Что такое агенезия желчного пузыря

27.03.2020
0
Главная › Желчный пузырь › Что такое агенезия желчного пузыря
Что такое агенезия желчного пузыря thumbnail

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря. 

Агенезия может сочетаться с

гемангиомами

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока. 

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении. 

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

— Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного

дивертикула

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

— Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с

атрезией

внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. 

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной

дисплазии

соединительной ткани. 

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями. 

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с

дискинезией

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при

муковисцидозе

и

атрезии

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении

холеграфии

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах.
При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь. 
При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре. 

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать  КТ и МРТ.  

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны. 

Дифференциальный диагноз


Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит. 

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

Прогноз

При изолированных пороках благоприятный.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011

    1. стр.348-349
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988

    1. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999

      1. «Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)», «Научные ведомости Белгородского государственного университета» /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.59, 2009

        1. стр. 72-96
      2. Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6

        1. Aplasia of the gallbladder with common duct stones,
          Wählby L.,Acta Chir Scand.

          1. 1977, 143(4):241-3.
        2. Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14

          1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm

            1. https://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.html

              1. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), «Астраханский медицинский журнал», №3, т.6, 2011

                1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр. 259-260
              2. Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью,
                Шеина П., Чередниченко А.М., «Уральский медицинский журнал», №5, 2007

                1. стр. 15-19
              3. Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал «Медицинский альманах», №1, 2008

                1. стр. 55-57

              Внимание!

              Если вы не являетесь медицинским специалистом:

              • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
                 
              • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
                Обязательно
                обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
                 
              • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
                назначить
                нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
                 
              • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
                «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
                Информация, размещенная на данном
                сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
                 
              • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
                в
                результате использования данного сайта.

              Источник

              фото 1При заболеваниях желчевыводящих путей в 28 процентах отмечается аномалия желчного пузыря. Нарушение нормальной работы органа нарушает природное взаимодействие с другими. В результате их функционирование тоже нарушается. Это приводит к появлению целого ряда серьезных заболеваний.

              Если аномалия очень серьезна, то показана холецистэктомия, после которой человек вынужден жить в строгих пищевых ограничениях всю жизнь. Врожденные отклонения по МКБ-10 – Q44,0-Q44,5. Иные аномалии и заболевания классифицируются как К82 и К80-К87.

              Аномалии желчного пузыря

              Изменения в анатомии желчного полого органа характеризуются индивидуальными особенностями организма, которые не нарушают функциональность органа или вызывают лишь легкие расстройства. В некоторых случаях развиваются конкретные патологические процессы (кроме уродств, нарушения работы органа или его грубого строения).

              фото 2

              Нарушение работы желчного мешка оказывает негативное влияние на печень и пищеварительную систему. Размеры и форма органа могут быть разными в зависимости от наполненности и возраста человека. Однако существуют общие нормы, которые учитываются при расшифровке данных после диагностики.

              Какую форму имеет желчный пузырь в норме

              В нормальном состоянии форма желчного пузыря должна быть грушевидной (как показано на фото). Орган представляет собой небольшой овальный мешок с полостью. Должен находиться справа от печени, и соединяться с ней верхней поверхностью.

              Нормальная длинна у взрослого человека – 7-10 см, ширина – 2,5 мм. В среднем пузырь вмещает 30-50 мл желчи, но иногда увеличивается до 300 мл. Толщина стенок органа в норме – не более 4 мм. У него имеется дно, тело, воронка и шейка, которая соединяется с общим желчным протоком.

              фото 3

              Виды деформации желчного пузыря

              Аномалии – это отклонения от нормы. Они делятся на врожденные и приобретенные. Иногда аномалии сами по себе не представляют большой опасности для человека. Однако любое отклонение со временем вызывает значимые функциональные расстройства. Условно аномалии делятся на несколько категорий:

              1. Количественные, когда полый мешок может отсутствовать частично или полностью. Иногда выявляется удвоение органа, трипликация.
              2. Неправильное расположение.
              3. Нарушение формы (шаровидная, с перетяжками, перегибами и т.д.).
              4. Размеры (недоразвитый орган, карликовый либо гигантский).
              5. Сопутствующие (неправильное строение, нарушения работы желчных протоков).

