Чем отличается саркома от рака желудка

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

• остеосаркомы произрастают из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной;
• липосаркомы — из жировой;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Саркома желудка – это достаточно редко диагностируемое крайне агрессивное злокачественное новообразование, формирующееся из жировой, соединительной, мышечной, сосудистой или нервной ткани желудка.

Саркома желудка чаще развивается у мужчин, чем у женщин. Из всех отделов пищеварительного пути желудок является наиболее частым местом развития сарком: здесь наблюдается 40-57% саркоматозных опухолей ЖКТ.

Гистологическая классификация

Строение сарком желудка отличается большим разнообразием. Гистологическую классификацию этих опухолей по их гистологической структуре и происхождению можно изобразить в следующей схеме:

• Лимфосаркомы:

а) локализованные;

б) генерализованные.

• Веретеноклеточные саркомы:

а) десмогенного происхождения (фибросаркомы);

б) неврогенного происхождения (нейросаркомы);

в) миогенного происхождения (лейомиосаркомы).

• Круглоклеточные саркомы:

а) альвеолярного типа;

б) диффузного типа.

• Полиморфноклеточные саркомы.

• Прочие формы.

Наиболее частыми являются лимфосаркомы и круглоклеточные саркомы. Сравнительно реже встречаются веретеноклеточные, полиморфноклеточные и другие формы (миксосаркомы, ангиосаркомы).

Макроскопическое строение

Макроскопическое строение сарком желудка бывает весьма разнообразным. В некоторых случаях вся опухоль растет из ограниченного наружного участка желудочной стенки и, достигая большой величины, остается в связи с желудком лишь при помощи тонкой сосудистой ножки. Эти так называемые экзогастрические формы составляют примерно 1/3 всех сарком органа, развиваются из большой кривизны или из задней стенки, реже из передней или из малой кривизны. Увеличиваясь в размерах, они остаются под брюшинным покровом и, раздвигая листки желудочно-ободочной связки и сальника, врастают между ними в виде большой бугристой опухоли, симулирующей новообразование сальника. Исходящие из малой кривизны экзогастрические опухоли оттесняют печень и диафрагму кверху, а желудок книзу, сдавливая и превращая его в длинную трубку, окаймляющую нижнюю полуокружность опухоли. Экзогастрические саркомы, выросшие из задней стенки желудка, могут заполнить полость сальника, оттиснув и сдавив поджелудочную железу кзади, желудок кпереди и кверху и поперечную ободочную кишку книзу. Опухолевые узлы, развивающиеся из передней стенки, с течением времени, достигая большой величины, могут опуститься в малый таз и дать повод к смешению с новообразованиями женских половых органов. Иногда опухоль вытягивает за собой узкую воронку из желудочной стенки, выстланную слизистой и сообщающуюся с просветом желудка.

Целость слизистой желудка почти никогда не бывает нарушенной, так как эти опухоли не инфильтрируют стенку желудка, а тем более ее слизистую. Хотя они и растут наружу от желудка, их исходным пунктом может быть не только наружный субсерозный слой, но даже гораздо чаще подслизистый слой. Гистологически среди экзогастрических форм преобладают опухоли из более зрелых элементов – веретеноклеточные, фибросаркомы, миогенные опухоли. Эти опухоли бывают иногда огромными. В связи с недостаточным питанием в опухоли часто возникают некрозы с образованием размягчений и кистозных полостей.

Эндогастрические саркомы желудка

Эндогастрические саркомы, растущие в просвет желудка на ножке, встречаются редко – примерно в 12% случаев сарком желудка. Эти саркомы представляют собой экзофитные, но выступающие в просвет желудка опухоли, которые сидят на более или менее широком основании, исходя чаще всего из подслизистого слоя. Изредка они бывают множественными, особенно если речь идет о лимфосаркомах, висящих в просвет на тонких ножках.

