийся характер, связанный с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Кал иногда может иметь светло-лимонный цвет из-за выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры.
Печень постепенно увеличивается в размере, приобретает плотную консистенцию, ее край становится заостренным. Параллельно или несколько позднее наблюдается увеличение селезенки.
Появляются следуцющие признаки портальной
гипертензии
:
— расширение вен на передней брюшной стенке;
— асцит;
— кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.
В случае, когда развивается
парез кишечника
, происходит увеличение размеров живота, появляются метеоризм, рвота, понос,
гипотрофия
, беспокойство.
К 4-5-му месяцу жизни у ребенка возникают печеночной недостаточности, которая приводит к его гибели на 8-10-м месяце жизни.
Диагностика
Обычные снимки позволяют отметить только общее увеличение печени и селезенки. Данные КТ позволяют определить расширение внутрипеченочных протоков, которое доказывает отсутствие их атрезии; в этих случаях необходимо осуществлять дифференциальную диагностику между атрезией внепеченочных протоков и их закупоркой желчным песком. Другие причины желтухи новорожденного можно не принимать во внимание.
Поскольку результаты холеграфии, как правило, неубедительны, решающее значение придают лапароскопии, прицельной биопсии печени и, если это удается, лапароскопической холангиографии.
Альтернативой данным методам является только оперативное вмешательство с интраоперационной холангиографией.
Широко используется гепатобилиарная сцинтиграфия HIDA (99mTC)-DISIDA, чувствительность и специфичность которой значительно превышают УЗИ.
Лабораторная диагностика
Атрезия желчных протоков соответсвует признакам холестаза или механической желтухи.
В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена.
Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. Активность трансаминаз в течение длительного времени остается нормальной.
В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина.
При прогрессировании заболевания нарушаются все виды обмена.
Дифференциальный диагноз
Атрезию желчных протоков дифференцируют со следующими состояниями:
— физиологическая желтухи новорожденных,;
— синдром сгущения желчи;
— фетальный гепатит;
— сепсис;
— цитомегалия;
— токсоплазмоз;
— киста общего желчного протока;
— синдром Ротора и Криглера-Найяра;
— синдром Алажиля;
— гемолитические анемии.
Осложнения
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение
Хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств
Основной целью хирургической коррекции атрезии желчных протоков является восстановление поступления желчи в кишечник с помощью билиодигестивных
анастомозов
. Вид анастомоза выбирается в зависимости от уровня атрезии.
Варианты операций при корригируемом типе атрезии:
1. При достаточном диаметре наружных желчных протоков выполняют анастомоз с двенадцатиперстной или тощей кишкой.
2. При атрезии дистального отдела общего желчного протока проводятся холедоходуоденостомия, холецистодуоденостомия.
3. При непроходимости дистального участка общего печеночного протока выполняют прямой анастомоз с двенадцатиперстной кишкой.
4. При невозможности мобилизации двенадцатиперстной кишки производят гепатикоэнтеростомию с У-образной петлей тощей кишки по Ру, при атрезии на уровне долевых участков — портоэнтеростомию с петлей по Ру.
Операции при некорригируемом типе атрезии:
1.Гепатогастро- и дуоденостомия по Баирову.
2. Портоэнтеростомия по Касаи.
3. Радикальным способом спасения ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени.
Все виды оперативного вмешательста должны быть выполнены в как можно более ранние сроки, в течение максимум 2-3 месяцев после рождения.
Прогноз
Неблагоприятен. Смертность превышает 50%.
Госпитализация
В хирургическое отделение.
Информация
Источники и литература
- Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста: руководство для врачей, М.:Медицина, 1982.
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.352
- «Alagille Syndrome Arteriohepatic Dysplasia, Syndromic Bile Duct Paucity. Includes: JAG1-Related Alagille Syndrome, NOTCH2-Related Alagille Syndrome» Nancy B Spinner, Anne L Hutchinson, Ian D Krantz, and Binita M Kamath, MBBChir MRCP.
- «Синдром Алажиля: многопорочный ансамбль» Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Дубовая А.В., Смирнова Т.В., журнал «Здоровье ребенка», 4(13) 2008
- https://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary/
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.