Что такое атипичное расположение желчного пузыря

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Другие врожденные аномалии желчного пузыря (Q44.1)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Внутрипеченочный желчный пузырь — аномалия (

эктопия

) положения желчного пузыря. Симптомы заболевания проявляются только при воспалительном поражении самого пузыря и сопровождаются быстрым сопутствующим вовлечением печени в воспалительный процесс. Наряду с клиникой острого холецистита возникают также признаки гепатита.

Классификация

До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы (желчный пузырь и желчные протоки). При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости.

Этиология и патогенез

Желчный пузырь в норме окружен тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития, в дальнейшем он занимает место вне печени. Иногда внутрипеченочное расположение может сохраняться.

Эпидемиология

Внутрипеченочный желчный пузырь у детей регистрируется в 8% случаев аутопсий. Переходные варианты этой аномалии (т.е. углубление в печеночную паренхиму на 60-75%) встречаются у 11% детей.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Симптоматика появляется только при воспалительном поражении самого пузыря, сопровождается легким и быстрым сопутствующим вовлечением печени в процесс. Далее наряду с клиникой острого холецистита появляются признаки гепатита (увеличение печени, желтуха, повышение в крови уровня трансаминаз и других экскреторных ферментов).

Диагностика

Ультразвуковое исследование может выявить контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. В редких случаях жечный пузырь совсем не выявляется при проведнии УЗИ. При отсутсвии четкой визуальной картины показаны КТ, МРТ, радиоизотпная сцинтиграфия, холе- и холецистография.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с желчекаменной болезнью, острым холециститом, дискинезией желчевыводящих протоков, абсцессом печени, другими пороками развития желчного пузыря.

Осложнения

У взрослых около 60% случаев обнаружения внутрипеченочног желчного пузыря связаны с клиникой желчекаменной болезни. При развитии острого холецистита возможно быстрое формирование абсцесса печени.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия. В зависимости от глубины расположения пузыря возможны попытки его удаления посредством атипичной клиновидной

резекции

печени.

Прогноз

Определяется тяжестью осложнений и наличием других пороков развития.

Информация

Источники и литература

Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
1. стр.349
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
«Identification and Differentiation of Congenital Gallbladder Abnormality by Quantitative Technetium-99m IDA Cholescintigraphy» Mohammad A. Gad, Gerbail T. Krishnamurthy, and Jerry V. Glowniak, The Journal of Nuclear Medicine Vol.33 No. 3 March1992
«Intrahepatic gallbladder — A case report and review of literature», Pandarinath Audi, F. P. Noronha, Jude Rodrigues, The Internet Journal of Surgery, ISSN: 1528-8242
«Аномалии развития желчного пузыря и желчевыводящих путей» Шалаева И.В., журнал «Гастроэнтерология» (304) 2009 (тематический номер)
Intrahepatic gallbladder, Shweta Bhatt (MD) and Vikram S Dogra (MD), «Imaging Science Today», (290) 2009

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Аномалия желчного пузыря встречается на сегодняшний день достаточно часто. Внутренний орган входит в состав билиарной системы.

Его основная задача состоит в том, чтобы вырабатывать, хранить и выделять желчь своевременно и нужном количестве. Может наблюдаться патологии в строении органа или его полное отсутствие.

Симптоматика

Изменения обычно носят врожденный или приобретенный характер. В первом случае человек может даже не знать о наличии дефектов, если они имеют легкую форму и не нарушена в целом работа пищеварительной системы. Дискинезия

У него нет никаких признаков заболевания. Недостаток можно выявить только при прохождении ультразвукового исследования в случаях болезни других внутренних органов или вынужденной операции.

При врожденной деформации наблюдаются следующие симптомы:

Кожа приобретает желтоватый оттенок.
Появляется специфический налет на языке и горьковатый привкус во рту.
Иногда может подташнивать.
Присутствует незначительная боль в области печени.
Отсутствие здорового аппетита.
Температура поднимается выше положенной нормы.
При пальпации живота возникает боль и чувство дискомфорта.

Дефект также может быть приобретенным. В этом случае все его признаки будут целиком зависеть от того, как образовалась патология и ее степень.

При постоянных обострениях и неправильного оттока желчи у человека проявляются такие симптомы, как:

каловые массы светлого цвета, а моча, наоборот, темнеет;
снижение массы тела;
частая рвота;
плохой аппетит;
горечь во рту;
постоянное ощущение тяжести и вздутости в животе;
болевые синдромы;
диарея;
запор;
общая слабость и недомогание.