Слизистая оболочка во многих случаях долго остается неповрежденной, хотя на поверхности, выступающей в просвет и подвергающейся истончению и частым механическим и химическим повреждениям, нередко наступает изъязвление. Однако глубокий некроз с образованием полостей здесь редко развивается, тем более что эндогастрические опухоли обычно небольших или средних размеров и только изредка достигают величины с кулак, но никогда не бывают такого гигантского вида, как некоторые экзогастрические опухоли.

Эндогастрические саркомы сравнительно чаще располагаются на малой кривизне или на передней и задней стенках, реже – на большой кривизне. Несмотря на их экзофитный полипообразный вид, эти саркомы почти никогда не внедряются в просвет привратника и не вызывают непроходимости. Это отличие от аналогичного вида доброкачественных полипов объясняется тем, что эндогастрические саркомы сидят на более широком основании, более проникают в толщу желудочной стенки, а вовлечение смежных тканей делает ее мало податливой.

Среди эндогастрических форм довольно большой процент (около 30%) составляют круглоклеточные саркомы и лимфосаркомы.

Экзоэндогастрические саркомы желудка

Экзоэндогастрические саркомы представляют собой опухоли, выступающие как в просвет желудка, так и за пределы его, причем обе части опухоли соединены хорошо выраженной ножкой, проходящей сквозь толщу желудочной стенки. Внежелудочная часть опухоли по величине значительно преобладает над внутрижелудочной, достигая иногда размеров головы взрослого человека. В центре можно найти очаги кровоизлияния и распада.

Эндогастрическая часть меньших размеров покрыта большей частью неизмененной или истонченной слизистой, иногда в этой слизистой имеется глубокий свищевой ход, идущий из полости распада во внежелудочной части опухоли. По своей структуре они относятся к более зрелым веретеноклеточным фибросаркомам или миогенным опухолям, которые отличаются более медленным и доброкачественным течением.

Диффузные саркомы желудка

Диффузные саркомы составляют большинство злокачественных соединительнотканных опухолей желудка, составляя около 60%. Инфильтрируя стенку на большем или меньшем протяжении, эти опухоли приводят к ее резкому утолщению, иногда до 2-3 см и более. Наряду с таким сплошным плоским ростом в толщу стенки, могут образоваться множественные плотные бугры, выступающие обычно в просвет желудка и часто изъязвляющиеся. Получающиеся язвы окружены толстыми валикообразными краями. На разрезе опухоль имеет равномерный серый или серовато-желтый характерный вид саркоматозной ткани.

Эти опухоли могут достигать больших размеров, сдавливать соседние органы и врастать в них, но сравнительно редко и поздно дают перфорацию желудочной стенки. По характеру своего строения они относятся к наиболее быстро растущим и злокачественным формам – лимфосаркомам, круглоклеточным, полиморфноклеточным.

Исходным пунктом этих новообразований служит подслизистый слой, реже подсерозный. Прорастание серозной оболочки наступает поздно и сравнительно редко. Отличить эти опухоли от некоторых диффузных раков бывает трудно. Изучение состояния слизистой оболочки над опухолью, сохранение структурных особенностей слизистой вблизи опухоли заставляет уклониться в пользу соединительнотканной природы опухоли.

Метастазы

Метастазы при саркоме желудка встречаются примерно в 45-50% случаев. Для незапущенных форм этот процент ниже, при далеко зашедших он доходит до 75%. Чаще метастазируют лимфосаркомы и круглоклеточные, значительно реже – веретеноклеточные, миогенные.

Метастазы распространяются как по лимфатической системе, так и по кровеносной. Раньше всего и чаще метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах, увеличение которых, однако, не всегда должно быть расценено как метастатическое поражение, так как и здесь, как при раке, нередко имеет место вводящая в заблуждение простая реактивная гиперплазия узлов. На втором месте по частоте стоят метастазы в печень. Метастазы в более отдаленные органы сравнительно редки. Вообще же метастазы саркомы значительно чаще, чем при раке, бывают одиночными или малочисленными.