              Более подробно отклонения перечислены в таблице

              АномалииОписание
              КоличественныеАгенезия желчного пузыряОтсутствует полностью, он по каким-то причинам не сформировался во время вынашивания ребенка.
              АплазияИмеются желчные протоки, но нет самого полого органа. Иногда вместо него появляется рубцовый отросток, который не может выполнять нормальную работу.
              УдвоениеМожет быть разной формы. Например, когда оба органа полноправны или один из них находится в зачаточном состоянии. При этом пузыри имеют общий проток, который обслуживает оба полых мешка.
              ТрипликацияВ наличии три и более органа. Это редкая аномалия. Обычно один из трех мешков – полноценный, а остальные – в зачаточном состоянии.
              Дистопия (неправильное расположение)ВнутрипеченочноеВ основном встречается у детей. При таком отклонении появляется воспаление паренхимы. Одновременно присутствуют симптомы гепатита или иных патологий.
              ПодвижныйПузырь перемещается внутри брюшной полости, если расположен за пределами печени. При полной внепеченочной локализации желчный орган крепится длинной брыжейкой. В обоих случаях мешок покрыт тканями брюшины. Также орган может вообще не иметь фиксации. Это увеличивает риски появления перегибов и заворотов.
              Виды неправильной формы желчного пузыряФригийский колпак (ретросерозный или серозный) желчного пузыряНаиболее распространенная аномалия. Орган напоминает головной убор – колпак, наклоненный вперед (верх – это дно пузыря). Отклонение врожденное, но угрозы для здоровья не представляет.
              ПерегородкиВ основном во множественном количестве. Они нарушают отток желчи и провоцируют ее застой и другие патологии.
              Перегибы, загибыФункциональные или истинные. Характерные перегибы вызывают перетяжку органа и разрыв мешка. Пораженный пузырь выглядит в виде бумеранга или песочных часов.
              Выпячивания или дивертикулыПоявляются на фоне спаек. На органе видны как выпячивания. Могут быть приобретенными или врожденными, провоцировать появление воспаления.
              Перегибы в шейке, перекруты пузыряВозникают на фоне активного холецистита, когда воспаление охватывает стенки органа. В месте перегиба постепенно формируются спайки.

              Перекрут пузыря обычно наблюдается у пожилых женщин худого телосложения, но может появиться и в детском возрасте.

              Цилиндрический, с образный желчный пузырь, в виде бумеранга или шараМожет быть врожденной или приобретенной. S-образный желчный пузырь опасен, если затрагивает тело или дно органа.
              Лабильный перегибОтклонение встречается часто, но не вызывает у врачей беспокойства. Опасность в нестабильности перегиба, который временами меняет локализацию.
              РазмерыГипоплазия желчного пузыряЭто недоразвитие, которое затрагивает весь орган или его отдельные части. Иногда выявляется уже у взрослых людей.
              ГигантскийХорошо виден на УЗИ. Орган увеличивается равномерно, при этом желчевыводящие пути имеют нормальные размеры.
              КарликовыйПузырь очень маленький, но сохраняет работоспособность и проходимость протоков. Однако может спровоцировать дискинезию из-за малого объема для хранения желчи.

              фото 4

              Еще одна аномалия – синусы Рокитанского-Ашоффа. Это выпячивания слизистой через слой мышц. Образуются при повышенном давлении в просвете органа. При наличии пероральной холецистографии синусы выглядят как венец вокруг пузыря.

              Также к сопутствующим отклонениям относится аномальное развитие желчных протоков. Основные отклонения:

              1. Стеноз (сужение протоков) восстанавливается до нормы с помощью шунтирования.
              2. Атрезией называется недоразвитость протоков. Она формируется еще у плода. В результате протоки могут и вовсе отсутствовать, а недоразвитые не функционируют нормально. Дефект можно исправить только операцией.
              3. Киста – это уплотнение с жидким содержимым. Данная аномалия желчного пузыря протекает бессимптомно.
              4. фото 5Дополнительные протоки (обычно их два или три). Они не мешают работе пищеварительной системы, и отклонение протекает бессимптомно.