Все эти признаки говорят человеку о том, что в работе пищеварительной системы происходит нарушение. Если на сбой никак не отреагировать, то это спровоцирует развитие осложнений.

Одна из самых страшных и опасных ситуаций – это развитие некроза. Он начинается с области шейки пузыря. Если ничего не предпринять, то омертвевшие ткани распадутся, что позволит желчи беспрепятственно проникнуть в брюшную область.

Человек в этот момент испытывает сильную боль. При неоказании медицинской помощи летальный исход после начала внутреннего воспалительного процесса наступит через 12 часов.

Аномалии развития желчного пузыря

У некоторых людей встречается патология, которая произошла из-за неправильного формирования внутренних органов еще во время беременности.

Обычно они не ведут к серьезным заболеваниям и не отражаются на работе и функциях пищеварительной системы в целом.

Среди них:

Агенезия. В организме полностью отсутствует желчный пузырь. Это могло произойти из-за неправильного развития эмбриона во время внутриутробного развития или стать последствием хирургического вмешательства. Данная патология практически не встречается и считается крайне редким явлением. Диагностировать ее можно только с помощью магнитно-резонансной томографии.
Аплазия. У человека нет только самого желчного пузыря. Вместо, него развивается отросток, который не может правильно и в полном объеме справиться со всеми основными функциями, необходимыми для полноценной работы пищеварительной системы. Желчевыводящие протоки находятся на своих местах.
Два желчных пузыря. Органы развиваются полноценно, каждый из них имеет сформированные протоки. Специалист может выявить данный дефект только с помощью ультразвукового исследования. В медицине также известны и описаны случаи, когда у человека образуется один полноценный и нормально функционирующий орган, а второй получается недоразвитым. Чтобы минимизировать риск образования воспалительных процессов и обеспечить нормальную работу пищеварительной системы, врач назначает операцию по удалению одного из аномальных органов или их обоих. Это помогает предотвратить образование камней.

Также крайне редко встречается такой недостаток, как раздвоение органа. На сегодняшний день подобные случаи фиксируются у 1 ребенка на 4000 родившихся детей. В этом случае развиваются такие последствия, как:

перегиб;
папиллома;
карцинома;
механическая желтуха;
вторичный билиарный цирроз.

Чаще всего аномалия развития формы желчного пузыря начинается еще в период беременности. Причиной для этого выступают отрицательные факторы внешней среды или неправильное поведение женщины, которая должна в это время максимально беречь себя и ребенка.

Поэтому, будущей маме в ожидании малыша нужно быть крайне внимательной и тщательно следить за своим здоровьем.

Аномалии развития желчных протоков

Кроме неправильного развития органа, проблемы также встречаются в строении его протоков. К основным порокам относятся:

Атрезия. В медицине это заболевание также называют недоразвитостью желчных протоков. Отклонение от нормы у плода начинает формироваться еще в период беременности. В результате этого у ребенка желчевыводящих путей нет или они образуются с недоразвитостью. Это мешает выполнять им свои основные задачи. Данный дефект может быть устранен только с помощью операции.
Стеноз. Это заболевания проявляет себя в виде я сужения протоков. Чтобы восстановить полноценный отток желчи специалисты проводят шунтирование, что позволяет искусственным путем расширить проток.
Появление дополнительных протоков. Человек не чувствует определенных симптомов или отклонения от нормы в работе пищеварительной системы. Обычно дополнительные ветки формируется в количестве 2 или 3 штук.
Киста. На протоке образуется уплотнение в форме мешочка. Оно протекает бессимптомно.
Билиарный сладж. Он провоцирует воспалительные процессы, камни, а также сильно истощает стенки.

При выявлении данных патологий в любом возрасте, стоит немедленно заняться их устранением. Они могут причинить вред здоровью и стать причиной для развития следующих патологий.