Симптомы и клиническое течение

Средняя продолжительность течения саркомы желудка находится в зависимости от типа опухоли. Для круглоклеточных сарком, отличающихся наибольшей злокачественностью, она равна всего лишь 11 месяцам, для веретеноклеточной фибросаркомы она составляет 13,5 месяцев, а миогенные опухоли протекают значительно медленнее – в среднем 25 месяцев и более. Создающееся впечатление о якобы более быстром течении при саркоме, чем при раке, должно быть признано не совсем верным, так как скрытый период течения при саркомах значительно более длительный.

В отношении клинических форм следует различать 3 группы сарком желудка.

• Скрыто протекающие саркомы, не сопровождающиеся никакими клиническими симптомами и обнаруживаемые обычно лишь на операции или аутопсии.

• Опухоли, прощупывающиеся, но не дающие никаких желудочных проявлений.

• Саркомы, хорошо прощупывающиеся и сопровождающиеся выраженными желудочными симптомами.

Среди симптомов саркомы желудка одно из первых мест принадлежит болям в подложечной области, иногда в подреберье или пупке, часто с иррадиацией в спину. Их непостоянство, отсутствие связи с приемом пищи позволяют признать за ними лишь относительную диагностическую ценность.

То же в определенной мере относится и к рвоте, отмечаемой в анамнезе у 40-50% больных саркомой желудка. Как и боли, рвота зависит от повышенной кислотности и от изъязвления слизистой и гастритических явлений, т. е. носит рефлекторный характер. Она не отличается систематичностью и не связана со временем приема пищи. В некоторых случаях возникает при дальнейшем развитии процесса механическое препятствие (сужение, закупорка), и рвота тогда носит уже постоянный характер. Однако это наблюдается сравнительно редко, и задержка почти никогда не достигает таких степеней, как при раке.

Наличие крови в рвотных массах – не частое явление. Присутствие крови в испражнениях также отмечается значительно реже, чем при раке, не более чем у 20% больных.

Примерно в 50% случаев отмечается ахлоргидрия, в 30% отмечается сниженное содержание соляной кислоты, а в 20% наблюдается нормальная или повышенная кислотность, что неудивительно, так как в большом числе случаев слизистая оболочка остается интактной.

Прощупывание опухоли удается значительно чаще, чем при раке (в 70-75% всех случаев). Особенно это касается экзогастрических форм, при которых опухоль почти всегда достигает значительной величины и легко пальпируется, но не всегда может быть установлена ее связь с желудочной стенкой. Но и внутрижелудочные, а нередко и внутристеночные саркомы по достижении значительных размеров оказываются доступными ощупыванию. Пальпация под наркозом позволяет во многих случаях выявить опухоли, до того не прощупывавшиеся.

Анемия нередко сопутствует саркоме желудка, но только в 1/4 случаев содержание гемоглобина падает ниже 50%. Вообще же при саркоме нет такого параллелизма между анемией и истощением, как при многих формах рака.

Падение веса, иногда быстро развивающееся, достигает в некоторых случаях внушительных цифр – 10-30 кг. Одновременно развиваются слабость, вялость, быстрая утомляемость. Однако истощение похоже на потерю веса при голодании, в то время как при раке, когда нарушение пищеварения и обмена веществ глубже, появляются и большие изменения со стороны кожных покровов, обезвоживание, потеря эластичности, изменение окраски.

Течение саркомы желудка иногда осложняется кровотечением, наступающим в результате распада и изъязвления опухоли. Сопутствующая инфекция проявляется не так уж редко лихорадкой, сравнительно более частой, чем при раке. Изредка можно наблюдать желтушную окраску кожных покровов и склеры, как следствие метастатического поражения печени, сдавления желчных путей или, еще чаще, как результат всасывания продуктов распада опухоли. Отмечается в некоторых случаях и наличие белка в моче вследствие метастазов в почках.

Перекручивание тонкой ножки больших экзогастрических сарком, перфорация желудочной стенки при распаде опухоли могут повлечь за собой острые перитонеальные симптомы, дающие повод для диагностических ошибок.