              Билиарный сладж истончает стенки желчного пузыря и провоцирует появление воспалительных процессов. Однако мнения врачей разделились и некоторые не относят данное отклонение к аномалиям.

              Причины аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков

              Она может появиться во время внутриутробного развития плода. Желчный пузырь оказывается недоразвитым или отсутствует вовсе. Другие аномалии зависят от прочих критериев – локализации органа, формы и т.д. Причины неправильного развития желчного пузыря могут быть врожденными и часто зависят от матери:

              • эмоциональная нестабильность;
              • вредные привычки;
              • чрезмерная физическая активность;
              • хронические гинекологические заболевания;
              • генетическая предрасположенность;
              • роды с осложнениями.

              Причины приобретенных после рождения аномалий развития желчного пузыря и протоков:

              • неправильное питание;
              • образование конкрементов;
              • слабая диафрагма;
              • ожирение;
              • фото 6цирроз печени;
              • дискинезия (джвп) протоков;
              • серповидная гемоглобинопатия;
              • сахарный диабет;
              • спайки;
              • неправильное расположение пузыря и протоков;
              • обструкция легких;
              • перихолецистит хронической формы;
              • суковисцидоз;
              • воспалительные процессы желчевыводящих путей;
              • патологии ЖКТ;
              • различные новообразования и опухоли любого характера.

              Также причинами может стать постоянное мышечное перенапряжение живота, голодовка, травмы. Перегиб пузыря (как и блуждающий) может быть связан с большой длиной брыжейки.

              Полезное видео

              По каким симптомам распознать проблемы с желчным пузырем можно узнать из этого видео.

              УЗИ-диагностика аномалий желчного пузыря

              Самый простой и безопасный метод выявления аномалий (причем еще в утробе) – это ультразвуковая диагностика. Другие инструментальные исследования применяются, только если УЗИ не дает точной картины. Что показывает УЗИ:

              1. Холестероз, сопровождающимся повышенным уровнем холестерина. На изображении видно утолщение стенок (неравномерное).
              2. Дискинезия – неровность контуров органа, перегибы и перетяжки.
              3. Рак – неравномерно утолщенным стенкам пузыря и его увеличению.
              4. фото 7Водянка – разрастание органа в размерах, истончение стенок, внутри мешка скапливается слизь.
              5. Опухоли – уплотнение стенок и неровные края пузыря.
              6. Аденомиоматоз – уплотнение и увеличение стенок от 8 мм.
              7. Холецистит – мелкие включения, уменьшение размеров органа. Контуры неровные, стенки утолщенные и уплотненные.
              8. Холелитиаз – присутствует сладж, видны небольшие светлые образования. Эхопризнак – темные тени.
              9. Дивертикулы – выпячивание стенок.

              При некоторых аномалиях проводится ультразвуковое обследование с функцией. Для этого требуется желчегонный завтрак. Такой метод позволяет проверить сократительно-эвакуаторную функцию пузыря.

              Во время обследования оценивается:

              • время сокращения;
              • эффективность выделения желчи;
              • тонус клапана Одди.

              фото 8

              Диагностика длится приблизительно с час. Сначала пациент обследуется на голодный желудок. Затем съедает пару куриных желтков или выпивает 250 мл жирных сливок. Вместо них врач может дать раствор сорбита. Сканирование после желчегонного завтрака проводится в три этапа – через 5-10, потом 20 и 40-45 мин.

              Пузырь рассматривается в разных ракурсах. Измеряются размеры органа, что позволяет оценить его стенки и протоки. Нарушения сократительной функции нет, если пузырь уменьшился на 60-70 процентов от изначального объема. При этом учитываются и возрастные изменения организма. УЗИ с определением функции позволяет провести более точную диагностику.

              На УЗИ отчетливо видно увеличение или уменьшение органа, измеряются параметры, оцениваются протоки. Некоторые аномалии не требуют лечения, их достаточно периодически отслеживать с помощью сканирования. В этом – наибольшее преимущество УЗИ, так как обследование можно проводить необходимое количество раз и независимо от возраста.

              Источник

              Предыдущая статья
              Болезнь желчного пузыря чем лечить
              Следующая статья
              Фото желчного пузыря человека
              © Okulovka Doctors