Аномалии формы

Патология может быть диагностирована только с помощью специального оборудования. Например, аппарата ультразвукового исследования. Аномалия формы желчного пузыря включает в себя:

Фригийский колпак. Дефект встречается достаточно редко. Название получил за схожесть с головным убором древних фригийцев: высокий колпак с немного наклоненной верхушкой вперед. Аномалия формируется в утробе матери, но она никак не влияет на работу пищеварительной системы или здоровье детей в целом.
Перегородки. Обычно их насчитывается огромное количество. То есть, у органа нормальная форма и размер, но внутри находится много различных перегородок. В результате этого нарушается нормальный и правильный отток желудочного сока. Это явление может привести к образованию камней.
Дивертикул. Встречается крайне редко, но протекает с сильными болевыми ощущениями. Их провоцирует желчь, которая начинает застаиваться. При дивертикуле происходит выпячивание стенок наружу. Они локализуются в любом месте. Аномалия имеет врожденный и приобретенный характер.

В результате неправильного развития плода во время беременности орган может принимать различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Лечение

Если у ребенка была выявлена врожденная деформация желчного пузыря, которая никак отрицательно не отражается на работе пищеварительной системы, то она не требует к себе специальной терапии. Обычно кроха просто с возрастом перерастет эту внутреннюю особенность организма и во взрослой жизни даже не вспомнит о ней.

В случаях появления приобретенных изменений, например, в ходе такого заболевания, как холецистит или сильной травмы, врач обязательно назначит лечение. Диета

Основная задача – восстановить правильный отток желчи, чтобы нее допустить образования осложнений и болезней других органов пищеварительной системы. Кроме этого, необходимо уменьшить боль и предупредить начала воспалительных процессов.

Терапия патологии желчного пузыря базируется на следующих принципах:

В период обострения обязательно нужно соблюдать покой и постельный режим.
В сутки нужно употреблять не менее 2 литров жидкости.
Питаться нужно сбалансировано и правильно. Чтобы не перегрузить орган, рекомендуется воздержаться от жареной, жирной, острой, копченой и соленой еды. Отдавать предпочтение лучше легким блюдам, которые приготовлены на пару или путем варки. Есть нужно 5-6 раз в день небольшими порциями.
Принимать такие лекарственные средства, как спазмалитики и анальгетики, а также желчегонные препараты.
В некоторых случаях врач назначает антибиотики.
Если симптомы и анализы подтверждают факт интоксикации, то может быть применена дезинтоксикационная терапия.
Обязательно нужно заняться восстановлением и укрепление иммунитета. Для этого в первую очередь восполняется дефицит витаминов.
Рекомендуется посещать физиопроцедуры и фитотерапию, заняться лечебной физкультурой.
В период ремиссии можно посещать массаж, который делается в области живота. Только делать его должно профессиональный мастер.

В период реабилитации нельзя изнурять себя тяжелыми упражнениями, заниматься активным спортом и носить тяжелые предметы. Кроме этого, нужно полностью отказаться от употребления алкогольных напитков.

Для каждого пациента врач разрабатывает план лечения индивидуально, так как он должен учитывать не только вид аномалии желчного пузыря, но и особенности строения организма, а также наличие других заболеваний и патологий.

Только полное соблюдение инструкций и рекомендаций поможет пациенту облегчить состояние и гарантирует успешную терапию.

Источник

Желчный пузырь – это внутренний орган, который является частью желчевыводящей (билиарной) системы человека. Он принимает участие в выработке, хранении и выделении желчи. Желчный пузырь не является жизненно необходимым для организма, так как желчь из печени может попасть в кишечник и без него. У некоторых людей может наблюдаться аномальная форма желчного пузыря, имеющая в большинстве случаев врожденное происхождение.

Форма желчного пузыря

Какую форму имеет желчный пузырь в норме?

Желчный пузырь – это полый орган грушевидной формы, прилегающий к правой доле печени снизу. Он имеет нижнюю брюшную и верхнюю печеночную поверхность, которая достаточно крепко присоединена к печени.

У взрослого человека желчный пузырь имеет, как правило, длину 7-10 см, а ширину – 2,5 см. Он содержит 30-35 мл желчи, но при обструкции желчевыводящих путей его объем может составлять до 300 мл.

Желчный пузырь разделяют на 4 части:

Дно – округлая дистальная часть органа, которая может выступать за нижний передний край печени.
Тело – средняя часть желчного пузыря, соприкасающаяся с двенадцатиперстной кишкой и печеночной связкой.
Воронка – расширенный сегмент пузыря между телом и шейкой.
Шейка – переход тела органа в пузырный проток.