Диагностика

Весьма важную роль в диагностике саркомы желудка играет рентгенологическое исследование и особенно пальпация под контролем рентгеновского экрана с установлением связи прощупываемой опухоли с наполненным контрастной массой желудком.

Для экзогастрической саркомы, соединенной со стенкой желудка более или менее тонкой ножкой, характерна деформация желудка с изменением его контуров, с образованием большого дефекта, имеющего абсолютно ровные, иногда слегка волнистые края. При опухолях, исходящих из малой кривизны, желудок бывает смещен и отодвинут книзу, при опухолях из большой кривизны он оттеснен кверху и иногда превращен в узкую трубку, по которой контрастная масса обтекает прощупываемую опухоль. Вторым характерным признаком является нередко обнаруживаемое при больших внежелудочных опухолях воронкообразное или сумкообразное выпячивание желудочной стенки вследствие ее вытягивания опухолью. Иногда изъязвление слизистой и свищевые ходы, идущие из желудка в опухоль и наполняющиеся контрастной массой, позволяют установить связь опухолевого узла с желудком. Несмотря на столь характерные рентгенологические признаки, ошибки распознавания возможны, и нередко саркомы желудка смешиваются с забрюшинными опухолями, кистами поджелудочной железы, сальника, опухолями селезенки и т. п.

Эндогастрические саркомы рентгенологически представляются в виде округлых дефектов с ровным, резко очерченным контуром, выступающих в просвет желудка. Исследование рельефа слизистой показывает обычно полное сохранение ее нормальных структурных особенностей до самого основания опухоли. При малых размерах такие саркомы могут быть смешаны с доброкачественными полипами.

Множественные дефекты наполнения различной величины, тесно прилегающие друг к другу, заставляют подумать о лимфосаркоме. По общему признанию, инфильтрирующие саркомы желудка не дают каких-либо типичных рентгенологических симптомов и редко распознаются. Экзо- и эндогастрические саркомы проявляются характерной картиной дефекта с ровными округлыми контурами, соответствующими внутрижелудочной части опухоли, а внежелудочная часть дает большую экстравентрикулярную тень, связанную с упомянутым дефектом желудочной тени. Клиническое проявление иногда весьма отчетливо, но в большинстве случаев диагностика экзо- и эндогастрических форм крайне трудна и не часто удается до вскрытия брюшной полости.

Еще меньше опорных пунктов для дифференциальной диагностики между диффузной формой саркомы и раком. Своеобразие дефекта наполнения желудка, захватывающего большую часть органа, его плоскостное расположение, отсутствие стеноза, несмотря на значительное распространение процесса, позволяют иногда заподозрить необычную злокачественную опухоль и высказаться предположительно в пользу саркомы.

Дополнительными методами исследования могут быть УЗИ, МРТ и КТ.

Лечение

Лечение сарком желудка в случаях ограниченного их распространения и доступности удалению остается преимущественно оперативным. Только чувствительные к лучевой терапии лимфосаркомы и некоторая часть круглоклеточных опухолей могут быть с успехом подвергнуты этому виду лечения. Таким образом, следует считать, что неврогенные и миогенные саркомы, а также не слишком распространенные веретеноклеточные и фибросаркомы подлежат радикальному удалению.

Экзогастрические опухоли могут быть удалены частичной резекцией желудка, а иногда при узкой ножке и отсутствии инфильтрации стенки простым иссечением прилегающей части желудочной стенки (пристеночная резекция). Для эндогастрических сарком, экзоэндогастрических и особенно диффузно-инфильтративных форм показана обширная субтотальная резекция, а в некоторых случаях и тотальная гастрэктомия. Частота поражения регионарных лимфатических узлов диктует их удаление, так же как и при раке желудка. Значительный процент экзо- и эндогастрических форм, долгое время растущих в виде ограниченных узлов, объясняет сравнительно более высокую операбильность при саркомах, чем при раке.

В зависимости от типа опухоли, может использоваться химиотерапия.