Аномалии желчного пузыря

У большинства людей этот орган имеет грушевидную форму. Аномальная форма желчного пузыря наблюдается примерно у 2% людей. Отклонения от нормы могут касаться его размеров, формы, количества и положения.

Неправильное положение:

Блуждающий желчный пузырь. Когда этот орган имеет необычно длинную брыжейку, он может перемещаться («блуждать») по брюшной полости. Он может даже спуститься в таз или переместиться в левую половину брюшной полости.
Перегиб желчного пузыря. К перегибу органа могут привести слишком длинная брыжейка и наличие большого камня в его дне. Большинство случаев перегиба возникает у женщин, чаще всего желчный пузырь бывает изогнут в шейке. Подробнее о перегибе желчного пузыря→
Эктопия желчного пузыря. Орган может быть расположен в самых различных местах. У людей с внутрипеченочным расположением желчный пузырь полностью окружен паренхимой печени. Иногда наблюдается надпеченочное, ретропеченочное, наддиафрагмальное и ретроперитонеальное положение органа. У пациентов с циррозом, маленькой или отсутствующей правой долей печени или с хронической обструктивной болезнью легких часто желчный пузырь вместе с толстым кишечником размещается между печенью и диафрагмой. Левостороннее размещение органа может наблюдаться при зеркальном расположении всех органов или самостоятельно. Также желчный пузырь может располагаться в серповидной связке, поперечной кишке и передней брюшной стенке.

Изменения размера желчного пузыря:

Холецистомегалия – увеличение желчного пузыря. Эта проблема чаще встречается у больных сахарным диабетом, серповидной гемоглобинопатией, у беременных женщин, у чрезвычайно тучных людей и у пациентов, перенесших ваготомию.
Уменьшение желчного пузыря в размерах – чаще наблюдается у пациентов с муковисцидозом. У них этот орган также часто содержит густую желчь и холестериновые желчные камни. Эти изменения развиваются вследствие того, что при муковисцидозе желчь густая и вязкая.

Неправильная форма желчного пузыря:

Фригийский колпак – наиболее частая аномальная форма желчного пузыря, встречающаяся у 1-6% населения. Это название связано с тем, что форма желчного пузыря в этой ситуации напоминает головной убор древних фригийцев – мягкий высокий колпак с наклоненным вперед верхом. При такой форме дно желчного пузыря сгибается подобно верху этого головного убора. Это врожденная аномалия формы желчного пузыря, которая, тем не менее не имеет никакого влияния на здоровье человека.
Желчный пузырь с множественными перегородками – при этой патологии внутри органа есть много перегородок, а его внешняя поверхность имеет слегка бугристую форму. Пузырь, как правило, имеет нормальную форму и размеры, его камеры сообщаются друг с другом. Наличие перегородок приводит к застою желчи и образованию конкрементов.
Дивертикулы желчного пузыря – выпячивания стенки органа наружу. Они встречаются редко и, как правило, не приводят к развитию каких-либо симптомов. Дивертикулы могут появиться в любом месте пузыря. Обычно присутствует одно выпячивание, которое может быть различного размера. Врожденные дивертикулы содержат все слои стенки желчного пузыря, в отличие от псевдодивертикулов, которые не содержат мышечного слоя. Также возможно развитие приобретенных тракционных дивертикулов, связанных с наличием спаек или с заболеваниями двенадцатиперстной кишки.

Агенезия желчного пузыря – это врожденное его отсутствие, которое является следствием нарушений внутриутробного развития плода. У двух третей таких детей присутствуют и другие врожденные аномалии, включая пороки сердца, полисплению, пороки анального отверстия, отсутствие одной или нескольких костей, свищи между прямой кишкой и влагалищем.

Раздвоение желчного пузыря развивается примерно у 1 человека из 4000. Эта аномалия вызвана наличием постоянной продольной перегородки, разделяющей орган. При этом должно присутствовать два пузырных протока.

При раздвоенном желчном пузыре могут развиваться такие осложнения, как перегиб, папиллома, карцинома, механическая желтуха, вторичный билиарный цирроз. При необходимости холецистэктомии удаляются оба желчных пузыря. В медицинской литературе также есть сообщения о трех и четырех желчных пузырях у людей.

Причины перегиба желчного пузыря

Чаще всего изогнутый желчный пузырь имеет врожденное происхождение. Этот орган развивается из эндодермального выпячивания эмбриональной кишечной трубки в конце четвертой недели внутриутробного развития.

Приобретенные причины перегибов желчного пузыря:

Воспалительные болезни — острый или хронический холецистит. При воспалительных процессах могут образоваться спайки между желчным пузырем и печенью или кишечником, которые тянут пузырь в свою сторону, становясь причиной его перегиба.
Увеличение размеров желчного пузыря или печени.
Поднятие тяжестей.
Опускание внутренних органов брюшной полости.
Ожирение.

Способствуют развитию перегиба или перекрута желчного пузыря следующие анатомические особенности:

Пузырь полностью свободен от брыжейки или брюшины, за исключением пузырного протока и пузырной артерии.
Очень длинная брыжейка органа.
Наличие больших желчных конкрементов в дне желчного пузыря, которые вызывают его растяжение и перегиб. Подробнее о деформации желчного пузыря →

Симптомы перегиба желчного пузыря

У большинства людей с аномальной формой желчного пузыря нет никаких симптомов, указывающих на эту проблему. Чаще всего такие нарушения обнаруживаются случайно, при ультразвуковом обследовании или во время проведения холецистэктомии.

У некоторых пациентов аномальная форма желчного пузыря может стать причиной появления симптомов острого или хронического холецистита, к которым принадлежат:

Боль в правом подреберье.
Тошнота и рвота.
Горький привкус во рту.
Ухудшение аппетита.
Повышение температуры.
Общая слабость.
Усталость.

При нарушении поступления желчи в кишечник могут развиваться:

Вздутие живота.
Запор или диарея.
Светлый цвет кала.
Пожелтение склер и кожи.
Темный цвет мочи.

Подробнее о симптомах застоя желчи →

Диагностика

Независимо от того, какой формы желчный пузырь, выявить его аномалии по одной клинической картине практически невозможно.

Для диагностики используют:

Ультразвуковое обследование – самый часто используемый метод выявления аномальной формы органа и его заболеваний. Тем не менее не во всех случаях удается заметить измененное положение или форму пузыря.
Магнитно-резонансная или компьютерная томография – более современные методики, позволяющие точнее установить наличие аномалий желчного пузыря.
Пероральная холецистография – это метод обследования, при котором пациент выпивает контраст, после чего проводится рентгенологическое исследование.
Эндоскопическая ретроградная холецистопанкреатография – контраст вводится с помощью специального эндоскопа со стороны кишечника, после чего проводится рентгенологическое исследование.

Иногда аномалию желчного пузыря обнаруживают хирурги во время операции, проводимой по поводу острого холецистита или желчнокаменной болезни.

Последствия нарушений формы желчного пузыря

Иногда различные аномалии и деформации пузыря могут нарушать отток желчи из него, препятствуя выполнению основной функции органа. Вызванный этим застой желчи приводит к появлению дистрофических изменений в стенках желчного пузыря, он увеличивается в размерах, ухудшается его сократительная функция. Сладж желчи способствует образованию конкрементов и развитию холецистита.

Лечение

Ни один консервативный способ терапии не может устранить нарушение формы желчного пузыря, независимо от того, врожденное оно или приобретенное. Все нехирургические методики направлены на облегчение симптомов.

С этой целью применяют:

Соблюдение диеты с ограничением употребления жирной, жареной и острой пищи, алкогольных напитков.
Желчегонные препараты (Алохол, Холивер, Хофитол).
Спазмолитики (Но-шпа, Баралгин).
При развитии острого холецистита – антибактериальные средства.

Людям с патологией желчного пузыря очень полезна нормализация и поддержание здорового веса с помощью правильного питания и умеренных физических упражнений.

Народные желчегонные растительные средства:

кукурузные рыльца;
шиповник;
бессмертник;
мать-и-мачеха;
зверобой;
пижма;
календула.

Из этих растений часто делают желчегонные сборы.

При неэффективности народных методов лечения и консервативной терапии, развитии осложнений проводится операция холецистэктомия – удаление желчного пузыря. Как правило, ее делают лапароскопическим методов – через несколько небольших разрезов в животе с помощью видеокамеры и специальных инструментов.

Желчный пузырь у большинства людей имеет грушевидную форму. У некоторых пациентов могут наблюдаться аномалии формы, положения, количества и размера этого органа. Как правило, эти отклонения имеют врожденное происхождение и не вызывают никаких симптомов.

Автор: Тарас Невеличук, врач,
специально для Zhkt.ru